Are Proteinase 3 and Cathepsin C Enzymes Related to Pathogenesis of Periodontitis?

Aim. Cathepsin C is the activator of the polymorphonuclear leukocyte-derived proteinase 3, which contributes to inflammatory processes. The aim of the present study was to investigate gingival crevicular fluid (GCF) proteinase 3 and cathepsin C levels in periodontal diseases. Design. Eighteen patients with chronic periodontitis (CP), 20 patients with generalized aggressive periodontitis (G-AgP), 20 patients with gingivitis, and 18 healthy subjects were included in the study. Periodontal parameters including probing depth, clinical attachment level, papilla bleeding index, and plaque index were assessed in all study subjects. GCF proteinase 3 and cathepsin C levels were analyzed by ELISA. Results. GCF proteinase 3 total amount was significantly higher in diseased groups compared to control group, after adjusting age P0.05. Periodontal parameters of sampling sites were positively correlated with GCF proteinase 3 total amounts P0.05. Conclusions. Elevated levels of GCF proteinase 3 in CP, G-AgP, and gingivitis might suggest that proteinase 3 plays a role during inflammatory periodontal events in host response. However, cathepsin C in GCF does not seem to have an effect on the pathogenesis of periodontal diseases

A rare presentation of ataxia telangiectasia: ımmunodeficiency with monoclonal ıgm gammapathy

Otozomal resesif bir hastalık olan ataksi-telenjiektazi ilerleyici serebellar ataksi, immün yetersizlik, telenjiektazi, kromozomal instabilite, kanser gelişimine eğilim ve radyasyona duyarlılık ile karakterizedir. Hastalıktan sorumlu gen 11q22-23 de lokalizedir. Humoral ve hücresel immünitede değişik derecelerde bozukluklar bildirilmiştir. Burada ataksik yürüyüş, bulber konjunktivada ve kulak sayvanında telenjiektaziler, alfa-fetoproteinde yükseklik ve immün yetersizlik varlığı ile ataksi-telenjiektazi tanısı konulan dokuz yaşında erkek hasta sunuldu. ımmünolojik değerlendirmede serum IgG ve IgA'da belirgin düşüklük olan olguda IgM yüksek olarak saptandı. ımmün fiksasyon elektroforezinde monoklonal IgM ve kappa artışı saptandı. Lenfosit fenotiplemesi ve CD40 ligandın T hücrelerdeki ekspresyonu normal oranda tespit edildi. Olguda izlenen monoklonal IgM artışı ataksi-telenjiektazili olgularda rekombinasyon defekti nedeniyle izlenebilen IgM'den IgA ve IgG'ye izotip dönüşümündeki yetersizliğe bağlandı.Ataxia telangiectasia is an autosomal recessive disorder characterized by progressive cerebellar ataxia, immunodeficiency, telangiectasia, chromosomal instability, cancer susceptibility and radiation sensitivity. The ataxia telangiectasia gene is located on chromosome 11q22-23. Various degrees of abnormalities in T and B cell immunity have been described.We report a 9-year-old boy diagnosed as ataxia telangiectasia including clinical features of progressive ataxia, telangiectasia, immunodeficiency and elevated serum levels of alpha fetoprotein. Immunologic evaluation revealed high levels of serum IgM and very low IgG and IgA levels. Immune fixation electrophoresis showed monoclonal IgM and kappa increase. His lymphocyte phenotyping studies and CD40 ligand on T lymphocytes were normal. His monoclonal gammapathy of the IgM type was attributed to failure of the switch process from IgM production to IgAand IgG, due to a recombination defect

Are Proteinase 3 and Cathepsin C Enzymes Related to Pathogenesis of Periodontitis?

Aim. Cathepsin C is the activator of the polymorphonuclear leukocyte-derived proteinase 3, which contributes to inflammatory processes. The aim of the present study was to investigate gingival crevicular fluid (GCF) proteinase 3 and cathepsin C levels in periodontal diseases. Design. Eighteen patients with chronic periodontitis (CP), 20 patients with generalized aggressive periodontitis (G-AgP), 20 patients with gingivitis, and 18 healthy subjects were included in the study. Periodontal parameters including probing depth, clinical attachment level, papilla bleeding index, and plaque index were assessed in all study subjects. GCF proteinase 3 and cathepsin C levels were analyzed by ELISA. Results. GCF proteinase 3 total amount was significantly higher in diseased groups compared to control group, after adjusting age ( < 0.05). No differences were found in GCF cathepsin C levels among the study groups ( > 0.05). Periodontal parameters of sampling sites were positively correlated with GCF proteinase 3 total amounts ( < 0.01) but not with cathepsin C total amounts ( > 0.05). Conclusions. Elevated levels of GCF proteinase 3 in CP, GAgP, and gingivitis might suggest that proteinase 3 plays a role during inflammatory periodontal events in host response. However, cathepsin C in GCF does not seem to have an effect on the pathogenesis of periodontal diseases

Griscelli syndrome: a case report

Griscelli Hastalığı otozomal resesif geçişli nadir bir hastalık olup, açık ten rengi, gümüş grisi saçlar, tekrarlayan ateş atakları ve enfeksiyonlarla karakterizedir. Sendromda ayrıca değişik derecelerde immun yetersizlik ve geniş bir spektrum içerisinde nörolojik bozukluklar görülebilir. Bu yazıda ateş yüksekliği ve öksürük yakınmalarıyla başvuran 3.5 aylık bir kız olgu sunulmuştur. Öyküsünden, iki ay önce idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle hastanede yatırıldığı, 3. dereceden akraba bir anne-babanın, 2. çocukları olup, ilk çocuklarının da benzer fizik özelliklere sahip olduğu, 5 aylıkken ateş nedeniyle yatırıldığı hastanede eksitus olduğu öğrenildi. Fizik bakısında; gelişimi normal, ateş 37.8 C(aksiller), cildinin açık renkli, saçlarının gümüş grisi renkte, karaciğer ve dalağın midklavikuler hatta 3'er cm palpabl olması dışında, diğer sistem bakıları olağan olarak değerlendirildi. Rutin laboratuvar incelemelerinde, lökopeni dışında patoloji saptanmadı. Kemik iliği aspirasyonu normal, lökopeni sepsise sekonder olarak değerlendirildi. Serum immunoglobulinleri normal, lenfosit panelinde; CD19: %11 (ND:31-48) olarak düşük bulundu. Soygeçmişinde kardeş öyküsü olması ve hastanın fenotipik özellikleri ile Griscelli Hastalığı düşünüldü. Ýkili antibiyotik tedavisinin 4. gününde ateş yüksekliğine hakim olundu ve pansitopenisinde de düzelme saptandı.Tanı saç telinin ışık mikroskobik incelemesi ve kliniğe dayalı olarak kondu ve hasta kemik iliği transplantasyonu yapılan bir merkeze sevk edildi. Tekrarlayan enfeksiyon etyolojisinde, belirgin fenotipik özellikler gö steren olgularda Griscelli Sendromu da düşünülmelidir.Griscelli syndrome is an uncommon autosomal recessive disorder characterized by relatively light skin colour, hair with a silvery gray sheen, recurrent episodes of fever with or without a detectable infection. Syndrome most often includes variable immunodeficiency and a broad spectrum of neurologic disorders. In this article we presented a 3.5 months old girl who presented with fever and cough. Her history revealed that she had been hospitalised two months ago with a urinary tract infection, having been the second child of third degree related parents, whose fırst child with similar physical characteristics had died at age of 5 months after hospitalization due to high fever. Our patent's clinical findings consisted of normal development, low grade fever (37,8 oC, axillar), light skin color, silvery gray sheen to the hair and progrossive hepatosplenomegaly. The laboratory analysis showed leucopenia considered to be secondary to the sepsis. Bone marrow aspiration was normal. Immunologic study was also normal, except for the lymphocyte panel in which CD 19 : 11% (Normal range: 31-48) was low. Family history and fenotypical features suggested Griscelli syndrome. In fourth day of treatment with antibiotics, the fever was under control and the pancytopenia had improved. The syndrome was confirmed by pathognomonic light microscopic features in fair. The patient was referred for bone marrow trasplantation. Griscelli syndrome should be considered when dealing with reccurent infections in patients with typical fenotypical features

Çocuklarda, Astma Bronşiale'de silier aktivite-mukosilier transport (Terbütalin sülfatın S. C. enjeksiyon ve inhalasyon formunun mukosilier fonksiyonlara etkisinin değerlendirilmesi)

Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.Ü Z ET Astma bronşialede, özellikle akut etsk döneminde ortaya çıkan viskozitesi ve yapışkanlığı fazla, Eİastisitesi düşük olan trakeobronşiyal sekresyonlar silier aktiviteyi ve mukosilier fonksiyonları etkileyeceğinden, biz bu çalışmamızda satmalı olgularda gerek akut atek,gerekse(remisyon) atak dışı dönemde silier aktivitenin ve mukosilier transportun durumunu be lirlemeyi ve terbütalin sülfatın inhalasyon ve S.C. Enjeksiyon formlarının akciğerin bu savunma mekanizması üzerine olan etkilerini ortaya çıkarmayı amaçladık. Araştırmamız sonucunda ; Astmalı olguların silier fonksiyonları nın akut atak dışı dönemde sağlıklı kişiler gibi yeterli ol duyunu, ancak a- kut atak esnasında hem silier aktivitenin, hem de mukosilier transportun bozulduğunu ortaya koyduk. Öte yandan ; terapüdik ajan olarak kullandı ğımız terbütalin sül fatın inhalaeyan formu silier aktiviteyi etimüle Edici etki gösterirken, mukus faktörünün de işe karışması nedeniyle nazal mukosilier trensportu hızlandıramamıştır, Aynı ilacın S.C. enjeksiyon şeklinde kullanılması sonucunda ise hem silier aktivite,hem de mukosilier transport olumlu yünde etkilenmiştir. Sonuç olarak ; astmalı olgularda akut atak esnasında bozulmuş olan mukosilier mekanizmaları düzeltmek ve etkin bir tedavi sağamak için terbü talin sülfatın inhalasyon formunun yanısıra özellikle S.C. uygulanması ya rarlı olmuştur. 9

İNTRAVENÖZ İMMUNGLOBULİN KULLANIMI İLE İLİŞKİLİ YAN ETKİLER

Bu yazıda intavenöz immunglobulin kullanımı ile ilişkili litaratürde belirtilen yan etkiler gözden geçirilmiştir

The remarkable clinical course of a case with chronic granulomatous disease: A case report

Chronic granulomatous disease (CGO) is a rare congenital immunodeficiency with failure to produce oxidative burst which is essential for phagocytosis. A good prognosis is usually provided with conventional treatment. We present a case of CGO with ceftriaxone hypersensitivity who had been misdiagnosed as hepatic hydatid cyst and pulmonary tuberculosis.Chronic granulomatous disease (CGO) is a rare congenital immunodeficiency with failure to produce oxidative burst which is essential for phagocytosis. A good prognosis is usually provided with conventional treatment. We present a case of CGO with ceftriaxone hypersensitivity who had been misdiagnosed as hepatic hydatid cyst and pulmonary tuberculosis