Erdheim-Chester disease: a rare histiocytosis (case report and review of the literature)

We report a case of Erdheim-chester disease, a rare non-langerhans histiocytosis revealed by polydipsia-polyuria syndrome in a 26 years old woman, trated by interferon with a good response

Complications neurologiques de la carence en thiamine (Vitamine B1) : A propos d’un cas avec revue de la litterature

Introduction: La carence en thiamine peut se manifester par deux formes cliniques : une forme cardiaque nommée béribéri humide, et une forme neurologique qui est le béribéri sec ; cette dernière peut se traduire cliniquement par une neuropathie périphérique, ou par une encéphalopathie de Gayet-Wernicke, caractérisée par la triade classique : ophtalmoplégie, ataxie et état confusionnel. Cette encéphalopathie est souvent difficile à identifier et son diagnostic est retardé. Observation: Nous rapportons le cas d’une patiente de 27 ans, suivie pour leucémie aigue promyélocytaire réfractaire, avec atteinte du système nerveux central, ayant eu une alimentation parentérale prolongée, en raison des vomissements incoercibles et persistants, suite à laquelle elle a développé une encéphalopathie de Wernicke, ayant bien évolué sous supplémentation vitaminique intra-veineuse. Commentaires:Nous aborderons dans ce travail, l’intérêt du diagnostic précoce, les différents contextes évocateurs et les aspects clinique, radiologique ainsi que les options thérapeutiques dans l’encéphalopathie de Wernicke.   English title: Neurological Complications Of Thiamine Deficiency, A Case Report With Literature Review Background: Thiamine deficiency can manifest itself in two clinical forms: a cardiac form called wet beriberi, and a neurological form which is dry beriberi; the latter can result clinically by peripheral neuropathy, or by Gayet-Wernicke encephalopathy, characterized by the classic triad: ophthalmoplegia, ataxia and confusional state. This encephalopathy is often difficult to identify and its diagnosis is delayed. Observation: We report the case of a 27-year-old patient, followed for refractory acute promyelocytic leukemia, with central nervous system damage, having had a prolonged parenteral diet, due to incoercible and persistent vomiting, following which she developed an encephalopathy of Wernicke, having evolved well under intravenous vitamin supplementation. Comments: In this work, we will discuss the interest of early diagnosis, the different suggestive contexts and the clinical, radiological aspects as well as the therapeutic options in Wernicke's encephalopathy

Glomérulonéphrite extra-membraneuse et syndrome myélodysplasique: une association rare

Les syndromes myélodysplasiques peuvent s’accompagner de maladies auto-immunes. L’atteinte rénale au cours de ces syndromes est rare. Dans ce cas, les glomérulopathies prédominent cette atteinte. La glomérulonéphrite extra-membraneuse est exceptionnellement reportée en association avec un syndrome myélodysplasique. Nous rapportons dans ce papier le cas d’une patiente présentant une glomérulonéphrite associée à une anémie révélant un syndrome myélodysplasique de faible risque. Dans la lumière de ce cas, nous faisons une courte revue de la littérature des cas précédemment publiés et nous discutons le lien pathogénique entre ces deux entités

Indications de la destruction par radiofréquence dans le traitement des tumeurs hépatiques malignes ( a propos de 26 cas)

Introduction : Devant la fréquence des tumeurs hépatiques malignes non opérables, la radiofréquence s’impose comme une bonne alternative à la chirurgie. Matériel et méthode : A travers cette étude, nous rapportons les résultats de la destruction par radiofréquence dans le traitement des tumeurs hépatiques malignes au service de chirurgie viscérale I de l’HMIMV durant ces 4 dernières années (2004 à 2008), et nous situons ce traitement parmi les autres. Résultats : Durant les 4 dernières années 74 patients ont été hospitalisés au service pour tumeurs hépatiques malignes, dont 34 carcinome hépatocellulaire et 40 porteurs d’une ou plusieurs métastases hépatiques. 26 patients ont été traités par radiofréquence, 30 par chirurgie seul et 18 abstentions thérapeutiques. Chez les patients traités par radiofréquence : 36 lésions ont été détruites par radiofréquence seule, 3lésions par radiofréquence associée à une résection chirurgicale et 4 lésions ont été directement réséquées. Le taux de complication précoce est de 11,5% (1 brulure cutanée, 1 abcès hépatique, 1 épanchement péri hépatique) et à long terme, une récidive in situ a été observée à 4mois chez un cas de métastase hépatique. Discussion : La thermothérapie par radiofréquence est un nouveau traitement très prometteur pour les tumeurs hépatiques non résecables. Dans les métastases du carcinome colorectal de nombre et de taille limités, la radiofréquence est actuellement le traitement tumoricide non chirurgical local le plus efficace et peut être considéré comme traitement complémentaire à la chimiothérapie systémique. Dans l’hépatocarcinome sur cirrhose, la radiofréquence est nettement plus efficace que l’alcoolisation et permet de détruire la plupart des petits nodules en une seule séance. Ainsi notre étude confirmerait donc l’efficacité et la faible morbidité de cette technique. Conclusion : A travers cette étude nous pouvons conclure que la destruction par radiofréquence semble être la meilleure alternative au traitement des tumeurs malignes non opérables du foie

Cause rare d’hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse

Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé. La transformation gélatineuse (encore appelée atrophie séreuse, ou moelle de déprivation) est caractérisée par l’association d’une hypoplasie médullaire et d’une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides acides. Elle s’accompagne d’anomalies sanguines périphériques qui sont variables, souvent modérées et non corrélées à la gravité de l’atteinte centrale. Sa pathogénie, encore mal connue, est très certainement liée à la dénutrition chronique et les pathologies associées à une cachexie

Acute Laryngeal Dyspnea as the First Presentation of Mantle Cell Lymphoma: A Case Report and Review of the Literature

Introduction. Acute laryngeal dyspnea is a life-threatening emergency, and the causes in adults are most often laryngeal tumors or inflammatory edema. Lymphoma of the larynx and especially the mantle cell type is extremely rare. Case Presentation. We report a case of a 43-year-old woman with no particular pathological history. She presented with progressive dyspnea which has evolved towards an inspiratory bradypnea that worsened until she ultimately required an emergency tracheotomy. Biopsies revealed mantle cell lymphoma. The patient has been staged IVB MIPI 6, and she was treated by immunochemotherapy followed by ASCT. The therapeutic evaluation shows a complete remission, 18 months after, and the patient was always disease free. Conclusion. The laryngeal localization of the mantle cell lymphoma is extremely rare; it may present catastrophically with acute airway obstruction. The diagnosis is mostly histological, hence the interest of deep biopsy. Given its rarity, the therapeutic strategy must be discussed case by case in a multidisciplinary consultation meeting

Une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique paranéoplasique secondaire à un lymphome natural killer nasal

Nous rapportons un cas unique d´une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique paranéoplasique secondaire à un lymphome non hodgkinien T de type natural killer nasal