Provizórikus veserákaltípusok a 2016. évi WHO-klasszifikációt követően = Provisional renal cell carcinoma subsets following the 2016 WHO classification

Absztrakt: A vesesejtes carcinoma (RCC) többféle, a veséből kiinduló rosszindulatú daganattípus gyűjtőneve. Az egyes entitások sajátos epidemiológiai, morfológiai, immunhisztokémiai, genetikai és klinikai jellemvonásokkal bírnak. Ezek együttes figyelembevételével került publikálásra 2016-ban a vesedaganatok aktuális WHO-klasszifikációja. Az eltelt három év során újabb, provizórikus RCC-altípusok kerültek leírásra, melyek egyelőre nem képezik részét a hivatalos beosztásnak. Ebben az összefoglalóban ezek az entitások kerülnek részletes áttekintésre. A szerzők bemutatják a következő daganattípusok klinikopatológiai jellegzetességeit: pajzsmirigyszerű follicularis carcinoma, az ALK-transzlokációhoz társult carcinoma, vesesejtes carcinoma prominens simaizomstromával, fumarát-hidratáz-deficiens carcinoma, bifázisos squamoid papillaris carcinoma, eosinophil solid és cysticus carcinoma, atrophiás vesére emlékeztető carcinoma, világossejtes carcinoma óriássejtekkel és emperipolesissel, Warthin-szerű papillaris carcinoma, low-grade oncocytás vesetumor (CD117-negatív, CK7-pozitív), high-grade oncocytás vesetumor, TCEB1-mutáns carcinoma és neuroendokrin vonásokkal rendelkező chromophob carcinoma. Ha a patológus követi az aktuális leletezési protokollokat, akkor ezek az entitások jórészt nem osztályozható RCC-ként kerülnek diagnosztizálásra. A munka meg kívánja ismertetni ezeket az altípusokat a hazai patológus-, onkológus- és urológusközösséggel azért, hogy javuljon a diagnosztikus pontosság, valamint hogy elkezdődhessen az ilyen esetek gyűjtése és további célzott vizsgálata is. Orv Hetil. 2020; 161(3): 83–94. | Abstract: Renal cell carcinoma (RCC) represents a heterogenous group of malignant tumors that originate from the kidney parenchyma. The different entities have their own specific epidemiological, morphological, immunohistochemical, genetic and clinical characteristics. The new WHO classification of renal tumors was published in 2016, and it takes all of these features together into account. Although in the past three years, several emerging subtypes have been described, these are not yet included in the current classification. In this review paper, these entities are summarized in details including the following emerging subsets: thyroid-like follicular carcinoma, ALK rearrangement-associated RCC, renal cell carcinoma with prominent smooth muscle stroma, fumarate hydratase-deficient RCC, biphasic squamoid papillary RCC, eosinophilic solid and cystic RCC, atrophic kidney-like RCC, clear cell RCC with giant cells and emperipolesis, Warthin-like papillary RCC, low-grade oncocytic renal tumor (CD117-negative; CK7-positive), high-grade oncocytic renal tumor, TCEB1-mutated RCC and chromophobe RCC with neuroendocrine features. These entities are mostly diagnosed as RCC unclassified. The aim of this study is to introduce these subsets to the Hungarian pathologists, oncologists and urologists, to prompt diagnostic accuracy and to facilitate a collection along with a consecutive analysis of these cases. Orv Hetil. 2020; 161(3): 83–94

Angiomyolipoma of the kidney—Clinicopathological analysis of 52 cases

The renal angiomyolipoma (AML) is a benign tumor characteristically composed of fat, smooth muscle tissue, and vessels. We collected AMLs from our nephrectomy database, reclassified them according to their histological appearance, recorded the demographic, clinical, and pathological parameters, and compared them with oncocytoma (RO) and renal cell carcinoma (RCC). Immunohistochemistry was ordered in 41 cases. In 2224 nephrectomies, we found 52 AMLs with a 53 mm median size. The mean age was 52.76. Forty-eight tumors were sporadic, while four were hereditary. The revision resulted in 31 classic, 13 leiomyoma-like, five lipoma-like, two epithelioid, and one AML with epithelial cysts. SMA was diffusely positive, except for the epithelioid type, while MelanA harbored stronger expression than HMB45. AML was more frequent in females and appeared ten and 7 years earlier than RO and RCC, respectively. The follow-up time was 7.42 years, and neither tumor-related death nor relapse occurred. AML is rare in nephrectomies and develops primarily in females in their 50s with an average size of 50–60 mm at the surgery. The histological appearance in order of frequency is classic, leiomyoma-like, lipoma-like, epithelioid, and cystic. The MelanA, HMB45, and SMA immunohistochemistry can support the light-microscopic findings

Angiomyolipoma of the kidney—Clinicopathological analysis of 52 cases

The renal angiomyolipoma (AML) is a benign tumor characteristically composed of fat, smooth muscle tissue, and vessels. We collected AMLs from our nephrectomy database, reclassified them according to their histological appearance, recorded the demographic, clinical, and pathological parameters, and compared them with oncocytoma (RO) and renal cell carcinoma (RCC). Immunohistochemistry was ordered in 41 cases. In 2224 nephrectomies, we found 52 AMLs with a 53 mm median size. The mean age was 52.76. Forty-eight tumors were sporadic, while four were hereditary. The revision resulted in 31 classic, 13 leiomyoma-like, five lipoma-like, two epithelioid, and one AML with epithelial cysts. SMA was diffusely positive, except for the epithelioid type, while MelanA harbored stronger expression than HMB45. AML was more frequent in females and appeared ten and 7 years earlier than RO and RCC, respectively. The follow-up time was 7.42 years, and neither tumor-related death nor relapse occurred. AML is rare in nephrectomies and develops primarily in females in their 50s with an average size of 50–60 mm at the surgery. The histological appearance in order of frequency is classic, leiomyoma-like, lipoma-like, epithelioid, and cystic. The MelanA, HMB45, and SMA immunohistochemistry can support the light-microscopic findings

Az invazív urothelsejtes carcinoma morfológiai variánsai

Az urothelsejtes carcinoma a húgyutak leggyakoribb rosszindulatú daganata, amely a vesemedencében, a húgyvezetékben, a húgyhólyagban és ritkán a húgycsőben alakul ki. Szövetileg az urothelsejtes carcinomát nem invazív, illetve invazív kategóriába soroljuk. Az előbbi papillaris növekedésű, általában jól differenciált és kedvező kimenetelű, míg az utóbbi infiltratívan szűri be a kiindulási szerveket, jellemzően rosszul differenciált, és gyakran rossz prognózissal társul. Invazív urothelsejtes carcinoma esetén a kórlefolyást elsődlegesen az invázió mélysége határozza meg, az újabb adatok szerint viszont az urothelsejtes carcinoma morfológiai variánsai eltérően reagálnak az onkológiai kezelésekre, továbbá ezek biológiai viselkedése is különböző. Ezek az altípusok és variánsok hazánkban, illetve nemzetközileg is jelentősen aluldiagnosztizáltak, ugyanis a szövettani kórisme kritériumai sok esetben nem egyértelműek. A húgyúti daganatok legfrissebb, 2022. évi WHO-klasszifikációja jelentősen pontosította az egyes altípusok és variánsok definícióit. Ebben a dolgozatban az aktuális klasszifikációból kiindulva áttekintjük ezen altípusok, illetve variánsok morfológiai, immunhisztokémiai, differenciáldiagnosztikai, prognosztikai és prediktív jellemzőit azzal a céllal, hogy ezek minél inkább megjelenjenek a mindennapi diagnosztikában. A munka célja továbbá az urothelsejtes carcinoma egyes altípusainak és variánsainak bemutatása a hazai patológus-, onkológus- és urológusközösségnek azért, hogy az eddigi magas szintű uroonkológiai ellátás még inkább személyre szabottá válhasson. Orv Hetil. 2023; 164(40): 1567–1582

Renal cell carcinoma in end-stage renal disease: A retrospective study in patients from Hungary

Introduction: End-stage renal disease (ESRD) and acquired cystic kidney disease (ACKD) are known risk factors for renal cell carcinoma (RCC). Hereby, the clinicopathological features of RCCs developed in ESRD were investigated. Methods: A database consisting of 34 tumors from 31 patients with ESRD among 2 566 nephrectomy samples of RCC was built. The demographic, clinical, and follow-up data along with pathological parameters were analyzed. The RCCs were diagnosed according to the current WHO Classification of Urinary and Male Genital Tumors. Results: Twenty-two tumors developed in men and 12 in women, with a median age of 56 years (range: 27-75 years). The causes of ESRD were glomerulonephritis (n=7), hypertensive kidney disease (n=6), autosomal dominant polycystic kidney disease (n=6), chronic pyelonephritis (n=4), diabetic nephropathy (n=3), chemotherapy-induced nephropathy (n=1), and undetermined (n=4). ACKD complicated ESRD in 12 patients. The following histological subtypes were identified: clear cell RCC (n=19), papillary RCC (n=5), clear cell papillary tumor (n=5), ACKD RCC (n=3), and eosinophilic solid and cystic RCC (n=2). The median tumor size was 31 mm (range: 10-80 mm), and 32 tumors were confined to the kidney (pT1-pT2). There was no tumor-specific death during the period of this study. Progression was registered in one patient.Conclusion: In our cohort, the most common RCC subtype was clear cell RCC (55%), with a frequency that exceeded international data appreciably (14-25%). The incidence of clear cell papillary tumor and ACKD RCC (14.7% and 8.5%) was lower than data reported in the literature (30% and 40%). Our results indicate a favorable prognosis of RCC in ESRD

Cardiopoietic cell therapy for advanced ischemic heart failure: results at 39 weeks of the prospective, randomized, double blind, sham-controlled CHART-1 clinical trial

Cardiopoietic cells, produced through cardiogenic conditioning of patients' mesenchymal stem cells, have shown preliminary efficacy. The Congestive Heart Failure Cardiopoietic Regenerative Therapy (CHART-1) trial aimed to validate cardiopoiesis-based biotherapy in a larger heart failure cohort