Analyse von Muskelkraft und Krankheitsaktivität bei Myasthenia gravis-Patienten mittels Quantitative Motor Assessment

Hintergrund: Die Ausprägung der Muskelschwäche bei der Myasthenia gravis (MG) wird üblicherweise mit dem Quantitative Myasthenia Gravis Score (QMG-Score) semiquantitativ gemessen. Die gebräuchlichste klinische Klassifikation ist die der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Sie fasst Patienten mit gleichen klinischen Charakteristika in Subgruppen zusammen. Es bedarf jedoch objektiverer und sensitiverer Untersuchungsmethoden zur Quantifizierung (sub-)klinischer myasthener Muskelschwäche. Ziel dieser Studie war die Überprüfung einer neuen Methode zur quantitativen apparativen Messung der Muskelkraft, Quantitative Motor Assessment (Q-Motor). Fragestellungen waren dabei, ob Q-Motor Krankheitsaktivität detektiert, inwiefern die Resultate mit dem QMG-Score korrelieren und ob sich auch in klinisch nicht betroffenen Muskeln Defizite als Zeichen für eine Generalisierung finden lassen. Methoden: Ergebnisse von Patienten mit gesicherter MG-Diagnose wurden mit denen, bezogen auf Alter und Geschlecht, vergleichbarer gesunder Kontrollprobanden (HC) verglichen. Bei Patienten wurden der QMG-Score und die MGFA-Subgruppe erhoben. Beim Heben eines mit einem elektromagnetischen 3D-Sensor ausgestatteten Instruments (250 und 500 g) wurden Greifkraft (GF) und dreidimensionale Änderungen der Position und Orientierung, ausgedrückt als Positions- (PI) und Orientierungsindex (OI), erfasst. Nachfolgend wurden in einer sensorgestützten schnellen Tippmessung die Länge verschiedener Zeitintervalle, die aufgewendete Kraft (TF) und die Tippfrequenz aufgezeichnet. Zuletzt sollte mit der Zunge gegen den Sensor gedrückt und eine vorgegebene Zielkraft (0,25 und 0,5 Newton) erreicht und gehalten werden. Ergebnisse: Insgesamt wurden 40 Patienten und 24 HC eingeschlossen. Die mittlere Krankheitsdauer lag bei 5,5 Jahren, der QMG-Score betrug im Durchschnitt 7,4 Punkte. In der Greifkraftanalyse lagen der OI und PI in beiden Händen und Gewichtseinstellungen signifikant höher bei MG Patienten als bei HC. Auch Patienten mit rein okulärer Symptomatik (OMG) zeigten signifikant höhere Werte als HC. PI und OI der nicht-dominanten Hand korrelierten mit der Krankheitsschwere. Beim schnellen Tippen waren nahezu alle Zeitintervalle der dominanten Hand im Vergleich von MG-Patienten, insbesondere mit generalisierter Muskelschwäche, zu HC verlängert. Die Tippfrequenz und –kraft lagen signifikant niedriger als bei den HC. Die Resultate korrelierten mit der Krankheitsschwere. Patienten mit OMG unterschieden sich nicht von HC. Sämtliche Q-Motor-Parameter zeigten keine Beziehung mit der Krankheitsdauer. Die Zungenkraftanalyse konnte keine Unterschiede zwischen Gesunden und Erkrankten aufdecken. Schlussfolgerungen: Q-Motor, insbesondere die Greifkraftanalyse beider Hände und die schnelle Tippmessung der dominanten Hand, ist eine schnell und einfach durchführbare, nicht-invasive und objektive Methode, die zur Einschätzung muskulärer Schwäche bei MG-Patienten dienen kann. Die Greifkraftanalyse ist möglichweise in der Lage, subklinische Zeichen der Generalisierung zu erfassen. Q-Motor-Parameter könnten als sensitive Endpunkte in klinischen Studien und als objektives Instrument in der individuellen Therapie dienen.Background: Severity of muscular weakness in Myasthenia gravis (MG) is commonly assessed using Quantitative Myasthenia Gravis Score (QMG-Score). The clinical classification of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) is most frequently used to group patients with similar distribution of muscle weakness. More objective and sensitive measures are needed to quantify (sub-)clinical affection of muscles. The aim of this study was to validate a new method of instrument-based quantitative measurement of muscle power, quantitative motor assessment (Q-Motor). It was hypothesized that Q-Motor can quantify muscle weakness and that pathological findings correlate with QMG-Score. Furthermore, we assessed whether Q-Motor detects subclinical signs of generalization. Methods: Data of patients with confirmed diagnosis of MG was compared to age- and gender-matched healthy controls (HC). Subjects were asked to lift a device (250 and 500 g) equipped with electromagnetic sensors that measured grip force (GF) and three-dimensional changes in room, expressed by position index (PI) and orientation index (OI). In a speeded tapping task, tapping force, different time intervals and frequency were calculated. At last, subjects had to generate and maintain isometric Tongue Protrusion Force (TPF) at two target force levels (0.25 and 0.5 N). Results: Overall, 40 MG patients and 24 HC were included. Mean disease duration was 5,5 years, mean QMG-Score 7,4 points. In grip force analysis, PI and OI were significantly higher in MG patients for both weights in the dominant and non-dominant hand. Patients with pure ocular myasthenia gravis (OMG) also showed significantly higher values for PI and OI than HC. Disease severity correlated with PI and OI in the non-dominant hand. In speeded tapping, nearly all parameters including frequency and force of tapping differed significantly from HC in the dominant hand, especially if patients suffered from general weakness. Some of the time intervals as well as the frequency of tapping correlated with disease burden. Patients with OMG showed similar results to HC. None of all parameters correlated with disease duration. Tongue force analysis did not show any differences between MG patients and HC. Conclusion: Q-Motor tests and particularly grip force analysis of both hands and speeded tapping in the dominant hand may be useful, easy to perform, non-invasive and objective tools for measuring motor impairment in MG. Grip force analysis might detect subclinical generalized motor signs. Q-Motor parameters might serve as sensitive endpoints for clinical trials in MG and as an objective tool in the individual therapy

risk factors and impact on quality of life

Objectives Emerging evidence suggests that fatigue in myasthenia gravis (MG) is a relevant problem that negatively impacts activities of daily living (ADL). The relationship between fatigue and quality of life (QoL) has never been systematically explored in MG patients. The study aimed to assess the prevalence of fatigue and its relation to ADL and QoL as well as to identify factors associated with fatigue in MG. Material and Methods This was a cross- sectional observational study in patients with confirmed diagnosis of MG independent of disease severity. Prevalence of fatigue was assessed using the Chalder Fatigue Scale (CFQ). Impact of fatigue on ADL and QoL was assessed by the MG activities of daily living profile (MG-ADL) and the MG-specific quality-of-life instrument (MG-QoL), respectively. Association of fatigue with sociodemographics, clinical characteristics of MG, and comorbidities including mood and anxiety disorders as well as sleep disorders was investigated using multivariable logistic regression analyses. Results Overall, 200 MG patients were included. The observed rate of fatigue was 56.1%, of those 70.4% fulfilled the criteria of chronic fatigue (CF) with a duration of ≥6 months. Relevant fatigue was strongly associated to ADL and QoL. Factors associated with relevant fatigue were disease severity and depressive state. Furthermore, positive muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibody status showed a strong association with relevant fatigue. Conclusions MG patients have a high prevalence of fatigue which negatively impacts ADL and QoL. MG-specific clinical characteristics are related to fatigue and might help to identify MG patients at risk for fatigue

a pilot study

Muscular weakness in myasthenia gravis (MG) is commonly assessed using Quantitative Myasthenia Gravis Score (QMG). More objective and quantitative measures may complement the use of clinical scales and might detect subclinical affection of muscles. We hypothesized that muscular weakness in patients with MG can be quantified with the non-invasive Quantitative Motor (Q-Motor) test for Grip Force Assessment (QGFA) and Involuntary Movement Assessment (QIMA) and that pathological findings correlate with disease severity as measured by QMG. Methods This was a cross-sectional pilot study investigating patients with confirmed diagnosis of MG. Data was compared to healthy controls (HC). Subjects were asked to lift a device (250 and 500 g) equipped with electromagnetic sensors that measured grip force (GF) and three- dimensional changes in position and orientation. These were used to calculate the position index (PI) and orientation index (OI) as measures for involuntary movements due to muscular weakness. Results Overall, 40 MG patients and 23 HC were included. PI and OI were significantly higher in MG patients for both weights in the dominant and non-dominant hand. Subgroup analysis revealed that patients with clinically ocular myasthenia gravis (OMG) also showed significantly higher values for PI and OI in both hands and for both weights. Disease severity correlates with QIMA performance in the non-dominant hand. Conclusion Q-Motor tests and particularly QIMA may be useful objective tools for measuring motor impairment in MG and seem to detect subclinical generalized motor signs in patients with OMG. Q-Motor parameters might serve as sensitive endpoints for clinical trials in MG

Tech & Science @ School. Ein fachpraktisches Handbuch für Technik-Lehrkräfte

Kunstgegenstände & Schmuck herzustellen ist ein urmenschliches Bedürfnis. Aus diesem Kernbereich der Schmuckfertigung und des Drechselns sind die vorliegenden Projektideen entstanden. Die in dieser Handreichung vorgestellten Projektideen sind alle von Lehramtsstudierenden im Fach Technik an den Pädagogischen Hochschulen in Schwäbisch Gmünd und Ludwigsburg in offener und selbstgesteuerter Werkstattarbeit seit dem Sommersemester 2021 entstanden. Die Studierenden haben dabei ihre Idee stets fachpraktisch erprobt und fachdidaktisch in den vorliegenden Erklärfilmen und Schritt für Schritt-Anleitungen ausgearbeitet. Der Projektrahmen umfasst das curricular verankerte, handwerklich bedeutsame Arbeiten mit den grundlegenden Werkstoffen Holz, Metall und Kunststoffen sowie den Bereich der Elektrotechnik und des Mikrocontrolling. Die Umsetzung dieser Projektideen soll unterstützend wirken, um individuelle handwerkliche Kompetenzen zu entdecken, erproben und vertiefen sowie technische Interessensbildung und vorberufliche Orientierung in Schulen fördern. Eine Schlüsselrolle für die Anfertigung der Werkstücke nimmt hierbei das Vorführen und Erklären (modellhaftes Vormachen) der notwendigen Fertigungsschritte durch Experten in Form von Erklärfilmen ein. Die zugrundeliegende didaktische Konzeption lehnt sich an die Kognitive Meisterlehre aus der gewerblich-technischen beruflich orientierten Bildung an (Collins et al., 1989). Das Projekt KunstHandWerk wurde durch eine Kooperation zwischen der PH Ludwigsburg und der PH Schwäbisch Gmünd in Zusammenarbeit mit der Gold- und Silberschmiede-Innung Stuttgart-Heilbronn-Reutlingen initiiert und von TRAFO - dem Netzwerk transferorientierter Lehre in Baden-Württemberg gefördert. Die Projektfortsetzung Tech&Science@School mit der Uhland-Realschule Aalen wurde durch die Vector Stiftung gefördert