Поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани

Frequency and clinical manifestations of respiratory disease in systemic connective tissue diseases (CTD) differ significantly including clinical course and outcomes. Pulmonary  abnormalities  are seen in 20% to 95% of patients with CTD ranging from subtle to life-threatening disease and could be fatal. Commonly, CTD-related interstitial lung disease (ILD)  is crucial for prognosis. Interstitial  pneumonias  are the most frequent variant of respiratory disease in patients with CTD.  CTD-related ILDs comprise 15% to 25% of all ILDs. Usually, respiratory disease develops in symptomatic CTD,  but in some cases, ILD can be the first appearance  of CTD which precedes systemic symptoms that could significantly impede early diagnosis. Therefore,  diagnostic workup in ILD should consider extrapulmonary  manifestations  of CTD.  Moreover,  an intrinsic part of diagnostic algorithm should be specific laboratory assessment including measurement  of autoantibodies.  Combination of specific antibodies and clinical features provides higher probability of CTD diagnosis.Частота и варианты  поражения органов дыхания при системных  заболеваниях  соединительной ткани (СЗСТ) существенно  различаются, оказывая  значительное влияние  на их клинические особенности и прогноз.  Легочные  поражения встречаются  у 20–95  % больных СЗСТ,  при этом состояния могут различаться – от бессимптомных до жизнеугрожающих, вплоть до летального исхода. Нередко осложнения, обусловленные интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ), на фоне СЗСТ  становятся  ведущими  в определении прогноза у больных.  Интерстициальные пневмонии являются  самым  частым вариантом  поражения респираторной системы  при СЗСТ.  Среди всех ИЗЛ на долю СЗСТ-ассоциированных приходится от 15 до 25 % случаев. Чаще поражение  органов дыхания формируется в период развернутой  клинической картины  СЗСТ.  Однако  в некоторых  случаях СЗСТ  могут дебютировать  как ИЗЛ,  предшествуя  системным проявлениям болезни,  что существенно  затрудняет раннюю нозологическую диагностику.  В таких случаях физикальное обследование пульмонологом должно включать поиск возможных  экстрапульмональных проявлений СЗСТ.  Кроме того, неотъемлемой частью диагностического алгоритма  является  специфическое лабораторное  обследование  – определение уровня  аутоантител,  которое  при сопоставлении  с клинической картиной обеспечивает  высокую степень вероятности диагноза СЗСТ

Бронхиальная гиперреактивность как фенотипическая характеристика хронической обструктивной болезни легких

Summary. The aim of the study was to compare clinical and functional features and health-related quality of life in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) patients with regard to bronchial hyperresponsiveness as a phenotypic sign. Clinical and functional status, quality of life and results of metacholine challenge test were analysed in 75 moderate-to-severe COPD patients. According to the results of methacholine challenge test the patients were divided into two groups: patients having positive metacholine challenge test results (group 1; PD20 < 0.471 mg) and patients having negative metacholine challenge test results (group 2; PD20 > 0.471 mg). Bronchial hyperresponsiveness was revealed in 52 of 75 (69 %) patients. Severity of respiratory symptoms was higher in the group 1 patients. Bronchial hyperresponsiveness contributed to severity of dyspnea in COPD (OR = 8.6; p = 0.007). The quality of life of the group 1 patients was worse than that of the group 2 patients. However, no significant difference was found between the groups for FEV1. Thus, COPD with bronchial hyperresponsiveness is characterized by more severe course of the disease and could be considered as a separate phenotype of COPD.Резюме. Целью исследования явилось сравнительное изучение клинико-функциональных особенностей и качества жизни (КЖ) у больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) в зависимости от уровня бронхиальной реактивности как возможного фенотипического признака. У 75 амбулаторных пациентов с ХОБЛ средней степени тяжести проанализированы показатели клинико-функционального статуса и КЖ. Пациенты стратифицированы на 2 группы: у пациентов 1-й группы (n = 52) тест с метахолином был положительным (провокационная доза (ПД20), вызвавшая снижение величины объема форсированного выдоха за 1-ю с (ОФВ1) на ≥ 20 % от исходного значения, – ≥ 0,471 мг), у больных 2-й группы (n = 23) – отрицательным (ПД20 – > 0,471). Респираторные симптомы больных 1-й группы характеризовались большей степенью выраженности. Выявлена взаимосвязь степени одышки с уровнем бронхиальной реактивности (отношение шансов – 8,6; р = 0,007). Показатели КЖ в 1-й группе были достоверно ниже, чем во 2-й. При этом значения ОФВ1 были сопоставимы в обеих группах. Таким образом, клинический вариант ХОБЛ с бронхиальной гиперреактивностью может рассматриваться в качестве отдельного фенотипа заболевания, характеризующегося более тяжелым течением

Клиническая эффективность 6-месячной терапии сальметеролом больных хронической обструктивной болезнью легких в условиях резко континентального климата Восточной Сибири

The study was designed to evaluate influence of 6-month therapy with salmeterol on clinical and functional parameters and quality of life in 20 patients with moderate to severe COPD. The disease symptoms were analyzed before and in 3 and 6 months of the treatment using the Piggario scale, the lung function parameters (FEV1, FVC, TLC, RV, Raw) were measures with spirography and body plethysmography, physical tolerance was assessed in 6-minute walking test, quality of life was evaluated with the Saint George's Respiratory Questionnaire. Results showed that Salmeterol reduced dyspnoea, cough, sputum production and improved tolerance to the cold air in the COPD patients. The 6-minute walking distance and FEV1 significantly increased to the end of the study period. The quality of life improved greatly in all scales of the questionnaire. We concluded that salmeterol was reliably effective in COPD patients living at the strong continental climate of the Eastern Siberia.Проведено исследование с оценкой влияния сальметерола в процессе 6-месячной терапии 20 больных ХОБ/1 среднетяжелого и тяжелого течения на клинико-функциональные показатели и качество жизни. Анализ симптомов заболевания в исходном состоянии, через 3 и 6 мес. лечения проводился с использованием шкалы Piggario, показатели ФВД (ОФВ1, ФЖЕЛ, ОЕЛ, ОО и Raw) определяли с помощью спиро- и бодиплетизмографии, толерантность к физической нагрузке оценивалась в 6минутном шаговом тесте, исследование качества жизни выполнялось с применением респираторного вопросника госпиталя Св. Георгия. Результаты исследования показали, что терапия больных ХОБЛ сальметеролом обусловливает уменьшение одышки, кашля, продукции мокроты, лучшую переносимость холодного воздуха. К концу лечебного периода достоверно возрастают ОФВ1, и дистанция, которую больные проходят в шаговом тесте. Отмечено значимое увеличение качества жизни по всем шкалам респираторного вопросника. Сделано заключение о значительной эффективности сальметерола при лечении больных ХОБЛ, проживающих в условиях резко континентального климата Восточной Сибири

Интерстициальное поражение легких при системной склеродермии (обзор литературы и собственное клиническое наблюдение)

Interstitial lesion is one of the most common lung pathologies in patients with systemic scleroderma (SS) In most cases, interstitial lung disease (ILD) is formed during the detailed clinical picture of SS, but it can manifest from interstitial lung disease, which significantly complicates early nosological diagnosis. Patterns of non-specific and common interstitial pneumonia are most often found among the variants of interstitial lung lesion at SS Clinical manifestations of ILD-SS are non-specific and vary significantly between patients from asymptomatic to rapidly progressing respiratory failure. Early diagnosis of subclinical interstitial pulmonary lesion at SS is carried out using high-resolution computed tomography. Active immunosuppressive therapy is required for timely diagnosis of progressive forms of ILD-SS The presented clinical study demonstrates a case of late diagnosis of ILD-SSИнтерстициальное поражение является одним из самых частых вариантов патологии легких у больных системной склеродермией (ССД). В большинстве случаев интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) формируется в период развернутой клинической картины ССД, однако оно может манифестировать с интерстициального поражения легких, что существенно затрудняет раннюю нозологическую диагностику. Среди вариантов интерстициального поражения легких при ССД чаще всего встречаются паттерны неспецифической и обычной интерстициальной пневмонии. Клинические проявления ИЗЛ при ССД неспецифичны и существенно различаются между пациентами от бессимптомных до быстропрогрессирующей дыхательной недостаточности. Ранняя диагностика субклинического интерстициального поражения легких при ССД осуществляется при проведении компьютерной томографии легких высокого разрешения. При своевременной диагностике прогрессирующих форм ИЗЛ при ССД требуется активная иммуносупрессивная терапия. В представленном клиническом наблюдении продемонстрирован случай поздней диагностики ИЗЛ при ССД

Поражение легких при анкилозирующем спондилите

This is a review of published data on pulmonary manifestations of ankylosing spondylitis (AS) and a case report of 49-year old male suffering from AS with pulmonary involvement. Lung lesions are frequent extra-articular manifestations of AS. There are a variety of pulmonary manifestations in AS, including lesions of the lung parenchyma, the pleura, the airways and ventilation disorders due to sclerosis of the costovertebral joints and ankylosis of the thoracic spine. An incidence of the lung injury in AS patients has increased significantly after implementation of high-resolution computed tomography (CT). Pulmonary apical fibro-bullous changes were found in CT scans. These lesions are common targets for Aspergillus infection. In the present case, bilateral upper lobe cavitating pneumonia was diagnosed in the patient after exclusion of pulmonary tuberculosis. The patient repeatedly received prolonged antibiotic therapy. His condition deteriorated with development of chronic bilateral pulmonary cavitary aspergillosis. This clinical case demonstrates insufficient knowledge of physicians and radiologists on pulmonary involvement in AS. This leads to therapeutic mistakes and the late diagnosis of pulmonary disease.Поражение дыхательной системы является одним из самых частых внесуставных проявлений анкилозирующего спондилита (АС). Вовлечение респираторной системы при этом заболевании может сопровождаться поражением трахеобронхиального дерева, легочной паренхимы, плевры, а также вентиляционными расстройствами, обусловленными сращением реберно-позвоночных суставов и анкилозом грудного отдела позвоночника. Частота поражения легких при АС значительно возросла с внедрением в практику компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). Приводятся анализ данных литературных источников по проблеме поражения легких при АС и клиническое наблюдение пациента 49 лет, страдающего АС с легочными проявлениями заболевания. При проведении КТВР органов грудной клетки у пациента выявлены фиброзно-буллезные изменения, преимущественно верхних отделов. Апикальные фиброзно-буллезные изменения нередко становятся мишенью аспергиллезной инфекции. После исключения туберкулеза легких пациенту установлен диагноз двусторонней верхнедолевой деструктивной пневмонии, по поводу чего он неоднократно госпитализировался в терапевтическое отделение и получал антибактериальную терапию с нарастающей отрицательной динамикой и последующим развитием двустороннего хронического полостного аспергиллеза легких. В представленном клиническом случае продемонстрировано, что следствием недостаточной информированности врачей не только о возможных легочных проявлениях при системных заболеваниях соединительной ткани, в частности АС, но и об их потенциальных осложнениях являются неправильная интерпретация проявлений основного заболевания, ошибочная терапия и поздняя диагностика типичного для АС легочного поражения

Облитерирующий бронхиолит при ревматоидном артрите (клиническое наблюдение)

Obliterative (constrictive) bronchiolitis (OB) is a rare disease characterized by destruction of the bronchiolar epithelium and subsequent progressive airway obstruction. OB is most common in rheumatoid arthritis (RA) compared to other systemic rheumatic diseases. Clinical manifestations of OB are found mainly with a long duration of RA and the absence of adequate therapy for articular manifestations. We present a clinical observation, demonstrating the distal respiratory tract involvement in a patient with RA during the first year of the disease, which is observed in no more than 10–20% of cases. The nonspecificity of respiratory symptoms on the background of immunosuppressive therapy led to a diverse differential diagnostic spectrum of pulmonary pathology. For timely diagnosis and optimization of therapeutic approaches, clinical suspicion for respiratory lesions in patients with RA and interdisciplinary cooperation are necessary.Облитерирующий (констриктивный) бронхиолит (ОБ) – редкое заболевание, характеризующееся разрушением бронхиолярного эпителия и последующей прогрессирующей обструкцией дыхательных путей. ОБ чаще всего встречается при ревматоидном артрите (РА) по сравнению с другими системными ревматическими заболеваниями. Клинические проявления OБ обнаруживаются в основном при большой длительности РА и отсутствии адекватной терапии суставных проявлений. Представлено клиническое наблюдение, демонстрирующее поражение дистальных отделов респираторного тракта у пациентки с РА в течение первого года заболевания, что отмечается не более чем в 10–20% случаев. Неспецифичность респираторных симптомов на фоне иммуносупрессивной терапии обусловила разнообразный дифференциально-диагностический спектр легочной патологии. Для своевременной диагностики и оптимизации терапевтической тактики необходимы клиническая настороженность в отношении поражения органов дыхания у больных РА и междисциплинарное сотрудничество