Otosclerosis. 1. rész: patogenezis = Otosclerosis. 1st part. Pathogenesis

Absztrakt: Az otosclerosis egy jelenleg is ismeretlen etiológiájú megbetegedés, mely kizárólagosan az emberi temporalis csont oticus kapszulájában mutatható ki. Az elmúlt évtizedekben számtalan etiopatogenetikai faktor lehetséges szerepe merült fel, azonban a legtöbb kísérletet klinikai tünetek alapján diagnosztizált otosclerosisos beteganyagon végezték, amelynek nagyjából egyharmada nem is otosclerosisos eredetű stapesfixáció. Kísérletsorozatainkban szövettani vizsgálat alapján diagnosztizáltuk és stadizáltuk az otosclerosisos betegcsoportot, és ezúton vizsgáltuk a lehetséges patogenetikai tényezőket. Kísérletes munkánknak köszönhetően mára egyértelmű etiológiai tényezőként tartják számon a kanyaróvírus-fertőzést és a transzformáló növekedési faktor-béta-1 (TGFβ1)-gén rs1800472-SNP-jét, melyeknek ez idáig még nincs terápiás konzekvenciájuk. Továbbá a jelen tanulmányban végigkövetjük az irodalomban fellelhető genetikai és környezeti tényezőket, melyek alapvető szerepet játszhatnak az otosclerosis patogenezisében. Orv Hetil. 2018; 159(30): 1215–1220. | Abstract: Otosclerosis can be found exclusively in the human otic capsule of the temporal bone. Its etiology is still unknown. In the past decades, several potential etiopathogenetic factors have been revealed, however, most studies were based on otosclerotic patients diagnosed by clinical symptoms only. The current experience indicates that one third of this group suffer from non-otosclerotic stapes fixation. In our experimental series, we have diagnosed and classified otosclerotic patients based on histologic examination, and analyzed also the pathogenetic factors. Recent data demonstrate that measles virus and rs1800472 SNP of transforming growth factor beta 1 (TGFβ1) gene are marked obvious etiologic factors, which have no therapeutic consequences so far. Furthermore, we summarize the genetic and environmental factors to be found in the literature, which may play a fundamental role in the pathogenesis of otosclerosis. Orv Hetil. 2018; 159(30): 1215–1220

A 2019. évi ARIA kezelési irányelvek magyar adaptációja és a hazai alkalmazás lehetőségei allergiás rhinitisben

Az allergiás betegségekben szenvedő emberek száma világszerte, köztük Magyarországon is növekszik. Az egészség- ügyi ellátórendszerek azon dolgoznak, hogy minél hatékonyabban tudják felhasználni a rendelkezésre álló forrásokat. Az Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma (ARIA) szervezet célja az allergiás náthában szenvedő betegek ellátá- sának javítása, szakmai ajánlások készítése, aktualizálása. Ennek egyik módja integrált betegellátási utak kidolgozása. Célunk ezek hazai elérhetővé tétele, az ajánlások széles körű elterjesztése az Európai Unió (EU) többi tagállamához hasonlóan Magyarországon is. Az ARIA más nemzetközi innovatív szervezetek bevonásával olyan integrált betegel- látási utakat fejlesztett ki, amelyek allergiás nátha, esetleg társbetegsége, az asztma esetén támogatják a kezelést. Ezeket újgenerációs irányelvek kidolgozása útján alkották, amelyekhez felhasználták a mobiltechnológiából és pollen- kamra-vizsgálatokból származó valós evidenciákat is. A gyógyszeres terápia optimalizálásához a vizuális analóg skálán alapuló, úgynevezett Mobil Légúti Figyelő Hálózat algoritmusát digitalizálták, és valós evidenciák felhasználásával tovább finomították. Allergén immunterápiára az ARIA a világon elsőként dolgozott ki integrált betegellátási utakat 2019-ben. A kezelési irányelvekhez való adherenciaszint alacsony, a betegek a tüneteik erőssége alapján módosítják a kezelést. A flutikazon-propionát–azelasztin kombináció hatása erősebb az intranasalis kortikoszteroidokénál, míg az utóbbi hatásosabb az oralis H1-antihisztaminoknál. A mobiltelefonokban tárolt elektronikus napló vagy más ’mobile health’ (mHealth) eszközök használata segíti a betegek kiválasztását allergén immunterápiára. Az ARIA által javasolt algoritmus megfelelőnek mutatkozott az allergiás rhinitis kezelésére, ezért ezek az irányelvek bekerülnek integrált betegellátási utakba, és részét fogják képezni az EU Egészségügyi és Élelmiszer-biztonsági Főigazgatósága digitali- zált, személyközpontú gondozási anyagainak. Az allergén immunterápia hatékony az inhalatív allergének által oko- zott allergiás betegségekben, alkalmazását azonban korlátozni kell gondosan válogatott betegekre

Középfül-haemangioma endoszkópos műtéti megoldása és irodalmi áttekintése = Endoscopic removal of middle ear haemangioma and review of the literature

Absztrakt: Az endoszkópos középfülsebészet mint új műtéti technika csak az elmúlt pár évben jelent meg hazánkban, és jelenleg is csak néhány fülsebészeti központban érhető el. A módszer tagadhatatlan vívmánya a látható metszés hiánya és az igen széles látótér, melynek segítségével a középfül eddig beláthatatlan területei váltak egyszerre megjeleníthetővé. Esettanulmányunkban egy középfül-kapilláris haemangioma endoszkópos eltávolítását mutatjuk be, mely még nemzetközi viszonylatban is igazi raritásnak számít. Általában az ilyen éreredetű daganatok a belső hallójáratban vagy a ganglion geniculi tájékán fordulnak elő, míg ezen elváltozás a csontos dobkeret alsó részének belfelszínéről eredt. Ezt követően összefoglaljuk a kapilláris haemangiomákkal kapcsolatos differenciáldiagnosztikai problémákat, a képalkotó vizsgálatok diagnosztikus nehézségeit és a felmerülő terápiás lehetőségeket. Orv Hetil. 2019; 160(41): 1639–1643. | Abstract: The endoscopic middle ear surgery as a new technique has been introduced during the past few years in our country and it is available in only a few hospitals. Beyond the lack of external incision, endoscopic transcanal approach provides wide field of view to previously hidden middle ear spaces compared to the traditional microscopic technique. In this case report, we present an endoscopic surgery of middle ear capillary haemangioma that is a rare entity in tympanic cavity, therefore little has been published in the literature. Generally, these kind of vascular tumours occur in the internal auditory canal or in the perigeniculate ganglion area while this lesion originated from the inner surface of the inferior part of the bony tympanic ring. We discuss the difficulties in differential diagnosis and imaging tests then the treatment options. Orv Hetil. 2019; 160(41): 1639–1643

Otosclerosis. 2. rész. Diagnózis = Otosclerosis 2nd part. Diagnosis

Absztrakt: Az otosclerosis kizárólag az emberi temporalis csontban előforduló csontanyagcsere-megbetegedés, mely apró, gócszerű csontlaesiókat hoz létre az oticus kapszulában. A betegség tünetei leginkább a gócok elhelyezkedésétől függenek. Így, klinikai szempontból, a leginkább releváns a stapestalp fixációjával járó stapedialis otosclerosis, amely a legtöbbször jelentős fokú vezetéses hallászavarral jár. Sok esetben már az anamnesztikus adatok jellegzetességéből, a beteg életkorából és a fizikális vizsgálat semmitmondó leleteiből következtethetünk a stapesfixáció valószínűségére. Jóllehet preoperatív diagnózisunkat audiológiai tesztekkel, VEMP-vizsgálattal és különféle képalkotókkal tovább pontosíthatjuk, 100%-os diagnózist csak a műtét során eltávolított stapestalpak szövettani verifikálásával nyerhetünk. Orv Hetil. 2019; 160(51): 2007–2011. | Abstract: Otosclerosis is a bone remodeling disorder affecting exclusively the human temporal bone which causes small bony lesions in the otic capsule. The symptoms depend on the location and the extent of the otosclerotic foci. Hence, clinically the most relevant sign is the conductive hearing loss due to the stapedial otosclerosis with fixation of the stapes footplate. In many cases, the specific anamnestic features, the age of presentation and usually the absence of tympanic membrane pathology can provide a strong clinical suspicion for otosclerosis. Although audiometric and imaging examinations and VEMP testing can confirm our preoperative diagnosis, the histolopathologic examination of the removed stapes footplate is the most accurate way to determine the diagnosis. Orv Hetil. 2019; 160(51): 2007–2011

Supracricoid horisontalis laryngectomia

L

Orbitakompartment-szindróma. Arcot ért trauma következtében leggyakrabban vakságot okozó állapot | Orbital compartment syndrome The most frequent cause of blindness following facial trauma

Absztrakt: Bevezetés: Az orbitakompartment-szindróma ritkán előforduló betegség, mégis az orbitát is érintő törések esetén ez okoz leggyakrabban vakságot. Az orbita nem táguló terében kis folyadéktöbblet, ödéma, vérzés jelentős nyomásfokozódást okoz, amely megszünteti a keringést az arteria centralis retinaeban és a szemideg ischaemiás nekrózisát, így vakságot okoz. A szem kidülled és a szemhéjak közé préselődik, a kötőhártya véresen, ödémásan megduzzad, a pupilla tágul, fénymerev lesz. Az eszméletén lévő beteg erős fájdalomról, feszülésről, hányingerről, kettős látásról, éleslátás-csökkenésről, majd megvakulásról panaszkodik. Csak az időben történő felismerés és haladéktalan sebészeti nyomáscsökkentés segíthet lateralis canthotomiával, cantholysissel. Ekkor a szem előrehelyeződésével az orbita térfogata megnő, nyomása csökken, a szemideg keringése helyreállhat, az ideg regenerálódhat és a látás visszatérhet. Célkitűzés és módszer: Kórházunkban 10 év alatt arccsonttörés mellett megvakult betegeink anyagának retrospektív feldolgozása a tanulságok levonásával. Eredmények: 2007–2017 során 571 betegnél az arcközéptörés az orbitát is érintette. 23 beteg vakult meg. 17 betegnél a vakságot az orbitakompartment-szindróma okozta. Hat beteg esetében a retrobulbaris haematoma nem progrediált kompartmentszindrómába. Az orbitakompartment-szindróma létrejött kis és nagy törések, illetve kis és nagy haematomák mellett is. Hét betegnél a korai canthotomia és dekompresszió a látást megmentette. Következtetés: Annak ellenére, hogy Magyarországon eddig (legjobb ismereteink szerint) csak egy cikk jelent meg e témában, feltételezhető, hogy az orbitakompartment-szindróma gyakrabban fordul elő. Ennek oka lehet, hogy a magyar egyetemi tankönyvekből kimaradt ez a fejezet, és a posztgraduális képzéseken sem esik róla szó. Traumás betegekkel kapcsolatba kerülő kollégák képzése szükséges, hogy ezt az egyszerűen kezelhető betegséget felismerjék és az orbitadekompresszió a korrekt sürgősségi betegellátás alapvető része lehessen. Orv Hetil. 2017; 158(36): 1410–1420. | Abstract: Introduction: Although orbital compartment syndrome is a rare condition, it is still the most common cause of blindness following simple or complicated facial fractures. Its pathomechanism is similar to the compartment syndrome in the limb. Little extra fluid (blood, oedema, brain, foreign body) in a non-space yielding space results with increasingly higher pressures within a short period of time. Unless urgent surgical intervention is performed the blocked circulation of the central retinal artery will result irreversible ophthalmic nerve damage and blindness. Aim, material and method: A retrospective analysis of ten years, 2007–2017, in our hospital among those patients referred to us with facial-head trauma combined with blindness. Results: 571 patients had fractures involving the orbit. 23 patients become blind from different reasons. The most common cause was orbital compartment syndrome in 17 patients; all had retrobulbar haematomas as well. 6 patients with retrobulbar haematoma did not develop compartment syndrome. Compartment syndrome was found among patient with extensive and minimal fractures such as with large and minimal haematomas. Early lateral canthotomy and decompression saved 7 patients from blindness. Conclusion: We can not predict and do not know why some patients develop orbital compartment syndrome. Compartment syndrome seems independent from fracture mechanism, comminution, dislocation, amount of orbital bleeding. All patients are in potential risk with midface fractures. We have a high suspicion that orbital compartment syndrome has been somehow missed out in the recommended textbooks of our medical universities and in the postgraduate trainings. Thus compartment syndrome is not recognized. Teaching, training and early surgical decompression is the only solution to save the blind eye. Orv Hetil. 2017; 158(36): 1410–1420

Biológiai terápia a felső légúti gyulladásos betegségekben: az endotípus-alapú megközelítés a krónikus rhinosinusitis kezelésében = Biological therapy in the inflammatory disorders of the upper airway: the endotype-driven treatment of chronic rhinosinusitis

A T2-es endotípussal jellemezhető kétoldali, orrpolyposissal járó krónikus rhinosinusitis nehezen kezelhető, a konvencionális gyógyszeres és műtéti terápiára rezisztens formája tartósan nem kontrollált tünetekkel jár együtt. A páciensek életminősége, napi aktivitása és alvásminősége tartósan és súlyos fokban károsodott. Az elmúlt évtizedek tüneti, kóroki, műtéti, általános gyulladáscsökkentő (szisztémás szteroid) kezelési formái nem nyújtottak kellően hatékony megoldást a refrakter krónikus rhinosinusitis kezelésében. A meghatározó effektorsejteket és mediátormolekulákat blokkoló humanizált monoklonális antitest-terápia minőségi javulást eredményezett ezen a területen. A biológiai terápia a többi T2-es szervi manifesztációt is kiválóan befolyásolja, így további életminőség-javulást jelent, és egyben költséghatékony eljárás. A szerző összefoglalja a patogenetikai és klinikai alapismereteket, az elérhető és indikált biológiai gyógyszereket, a legújabb terápiás evidenciákat, valamint a kezdeti hazai tapasztalatokat. | Patients with difficult-to-treat chronic bilateral rhinosinusitis with nasal polyps – a type 2 inflammatory endotype – who are resistant to conventional medical and surgical therapy exhibit prolonged and not controlled symptoms. Quality of life, daily activities and sleeping are severely affected. Symptomatic, etiopathologic, surgical and general antiinflammatory (systemic steroid) therapeutic options of the past decades have not been sufficient enough in the treatment of refractory chronic rhinosinusitis. The new therapy with humanized monoclonal antibodies directed against the most relevant mediators and effector cells resulted in outstanding impovements in this field. Other type 2 manifestations may also be effectively treated at the same time, which improves the quality of life and is considered cost-effective as well. The author summarizes the actual etiopathogenic and clinical implications, the approved and available biologics, the related evidences and the preliminary clinical experiences

Arcüregbe diszlokált fogimplantátum eltávolítása endoszkópos ellenőrzéssel. Esetismertetés a szakirodalom tükrében

Az utóbbi időben egyre gyakoribbá vált fogászati implantáció egyik nem kívánt szövődménye az arcüregbe került implantátum, amely a maxilla molaris, esetenként praemolaris régiójának implantációjakor fordulhat elő. Ennek oka lehet a kúpsugaras komputertomográfia nélküli, azaz nem megfelelő tervezés, fennálló arcüreggyulladás és -ventilációs probléma, kevés, puha csont, a fúrási vagy implantátumbehelyezési sebészi gyakorlat hiánya, észre nem vett membránperforáció arcüreg-csontfeltöltés esetén. Esetünkben implantáció előtt a beteg szájsebész orvosa kúpsugaras komputertomográfia alapján sinusventilációs zavart és arcüreggyulladást véleményezett. Az arcüreggyulladás funkcionális endoszkópos sinussebészeti műtéttel történő kezelését és gyógyulását követően két lépésben, először arcüreg-csontfeltöltést, majd 6 hónappal később implantációt végeztek. 4 hónap panasz- és tünetmentes gyógyulást követően az implantátumfeltárás előtt derült fény az arcüregbe került implantátumra, amelyet funkcionális endoszkópos sinussebészeti eljárással, transnasalis (Lothrop) és intraoralis behatolás kombinációjával távolítottunk el. Az implantátumok arcüregbe kerülésének gyakorisága továbbra is ismeretlen, a szakirodalomban kb. 70 közölt esetről tudunk; a leggyakrabban egy-egy implantátummal kapcsolatban születnek cikkek, ami az összes beültetett implantátum számához képest elenyésző. Az arcüregben lévő szabad implantátum arcüreggyulladást okoz, eltávolítása szükséges, kötelező. A sinus hátsó részében elhelyezkedő implantátum esetén elsősorban funkcionális endoszkópos sinussebészeti eljárás javasolt. Az első recessusban lévő implantátum eltávolítására a legjobbnak a praelacrimalis recessusból végzett korszerű behatolás tűnik. Tradicionális transoralis/Luc-Caldwell-féle behatolást a friss sinuslift utáni gyulladt csontexcochleatio esetén javasolunk, illetve ha fennálló oroantralis fistulát is zárnunk kell