Theoretical and Methodological Basis of the Technology of the Integral Learning by Primary School Pupils the Russian Patriotic Opera

При финансовой поддержке Российского гуманитарного научного фонда, проект № 08-06-14134

Оценка институциональных условий воспроизводственного развития территорий России

Received December 20, 2018; accepted February 11, 2019.Дата поступления 20 декабря 2018 г.; дата принятия к печати 11 февраля 2019 г.The paper describes the results of quantitative analysis of institutional conditions in Russian federal districts. The research methodology relies on a set of indicators applied to evaluate the cultural, legal, business, innovation, and investment-related aspects of institutional environment. The methodological framework also includes a system of criteria (spatial and temporal), which is used to study the indicators and calculate their mean values, dynamic indicators and variability. The parameters were normalized to allow for a more accurate comparison of Russian regions. The findings are presented in the form of tables and a cluster dendrogram, which shows the distribution of Russian federal districts according to different characteristics of their institutional environment. Russian federal districts can be roughly divided into two groups: those with more or less balanced institutional conditions and those with anomalously high or low indicator values. It was found that in some regional socio-economic systems the institutional conditions were favourable for innovation and development although not all the constituent territories enjoyed equal access to these resources, which is supported by the evidence — the regional variability level was high in the corresponding indicators. The methodology and results may be used by research organizations in their analytical work; by education institutions for student training in the sphere of mass data processing; and by the relevant departments of regional and local administrations to design, adjust, and monitor strategic programs for socio-economic development. The proposed methodology, including the set of indicators used, can be adjusted and perfected for other research objectives.Цель работы состоит в выполнении количественного анализа сложившихся институциональных условий в федеральных округах России. Рассмотрена методологическая база изучаемой проблемы. Определены ориентиры для проведения дальнейших научных исследований. Представлен авторский перечень индикаторов по оценке уровня развития институтов на территориях, предполагающий диагностику культурных, правовых, предпринимательских, инновационных и инвестиционных факторов. Предложена система критериев для исследования показателей в пространственном и временном измерениях на основе расчета средних результатов, динамических индикаторов и вариативности. В целях корректного сопоставления ряда параметров произведено их нормирование. Использован табличный и графический методы анализа. Сформулированы выводы относительно позиций конкретных территорий по различным показателям. Приведена сводная кластерная дендрограмма, обеспечивающая разделение федеральных округов РФ по комплексу рассматриваемых условий институциональной среды. Выявлена группа территорий с достаточно сбалансированными институциональными, либо близкими к ним позициями, а также ряд федеральных округов, демонстрирующих зачастую крайние (положительные и отрицательные) результаты. Идентифицированы социально-экономические системы с благоприятными инновационно-инвестиционными возможностями, но которые не доступны для всех образующих их территорий, что подтверждает высокая межрегиональная вариативность по соответствующим индикаторам. Методы и результаты исследования могут использоваться: научно-исследовательскими организациями при подготовке аналитических отчетов; учебно-образовательными учреждениями для формирования навыков работы с информационными массивами данных; профильными департаментами территориальных администраций различного уровня при составлении, контроле и корректировке стратегических программ социально-экономического развития. Авторский подход не исключает возможности совершенствования, дополнения и адаптации под конкретные исследовательские задачи

Small business development and resource use in Russian regions

Relevance. The living standards in any country largely depend on how developed is this country’s business sector. The latter, in its turn, relies on the availability and efficient use of resources. The problem that arises in this respect and that this study seeks to address is how to measure the resource potential available for the development of small businesses in order to choose the optimal strategy of stimulating this sector for this or that region.Research objective. The aim of this research is to study resources available to small businesses and their use in Russian regions.Data and methods. The set of indicators used in our analysis helps us measure the activity of small businesses in Russian federal districts. The key elements of the assessment are based on the official statistics and include the following: average labor productivity of small businesses, the unit turnover per small enterprise, the number of small firms per 10,000 people. Each of these indicators was analyzed by using the methods of mathematical statistics according to the three criteria: stability (S); average values (M); and the variability of the results (V), which characterizes interregional differentiation within a federal district/country.Results. The article proposes a system of indicators for diagnosing small business development based on the concentration and performance of small-sized enterprises. The quantitative results of such analysis can be used for choosing strategies of small business development.Conclusion. There was a significant decline in entrepreneurial activity during the post-crisis period of 2017-2018 in Russia, which could be explained by the impact of foreign sanctions and the difficult economic situation in the country (inflation, a sharp rise in the price of resources, difficulties in communication with international partners, and the difficulty or even impossibility to adopt efficient technologies in a short time). As our analysis has shown, some of the Russian territories still have underutilized resource potential that can be used for stimulating small business development

Institutional conditions for socio-economic development in Russian regions

The paper describes the results of quantitative analysis of institutional conditions in Russian federal districts. The research methodology relies on a set of indicators applied to evaluate the cultur-al, legal, business, innovation, and investment-related aspects of institutional environment. The meth-odological framework also includes a system of criteria (spatial and temporal), which is used to study the indicators and calculate their mean values, dynamic indicators and variability. The parameters were normalized to allow for a more accurate comparison of Russian regions. The findings are pre-sented in the form of tables and a cluster dendrogram, which shows the distribution of Russian federal districts according to different characteristics of their institutional environment. Russian federal dis-tricts can be roughly divided into two groups: those with more or less balanced institutional condi-tions and those with anomalously high or low indicator values. It was found that in some regional socio-economic systems the institutional conditions were favourable for innovation and development although not all the constituent territories enjoyed equal access to these resources, which is supported by the evidence — the regional variability level was high in the corresponding indicators. The method-ology and results may be used by research organizations in their analytical work; by education insti-tutions for student training in the sphere of mass data processing; and by the relevant departments of regional and local administrations to design, adjust, and monitor strategic programs for socio-economic development. The proposed methodology, including the set of indicators used, can be ad-justed and perfected for other research objectives

Psychological aspects rehabilitation of patients with anophthalmia

This work deals with the psychological rehabilitation of patients with anophthalmia having eye protesis as the main role on the problem. Stages of psychological reaction after eye lost and also the difficulties of adaptation of fellows with both eyesight lost is widely discussed. In order to help practitioners, recommendations on dealing this kind of patients has been given

Случай миотонии Беккера с псевдодоминантным типом наследования: современные подходы к дифференциальной диагностике миотоний Томсена и Беккера

Myotonia congenital (MC) is the most common form of the hereditary nondystrophic myotonias caused by mutations in the skeletal muscle chloride channel gene (CLCN1) which change the functional features of muscle fibers membrane. MC is represented by two allelic forms with different types of inheritance: Thomsen’s myotonia congenita (TMC) with an autosomal dominant and Becker’s myotonia congenita (BMC) with an autosomal recessive inheritance. Both forms, TMC and BMC have the same clinical manifestation: skeletal muscle hypertrophy, transient weakness, generalized myotonia, debut in early childhood and a stationary development. Diseases are characterized by equal neurophysiological changes. In the family usually only one patient is detected. In some cases with the horizontal segregation diseases, more than one mutation in CLCN1 gene is found. These factors complicate the diagnosis of TMC and BMC, further medical and genetic counseling of the family members even after the patient’s genotype is detected. The confirmed BMC case with pseudo dominant type of inheritance and limited clinical manifestation is discussed in the light of differential diagnosis of the two discussed diseases. Врожденная миотония (ВМ) – самая частая форма из группы наследственных недистрофических миотоний, развивающаяся в результате мутации гена CLCN1 и нарушения работы ионных каналов хлора мембраны мышечных волокон. ВМ включает 2 аллельные формы: болезнь Томсена с аутосомно-доминантным типом наследования и болезнь Беккера с аутосомно-рецессивным типом наследования. Обе формы имеют одинаковые клинические проявления в виде гипертрофии скелетных мышц, транзиторной слабости, генерализованных миотонических феноменов, дебюта в раннем возрасте и стационарного течения, а также схожих изменений при нейрофизиологическом обследовании мышц. В отягощенных семьях часто диагностируется 1 больной ВМ. В ряде случаев при горизонтальной сегрегации заболевания описывают больше 1 мутации в гене CLCN1. Это затрудняет не только установление нозологического диагноза миотонии, но и последующее медико-генетическое консультирование в отягощенных семьях даже после определения генотипа больного. Представлен подтвержденный случай миотонии Беккера с псевдодоминантным типом наследования и ограниченными клиническими проявлениями с учетом современных подходов дифференциальной диагностики 2 заболеваний.

Развитие малого бизнеса и использование его ресурсного потенциала в регионах России

Received February 6, 2021; accepted April 12, 2021.Дата поступления 6 февраля 2021 г.; дата принятия к печати 12 апреля 2021 г.Relevance. The living standards in any country largely depend on how developed is this country’s business sector. The latter, in its turn, relies on the availability and efficient use of resources. The problem that arises in this respect and that this study seeks to address is how to measure the resource potential available for the development of small businesses in order to choose the optimal strategy of stimulating this sector for this or that region. Research objective. The aim of this research is to study resources available to small businesses and their use in Russian regions. Data and methods. The set of indicators used in our analysis helps us measure the activity of small businesses in Russian federal districts. The key elements of the assessment are based on the official statistics and include the following: average labor productivity of small businesses, the unit turnover per small enterprise, the number of small firms per 10,000 people. Each of these indicators was analyzed by using the methods of mathematical statistics according to the three criteria: stability (S); average values (M); and the variability of the results (V), which characterizes interregional differentiation within a federal district/country. Results. The article proposes a system of indicators for diagnosing small business development based on the concentration and performance of small-sized enterprises. The quantitative results of such analysis can be used for choosing strategies of small business development. Conclusion. There was a significant decline in entrepreneurial activity during the post-crisis period of 2017–2018 in Russia, which could be explained by the impact of foreign sanctions and the difficult economic situation in the country (inflation, a sharp rise in the price of resources, difficulties in communication with international partners, and the difficulty or even impossibility to adopt efficient technologies in a short time). As our analysis has shown, some of the Russian territories still have underutilized resource potential that can be used for stimulating small business development.Актуальность. Уровень жизни в любой стране во многом зависит от того, насколько развит деловой сектор этой страны. Последнее, в свою очередь, зависит от доступности и эффективного использования ресурсов. Проблема, которая возникает в этой связи и которую пытается решить данное исследование, заключается в том, как измерить ресурсный потенциал, доступный для развития малого бизнеса, чтобы выбрать оптимальную стратегию стимулирования этого сектора для того или иного региона. Цель исследования. Целью исследования является изучение ресурсов, доступных малому бизнесу, и их использования в регионах России. Данные и методы. Сформированная в работе серия относительных индикаторов направлена на выявление активности малого бизнеса по федеральным округам страны. Базовыми элементами оценки на основе данных официальной статистики выступают: средняя производительность труда в малом бизнесе, удельный оборот на одно малое предприятие, число малых фирм на 10000 населения. Каждый из указанных индикаторов проанализирован с помощью применения методов математической статистики по 3-м критериям: устойчивости (S); средним значениям (M); вариативности результатов (V), отражающей степень межрегиональной дифференциации в пределах Федерального округа/страны. Результаты. В работе предложена система показателей для диагностики деятельности сектора малого предпринимательства на основе системы показателей «концентрация-эффективность» и их статистических характеристик. Количественные значения полученных результатов служат основой для выбора направлений развития малого бизнеса в конкретной социально-экономической системе. Выводы. В посткризисный период 2017–2018 гг. в России наблюдался значительный спад предпринимательской активности, что можно объяснить влиянием внешних санкций и сложной экономической ситуацией в стране (инфляция, резкое удорожание ресурсов, трудности в общении с международными партнерами, а также сложность или даже невозможность внедрения эффективных технологий в короткие сроки). Как показал проведенный нами анализ, на некоторых территориях России все еще имеется недоиспользованный ресурсный потенциал, который может быть использован для стимулирования развития малого бизнеса

The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria

Phenylketonuria (PKU), caused by variants in the phenylalanine hydroxylase (PAH) gene, is the most common autosomal-recessive Mendelian phenotype of amino acid metabolism. We estimated that globally 0.45 million individuals have PKU, with global prevalence 1:23,930 live births (range 1:4,500 [Italy]-1:125,000 [Japan]). Comparing genotypes and metabolic phenotypes from 16,092 affected subjects revealed differences in disease severity in 51 countries from 17 world regions, with the global phenotype distribution of 62% classic PKU, 22% mild PKU, and 16% mild hyperphenylalaninemia. A gradient in genotype and phenotype distribution exists across Europe, from classic PKU in the east to mild PKU in the southwest and mild hyperphenylalaninemia in the south. The c.1241A gt G (p.Tyr414Cys)-associated genotype can be traced from Northern to Western Europe, from Sweden via Norway, to Denmark, to the Netherlands. The frequency of classic PKU increases from Europe (56%) via Middle East (71%) to Australia (80%). Of 758 PAH variants, c.1222C gt T (p.Arg408Trp) (22.2%), c.1066-11G gt A (IVS10-11G gt A) (6.4%), and c.782G gt A (p.Arg261Gln) (5.5%) were most common and responsible for two prevalent genotypes: p.[Arg408Trp];[Arg408Trp] (11.4%) and c.[1066-11G gt A];[1066-11G gt A] (2.6%). Most genotypes (73%) were compound heterozygous, 27% were homozygous, and 55% of 3,659 different genotypes occurred in only a single individual. PAH variants were scored using an allelic phenotype value and correlated with pre-treatment blood phenylalanine concentrations (n = 6,115) and tetrahydrobiopterin loading test results (n = 4,381), enabling prediction of both a genotype-based phenotype (88%) and tetrahydrobiopterin responsiveness (83%). This study shows that large genotype databases enable accurate phenotype prediction, allowing appropriate targeting of therapies to optimize clinical outcome