Angeítis granulomatosa del sistema nervioso central. Informe de autopsia

The medical history and post-mortem findings of a 29-year-old male who was admitted to the Neurology Department due to headache and bilateral amaurosis are reported. His evolution was torpid, with sustained headache, behavioral changes, visual hallucinations and psychomotor agitation. The patient died at 18 days of hospital stay. At necropsy, it was found a granulomatous angiitis of the central nervous system with extensive hemorrhagic infarcts in the bilateral temporo-occipital lobes and the brainstem associated with severe cerebral edema.Se presentaron la historia clínica y los hallazgos post-mortem de un varón de 29 años de edad que fue admitido en el Servicio de Neurología por cefalea y amaurosis bilateral. Su evolución fue tórpida, con cefalea mantenida, alteraciones conductuales, alucinaciones visuales y excitación psicomotriz; falleció a los 18 días de estadía hospitalaria. En la necropsia realizada se comprobó una angeítis granulomatosa del sistema nervioso central con infartos hemorrágicos extensos en los lóbulos temporo-occipitales bilaterales y el tallo encefálico asociado a edema cerebral severo

Enfermo con neurofibromatosis tipo 1 y tumoración supratentorial

The case of a 24-year-old male patient who had a history of neurofibromatosis type 1 and was admitted with headache, vomiting and dysarthria is reported. It was determined the existence of a supratentorial tumor, with a diagnosis of glial tumor of the type diffuse fibrillary astrocytoma grade IV. The report of various tumors associated with Von Recklinghausen's disease, and the imaging and morphological characteristics described, motivated a review the classification of the World Health Organization for tumors of the central nervous system and the classification of St Anne-Mayo for hemispheric tumors, allowing its proper location and its differentiation from other intracranial neoplasms that have been described in patients with the disease. The survival of the patient, for 20 months to date, coincides with the location of the tumor as a slower growing tumor that has undergone an anaplastic transformation, which has a relatively better prognosis.Se presenta un paciente varón, de 24 años de edad, con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 que ingresó por cefalea, vómitos y disartria. Se demostró una tumoración supratentorial y se diagnosticó un tumor de estirpe glial de tipo astrocitoma difuso fibrilar grado IV. El informe de diversos tumores asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen y las características imagenológicas y morfológicas descritas motivaron a revisar la clasificación de la Organización Mundial de la Salud para los tumores del sistema nervioso central y la clasificación de St Anne-Mayo para tumores hemisféricos y permitió su correcta ubicación y su diferenciación con otras neoplasias intracraneales que han sido descritas en pacientes afectos de la enfermedad. La sobrevida del enfermo, de 20 meses hasta la fecha, coincide con su ubicación como un tumor de crecimiento más lento que ha sufrido transformación anaplásica, en el que se describe un pronóstico relativamente mejor

Criptococosis versus altenariosis cutánea. Presentación de un paciente

It is presented a 62 year old man with a history of renal transplantation, he showed ulcerated skin lesion of mamelonants edges and months of evolution. Clinical diagnosis of pyoderma gangrenosum or squamous cell carcinoma were evaluated and a skin biopsy was performed; histopathological diagnosis concluded a cutaneous cryptococcosis, although histochemical techniques used yielded variable results. A culture of the lesion is indicated to confirm the diagnosis and proposed further rule out the possibility of cutaneous alternariosis, another common infection in immuno-compromised patient. It was emphasized in the differential diagnosis between the two fungal opportunistic infections.Se presenta un paciente de 62 años de edad con antecedentes de trasplante renal que mostró una lesión cutánea ulcerada de bordes mamelonantes y meses de evolución. Se valoraron los diagnósticos clínicos de carcinoma epidermoide o pioderma gangrenoso y se realizó una biopsia de piel; el diagnóstico histopatológico concluyó una criptococosis cutánea, aunque las técnicas histoquímicas empleadas arrojaron resultados variables. Se indicó un cultivo de la lesión para confirmar el diagnóstico planteado y descartar, además, la posibilidad de alternariosis cutánea, otra infección frecuente en el paciente inmuno-comprometido. Se enfatizó en el diagnóstico diferencial entre ambas infecciones micóticas oportunistas

Pseudotumor desmielinizante medular. Informe de autopsia

The cases of multiple sclerosis which clinically, radiologically, and even pathologically simulate a tumor are rare. They regularly appear in the spinal cord, and have double incidence at cervical level. The case of spinal cord demyelinating pseudotumor in a 37-year-old female patient is reported. The complication that affected the prognosis of the patient was the medullar extension, and a post-mortem diagnosis of the lesion. The extensive lesions near the junction of the cervical spinal cord and medulla are lethal because they affect vasomotor and respiratory centers nearby. Early recognition facilitates the treatment and prevention of respiratory complications that are frequent in these patients.Los casos de esclerosis múltiple que clínica, radiológica e, incluso, patológicamente, remedan un tumor, son raros; aparecen habitualmente en localización medular y presentan doble incidencia a nivel cervical. Se informa un caso de pseudotumor desmielinizante medular en una mujer de 37 años de edad; ensombrecieron su pronóstico la extensión bulbar y el diagnóstico post-mortem de la lesión. Las lesiones extensas cerca de la unión de la médula espinal cervical y el bulbo son letales porque hay ataque de centros vasomotores y respiratorios muy cercanos; su diagnóstico oportuno facilita el tratamiento y la prevención de las complicaciones respiratorias, frecuentes en estos enfermos

Informe anatomo-patológico de un tumor óseo de células gigantes en localización no habitual

The case of a male, aged 29, which showed destruction of the L5 vertebral body and was diagnosed with giant cell tumor of bone (osteoclastoma) is presented. Imaging studies and morphological elements of the tumor are shown. The unusual presentation in vertebra and the existence of other tumoral and tumor like lesions of bone which contained giant cells motivated us to review the literature to establish the pathological discussion with reference to histopathological criteria and other aspects that are necessary for the differential diagnosis.Se presenta un varón de 29 años de edad en el que se demostró la destrucción del cuerpo vertebral de L5 y se diagnosticó un tumor de células gigantes de hueso (osteoclastoma); se muestran estudios de imagen y elementos morfológicos del tumor. La presentación no habitual en vértebra y la existencia de otras lesiones pseudotumorales y tumorales de hueso que contienen células gigantes motivaron a revisar la literatura médica para establecer la discusión patológica y tomar como referencia criterios histopatológicos  y otros aspectos necesarios para el diagnóstico diferencial

Poliarteritis nudosa

Polyarteritis nodosa is a rare disease whose incidence is estimated at 4 to 10 cases per million persons, and mainly affects men between 40 and 60 years of age. It is systemic necrotizing vasculitis that affects medium and small caliber muscular arteries, and secondarily arterioles and venules. The clinical manifestations are multiple with prevalence of fever and weight loss. The case of a 48-year-old man is reported. He was admitted for a febrile syndrome of “obscure origin”, with weight loss and muscle weakness. The diagnosis of polyarteritis nodosa was suspected, and it was confirmed in the histopathologic study by a muscle biopsy, associated with the finding of vascular retinopathy in the fundus examination. Early diagnosis and a treatment with steroids led to the successful evolution of the patient.La poliarteritis nudosa es una enfermedad poco frecuente, su incidencia se estima entre cuatro y 10 casos por millón de habitantes y predomina en los hombres entre los 40 y 60 años de edad. Es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta arterias musculares de mediano y pequeño calibre y, secundariamente, arteriolas y vénulas; las manifestaciones clínicas son múltiples, con predominio de la fiebre y la pérdida de peso. Se presenta el caso de un hombre de 48 años de edad que ingresó por un síndrome febril de “origen oscuro”, con pérdida de peso y debilidad muscular; se sospechó como  diagnóstico poliarteritis nudosa, lo que se confirmó por el estudio histopatológico mediante la biopsia muscular, asociado al hallazgo de retinopatía vascular en el examen del fondo de ojo. El diagnóstico oportuno y el tratamiento con esteroides permitieron la evolución satisfactoria del enfermo

Tumor esclerosante estromal benigno del ovario. Presentación de una paciente

A 22-year-old patient presented with a slowly but progressive swelling of the abdomen, cough and dyspnea on exertion of five months’ duration and menometrorrhagia. It was verified a well defined abdominal mass in the pelvic cavity, associated with Meigs syndrome. The histopathological diagnosis was benign sclerosing stromal tumor of the ovary. It is considered a very rare neoplasia, with incidence in the second and third decade of life. It may be associated with ascites and sometimes in combination with right-sided pleural effusion, which leads to Meigs syndrome. The clinical manifestations may lead to a mistaken impression of inoperable ovarian neoplasm. The case is reported because of the poor incidence in scientific literature reviewed, by its distinctive morphological features and because it is an operable tumor. The removal of the tumor led to the disappearance of the described clinical manifestations.Se presenta una enferma de 22 años de edad que debutó con aumento de volumen lento y progresivo del abdomen, tos, disnea de esfuerzo de cinco meses de evolución y metrorragia. Se constató una masa abdominal bien definida en la cavidad pélvica asociada al síndrome de Meigs; el diagnóstico histopatológico concluyó tumor esclerosante estromal benigno del ovario: se trata de una neoplasia infrecuente, con incidencia en la segunda y tercera décadas de la vida, que puede estar asociada a ascitis y, en ocasiones, a derrame pleural derecho, que da lugar al síndrome de Meigs. Las manifestaciones clínicas pueden ocasionar el diagnóstico erróneo de una neoplasia ovárica irresecable. Se informa el caso por la escasa incidencia en la literatura científica revisada, por sus características morfológicas distintivas y por ser una neoplasia operable. La exéresis del tumor conllevó a la desaparición de las manifestaciones clínicas descritas

Meningitis por Cryptococcus neoformans en paciente con VIH-SIDA

A case of central nervous system cryptococcosis in a young patient with a diagnosis of acquired immunodeficiency syndrome by the human immunodeficiency virus is reported. The patient was treated at the Arnaldo Milian Castro Provincial University Hospital in Santa Clara. The patient presented with symptoms of meningoencephalitis, which eventually caused his death. The fungal cause of the condition was determined by a microbiological analysis of the cerebrospinal fluid, which showed the presence of Cryptococcus neoformans as causal agent. No other sites of the fungus were found in the patient. Clinical and microbiological aspects of the disease were described and updated.El síndrome de Claude-Bernard-Horner se caracteriza por miosis, ptosis palpebral y anhidrosis en pacientes con afectación de la vía oculosimpática y, dentro de las causas que lo originan, están las iatrogénicas. Se presenta un paciente masculino, de 29 años, con diagnóstico de tumor de cuello, del lado izquierdo, que fue operado y, un año más tarde, acudió a la Consulta de Oftalmología por caída del párpado superior, disminución del tamaño del globo ocular del ojo izquierdo, disminución de la sudoración y enrojecimiento de la hemicara izquierda. Se realizaron estudios y se llegó al diagnóstico del síndrome por establecimiento permanente de los síntomas

Microscopia de campo oscuro. Una opción en el diagnóstico de la sífilis

Introduction: The diagnosis of syphilis by darkfield microscopy, also known as ultra-microscopy, can get ahead in the primary stage up to two weeks compared to a serodiagnostic immunoassay by serological test for syphilis and rapid plasma reagin test, which can result non-reactive. The analysis of the results of the last seven years was the reason for conducting this work. Objective: To characterize the dark field microscopy as an option in the diagnosis of syphilis. Methods: a descriptive, longitudinal and retrospective study was conducted from January 2004 to December 2010. The population consisted of 496 patients who met the inclusion criteria. Results: there were 496 samples of which 354 were negative 71.3%, the overall results of the first and second semesters do not provide differences of epidemiological value. Positive diagnosis reached 28.6%. Conclusions: dark field microscopy allows confirming the presumptive diagnosis at the primary stage, when nontreponemal serological techniques are in an open window period (not reactive). The results show that one in three patients was diagnosed by this technique, leading to the begining of therapy and the implementation of the epidemiological containment of transmission. The negative darkfield does not exclude the possibility of syphilis, the knowledge of the requirements and limitations are essential for a successful diagnosis.Introducción: el diagnóstico de la sífilis por microscopia de campo oscuro, también conocido como ultramicroscopia, puede adelantarse en la etapa primaria hasta dos semanas al inmuno serodiagnóstico por la prueba serológica para la sífilis o la prueba de reagina plasmática rápida, que pueden dar no reactivas; el análisis de los resultados de los últimos siete años fue el motivo de la realización de este trabajo. Objetivo: caracterizar la microscopia de campo oscuro como una opción en el diagnóstico de la sífilis. Método: se realizó un trabajo descriptivo, longitudinal y retrospectivo de enero de 2004-diciembre de 2010, la población estuvo constituida por 496 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión. Resultados: se realizaron 496 muestras de las que 354 fueron negativas (71,3%), los resultados totales de los primeros y segundos semestres no ofrecen diferencias de valor epidemiológico y el diagnóstico positivo alcanzó un 28,6%. Conclusiones: la microscopia de campo oscuro permite confirmar el diagnóstico presuntivo en la etapa primaria, donde las técnicas serológicas no reponémicas se encuentran en un franco período de ventana (no reactivas). El resultado obtenido permite afirmar que uno de cada tres pacientes fue diagnosticado por esta técnica, lo que propició  comenzar el tratamiento y realizar la contención epidemiológica de la transmisión. El campo oscuro negativo no excluye la posibilidad de sífilis; el conocimiento de los requisitos y las limitaciones son indispensables para un diagnóstico exitoso

Meningitis por criptococo y trombosis venosa cerebral en paciente sicklémica

A 47-year-old woman diagnosed with sickle cell anemia and a vaso-occlusive crisis in the brain was admitted with fever, general malaise and headache, with transient episodes of disorientation. In her evolution, there was a motor defect in the right side, dysarthria and convulsive seizures refractory to therapy. The cranial tomographic study revealed a hypodense image in the left parietal lobe in relation with an infarction, and evidence of contrast enhancement in the turns in the affected area due to cortical vein thrombosis. The patient had a torpid evolution, and died with neurological impairment and septic respiratory symptoms. At necropsy, it was concluded the presence of Cryptococcus neoformans meningitis and cerebral venous thrombosis in a sickle cell anemia patient, associated with severe bilateral bacterial bronchopneumonia that lead to her death. Infections in immunocompromised patients, and especially fungal infections, may not be suspected and may not be treated, as occurred with this patient. This fact, and the association with cerebral venous thrombosis, motivated a discussion in the clinicopathological session of the institution. The study of the autopsy is reported, as well as a review of the condition as a way of focusing attention on opportunistic fungal infections. This is another tough battleground for the diagnosis and treatment of patients, in which the main weapon is the proper use of the epidemiological-clinical method in all medical specialties – efforts must be directed that way.Mujer de 47 años de edad con diagnóstico de sicklemia y crisis vaso-oclusiva cerebral que fue ingresada por fiebre, toma del estado general y cefalea, con episodios de desorientación transitoria; en su evolución aparecieron un defecto motor derecho, disartria y episodios convulsivos refractarios a la terapéutica. El estudio tomográfico de cráneo reveló una imagen hipodensa en el lóbulo parietal izquierdo en relación con infarto, así como evidencias de realce de contraste en los giros en el área afectada debido a trombosis de venas corticales. Evolucionó tórpidamente y falleció con deterioro neurológico y cuadro respiratorio séptico. En la necropsia se concluyó: meningitis por Cryptococcus neoformans y trombosis venosa cerebral, asociadas a bronconeumonía bacteriana bilateral severa en paciente sicklémica, todo lo que la conduce a la muerte. Las infecciones en el paciente inmunodeprimido, y en especial las infecciones por hongos, pueden no ser sospechadas ni tratadas, como sucedió en este caso; este hecho, y la asociación con trombosis venosa cerebral, motivaron a discusión en Sesión Clínico-Patológica Institucional. Se presenta el estudio de la autopsia y la revisión de la enfermedad como forma de enfocar la atención en las infecciones micóticas oportunistas, otro duro campo de batalla para el diagnóstico y el tratamiento de los enfermos, cuya arma fundamental es el empleo adecuado del método clínico en todas las especialidades médicas, hacia lo que se deben dirigir los esfuerzos