Systemic effects of chronic hepatitis B infection in children

Çocuklarda kronik hepatit B enfeksiyonu gerek kronik bir karaciğer inflamasyonu olması açısından özellikle büyüme geriliği, osteoporoz gibi tablolara predispozisyon yaratmakta, gerekse de tedavisinde kullanılan Interferona bağlı iştahsızlık, kilo kaybı gibi yan etkiler sonucu büyümeyi etkileyebilmektedir. Uzun sureli yaşam beklentisi olması nedeniyle çocuk yaş grubundaki kronik hastalıkların yönetimi ve bu hastalıklara bağlı sistemik komplikasyonların da önlenmesi ayrı ayrı önem taşımaktadır.Bu tez çalışmasında kronik hepatit B tanısı ile izlenen hastaların demografik, klinik ve laboratuar özellikleri ile hastalık progreslerinin incelenmesi amaçlanmıştır.Çalışmada Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme bilim dalında kronik hepatit B tanısı ile izlenen 2-18 yaş arası 24 hastaya ait veriler retrospektif olarak incelenmiştir. Kronik hepatit B enfeksiyonun 3 farklı fazında olan 8'er hasta seçilerek immuntoleran olanlar Grup 1, kronik inaktif olanlar Grup 2 ve tedavi almış olanlar ise Grup 3 olarak tanımlanmıştır. Hastaların cinsiyet, tanı yaşı, izlem süresi, aile öyküsü, başvuru semptomları, başvuru sırasındaki serum HBV DNA, ALT düzeyleri, AFP düzeyleri, histopatolojik özellikler, tedavi dozları ve süreleri, tedaviye yanıt durumları ile ayrıca boy ve kilo Z skorları, serumdaki vitamin A, E ve D düzeyleri ve kemik mineral dansitesi Z skorları kaydedilmiştir.Farklı progresyon gösteren üç grup pediatrik kronik hepatit B hastasının kilo ve boy Z skorları arasında farklılık bulunmadı. Benzer şekilde hastaların kemik dansiteleri ve serum vitamin A, E, D düzeyleri arasında da farklılık bulunmadı.Sonuç olarak kronik hepatit B enfeksiyonu olan çocuklar gerek immuntoleran gerek inaktif taşıyıcı gerekse de aktif hepatit tablosunda olsalar da büyümeleri bozulmamaktadır, osteoporoz riski artmamıştır ve bu parametreler üstüne tedaviye bağlı olumsuz bir etki gözlenmemiştir.Chronic hepatitis B infection in childhood may be a risk factor for growth retardation as a result of hepatic inflammation, moreover the drugs used for the treatment may increase this risk with some side effects such as loss of appetite and weight loss. Children have long life expectance therefore the management and prevention of complications in chronic disease of childhood have great importance.The aim of this study is to evaluate the associations between the progression of chronic hepatitis B infection and the demographic, clinical and laboratory characteristics of patients.The study was conducted in Uludag University Medical Faculty Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Department and included twenty-four patients aged between 2-18 years with the diagnosis of chronic hepatitis B. the data of patients were collected retrospectively. The patient group divided into three groups according to phases of chronic hepatitis B infection and group 1 was defined as immuntolerant phase, Group 2 was defined as inactive carrier phase and group 3 included the patients with successfully treated chronic active hepatitis B.Age, gender, the age at the diagnosis, follow up period, family history, admission symptoms, serum HBV DNA, alanine aminotransferase, alpha-fetoprotein levels, liver histopathology, the dose and duration of therapy, and therapy responses were recorded. Moreover weight and height Z scores, serum vitamin A, E and D levels, and bone mineral density Z scores were recorded.The results revealed that three different progression groups did not have any difference in growth, bone mineral density and serum vitamin a, E, and D levels.Consequently, chronic hepatitis B infection in childhood does not have any unfavorable effect on growth and bone mineralization even with chronic active or chronic inactive or immuntolerant forms

The Assessment of the Quality of Life in Children with Chronic Liver Disease

.</p

İntravenöz immünglobulin tedavisi gerektiren primer immün yetmezlik olgularımızda kalp ve akciğer komplikasyonları

In patients with primary immunodeficiencies except selective IgA deficiency and IgG subset deficiency who receiving intravenous immunoglobulins (IVIG), the most important complications are related with lungs. Cardiac complications due to pulmonary disorders are often observed in long term follow-up. In this study, we tried to find out the frequency and type of pulmonary and cardiac complications in patients with primary immunodeficiencies. We used last two computerized tomography of the lungs and clinical findings for pulmonary complications and two-dimensional M-mode colored doppler echocardiography for the cardiac complications. Brochiectasis (38%, n: 8), bronchiolitis obliterans (14.2%, n: 3) and atelectasis (4.8%, n: 1) were observed while 42.8% (n: 9) of patients were normal. Elevated pulmonary artery pressure was determined in a case with common variable immunodeficiency (CVID) and bronchiolitis obliterans. In other case with CVID, sinus pause and tricuspid insufficiency were found. All of the cardiac findings were normal in other cases. Although pulmonary complications were frequently observed, cardiac complications were not so often. It was thought that regular IVIG and prophylactic antibiotic therapy and short follow-up period were the reasons for the low ratio of cardiac complications.Selektif IgA eksikliği ve IgG subgrup eksikliği dışında kalan ve intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi gerektiren primer immün yetmezliklerde en önemli komplikasyonlar akciğer ile ilgili olanlardır. Uzun süreli izlemde akciğer komplikasyonlarına bağlı olarak kardiyak bazı sorunlar da gelişebilmektedir. Bu çalışma, primer immün yetmezlik olgularımızda pulmoner patolojinin sıklığını, türünü belirlemek ve gelişen pulmoner sorunlarla ilişkili olabilecek kardiyak anomalileri ortaya koymak amacıyla yapılmıştır. Olguların akciğer komplikasyonları son çekilen iki akciğer tomografisi ve klinik durumları ile, kardiyak komplikasyonlar ise iki boyutlu M-mode renkli doppler ekokardiyografi yapılarak ventrikül boyut ve fonksiyonları, ejeksiyon fraksiyonu, fraksiyone kısalma, ve pulmoner arter basınçları incelenerek değerlendirildi. Olguların %42.8'i (9 hasta) akciğer yönünden normal saptanırken, %38'inde bronşektazi (8 hasta), %14.2'inde bronşiolitis obliterans (3 hasta) ve %4.8'inde fibrotik atelektatik değişiklikler (1 hasta) saptandı. Common variable immün yetmezlik (CVID) tanılı bronşiolitis obliterans ve organize pnömoni düşünülen bir olguda pulmoner arter basıncı yüksek (40 mmHg) saptandı. Bir başka CVID tanılı hastada sinüs duraklaması ve 1$\circ$ A-V blok ve triküspit yetmezliği bulundu. Diğer tüm olguların ekokardiyografik bulguları normal saptandı. Primer immün yetmezlik olgularımızda akciğer komplikasyonların oldukça fazla olmasına karşın ciddi kardiyak komplikasyonları görmememizin nedeni olarak, hastaların izlem süresinin fazla olmaması, hastalara düzenli bir şekilde IVIG replasmanlarının ve diğer profilaktik tedavilerinin yapılmasıyla açıklandı