Efeitos do chumbo sobre o cérebro em desenvolvimento

No presente trabalho procedeu-se à revisão de literatura dos efeitos do chumbo sobre o cérebro, com enfoque no desenvolvimento infantil. O chumbo pode permanecer no organismo durante toda a vida do indivíduo, sendo difícil a sua remoção. Não há nível estável seguro, considerando sua passagem lenta dos ossos para o sangue, com aceleração em condições como na gravidez. Há evidências de que o cérebro imaturo é um dos mais importantes alvos, e as pesquisas apontam para consequências mais tardias, em processos cerebrodegenerativos no adulto. Na infância, mesmo níveis sanguineos inferiores a 10 ?g/dL podem afetar a cognição. Estudos clínicos registram seus efeitos tóxicos na criança em idade escolar e na adolescência trazendo prejuízos motores, sensoriais, adaptativos, cognitivos e comportamentais, destacando-se a delinquência. Conclui-se, pela gravidade dos efeitos e dificuldade de tratamento, que o enfoque na orientação populacional sobre as medidas preventivas da exposição ao chumbo é prioritário.This work is a review of the lead effects on the brain, focusing on child development. Lead can remain in the body throughout the life, being difficulty its removal, and there is no safe stable level, considering its slow passage of the bones for blood, but acceleration in moments such as pregnancy. There is evidence that the immature brain is one of the most important targets. Surveys point to later consequence in adult life, as the degenerative brain disease. In the childhood, even blood levels under 10 ?g/dL may affect cognition. Clinical studies record their toxic effects in childhood and adolescence, bringing motor, sensory, adaptive, cognitive and behavioral losses, highlighting the crime itself. It is due to the severe effects on the developing nervous system and treatment difficulties, that the priority is the population guidance on the preventive measures of exposure to lead

Erros inatos do metabolismo no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto. Um legado de múltiplas especialidades

Inborn errors of metabolism (IEM) are genetic diseases, mostly due to enzyme deficiencies leading to severe metabolic damages, increasingly diagnosed. The aim is to describe the history of the development of IEM diagnosis and treatment in the Hospital of Clinics of Ribeirão Preto, São Paulo University (HCFMRP-USP). At the beginnings of the Post-Graduate Programs in the School of Medicine of Ribeirão Preto of São Paulo University (FMRP-USP), the first thesis on IEM was performed in 1980 on cystinuria in the area of Genetics; G6PD goal was the second in 1987 in Pediatrics. Since that time, IEM diagnosis was possible, in the sequence, due to the chromatography of amino acids routine by the Center for Protein Chemistry, FMRP-USP in 1984, the partnership with the Department of Genetics, Hospital of Clinics of Porto Alegre. RS in 1988 and the urine screening in the Nutrology Laboratory of FMRP-USP, that resulted of a Master in Neurology in 1990. In the last two decades: the specialized outpatients clinics, the Program for Neonatal Screening, treatment by enzyme replacement and support of the Stem Cell Transplantation Center were implemented. It is noteworthy that by 2009, just one more thesis was presented. The perspective for the development of this area is the consolidation of a line of research focused exclusively on the EIM in FMRP-USP.Erros inatos do metabolismo (EIM) são doenças genéticas decorrentes, em sua maioria, de deficiências enzimáticas que levam a graves distúrbios metabólicos, e que vem sendo cada vez mais diagnosticados. No presente texto relata-se um histórico sobre a evolução da abordagem diagnóstica e tratamento de EIM no HCFMRP-USP. Na FMRP-USP os EIM vêm sendo objeto de estudo em pós-graduação desde a década de 1980, dado o grande apelo clínico nas áreas de Genética Clínica, Pediatria e Neurologia Infantil, até então com auxílio do Laboratório de Patologia, além de convênio com a APAE de São Paulo para o diagnóstico de fenilcetonúria. Já iniciados os Programas de Pós-Graduação da FMRP-USP, a primeira tese a respeito foi realizada em 1980, sobre cistinúria, na Área de Genética; deficiência de glicose-6-fostato desidrogenase (G6PD) foi objetivo da segunda, em 1987, na de Pediatria. Desde essa época, garantem a rotina de investigação a realização da cromatografia de aminoácidos pelo Centro de Química de Proteínas da FMRP-USP, o convênio com o Serviço de Genética do HC de Porto Alegre-RS e a triagem urinária no Laboratório de Nutrologia, este, resultado de Mestrado em Neurologia em 1990. Nas duas últimas décadas vieram os ambulatórios especializados, o Programa de Triagem Neonatal, o tratamento por Reposição Enzimática e o apoio do Centro de Transplante de Células Tronco. Cabe ressaltar que até 2009, apenas mais uma tese foi apresentada. A perpectiva para o desenvolvimento dessa área é a consolidação de uma linha de pesquisa voltada exclusivamente para os EIM na FMRP-USP

Intellectual functioning in pediatric patients with epilepsy: a comparison of medically controlled, medically uncontrolled and surgically controlled children

OBJETIVO: Comparar o quociente intelectual (QI) em três grupos de crianças com epilepsia: 1) controlados com medicação, 2) não controlados com medicação e 3) controlados com cirurgia. MÉTODOS: Noventa e oito pacientes pediátricos, com idades entre 6 e 12 anos, foram selecionados de dezembro de 2007 a julho de 2008. A Escala de Inteligência Wechsler para Crianças - terceira edição (WISC-III) foi utilizada para a avaliação neuropsicológica dos pacientes. Os resultados foram relacionados com a síndrome epiléptica, a etiologia da epilepsia, o tratamento medicamentoso, a idade do paciente no início da epilepsia e a duração da epilepsia. RESULTADOS: Os escores da WISC foram significativamente melhores no grupo controlado com medicação quando comparados aos do grupo não controlado com medicação. O grupo controlado com medicação obteve um desempenho significativamente melhor na maioria dos subtestes da WISC quando comparado ao grupo não controlado com medicação: vocabulário, aritmética, compreensão, memória de dígitos, completar figuras, arranjo de figuras e cubos. Um número significativamente maior de pacientes com epilepsia idiopática e uso de monoterapia foi observado no grupo controlado com medicação quando comparado ao grupo não controlado. O grupo controlado com cirurgia não apresentou diferença significativa no desempenho do QI quando comparado ao grupo controlado com medicação. CONCLUSÕES: As crianças com um bom controle de crises tiveram um melhor desempenho no QI geral, verbal e de execução quando comparadas às crianças com epilepsia refratária. Esses resultados podem ser influenciados por fatores clínicos como o uso de monoterapia, o tipo de droga antiepiléptica utilizada, a síndrome epiléptica e a etiologia da epilepsia. A cirurgia de epilepsia pode causar um impacto positivo no desempenho cognitivo das crianças que ficaram livres de crises após o procedimento cirúrgico.OBJECTIVE: To compare the intellectual coefficient (IQ) of three groups of children with epilepsy: 1) medically controlled, 2) medically uncontrolled and 3) surgically controlled. METHODS: From December 2007 until July 2008, 98 pediatric patients were selected, with an age range between 6 and 12 years. Neuropsychological assessment included the Wechsler Intelligence Scale for Children - third edition (WISC-III). Results are related to epileptic syndrome, etiology of epilepsy, drug therapy, age at epilepsy onset and epilepsy duration. RESULTS: WISC scores were significantly better in the medically controlled group when compared to the medically uncontrolled group. The medically controlled group performed significantly better in the majority of the WISC subtests when compared to the medically uncontrolled group: vocabulary, arithmetic, comprehension, digit span, picture completion, picture arrangement, and block design. A significantly higher number of idiopathic epilepsy and monotherapy cases was observed in the medically controlled group when compared to the medically uncontrolled group. Surgically controlled children had no significant differences in IQ performance when compared to medically controlled children. CONCLUSIONS: Children with good seizure control have higher general, verbal and performed intelligence when compared to children with refractory epilepsy. These results may be influenced by clinical factors such as use of monotherapy, drug type and epileptic syndrome and etiology. Epilepsy surgery can have a positive impact on cognitive performance of children who were free of seizures after surgery

Performance on Indirect Measures of Race Evaluation Predicts Amygdala Activation

We used fMRI to explore the neural substrates involved in the unconscious evaluation of Black and White social groups. Specifically, we focused on the amygdala, a subcortical structure known to play a role in emotional learning and evaluation. In Experiment 1, White American subjects observed faces of unfamiliar Black and White males. The strength of amygdala activation to Black-versus-White faces was correlated with two indirect (unconscious) measures of race evaluation (Implicit Association Test [IAT] and potentiated startle), but not with the direct (conscious) expression of race attitudes. In Experiment 2, these patterns were not obtained when the stimulus faces belonged to familiar and positively regarded Black and White individuals. Together, these results suggest that amygdala and behavioral responses to Black-versus-White faces in White subjects reflect cultural evaluations of social groups modified by individual experience.Psycholog

RECURRENT MENINGITIS IN A CASE OF CONGENITAL ANTERIOR SACRAL MENINGOCELE AND AGENESIS OF SACRAL AND COCCYGEAL VERTEBRAE

A rare case of recurrent meningitis due to congenital anterior sacral meningocele and agenesis of the sacral and coccygeal vertebrae is described. An autosomal dominant inheritance is demonstrated for lower cord malformation, and environmental factors (chromic acid or fumes) are discussed.53479980

Perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy: acute period and outcome

Ninety four neonates with hypoxic ischemic encephalopathy HIE attended at the University of Ribeirão Preto since 1982 were studied in terms of the neurological alterations during the acute phase and outcome over a mean period of 47 months. From 43 newborns with HIE I, 40 recovered within 96 hours and 3 died. Among 40 infants with HIE II, 37.5% recovered within the first week, and the others continued abnormal beyond the 7th day. All 11 infants with HIE III died before the second month of life. The HIE I group had no motor sequelae. Among the HIE II group, 34.5% showed cerebral palsy and 17.7% neuromotor retardation. 80.0% of those with sequelae persisted abnormal beyond 7th day of life, during the acute phase of the HIE. Epilepsy occurred in 17.5% of cases with HIE grade II, only among those with neuromotor sequelae. The 1Q test did not show statistically significant difference between the HIE I, II without motor sequelae and the control groups. The authors reaffirm the value of the findings in the acute phase of HIE on the outcome of these patients.Noventa e quatro recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI), atendidos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto desde 1982, foram avaliados evolutivamente na fase aguda e por período médio de 47 meses. De 43 casos com EHI 1,40 se recuperaram em 96 horas e 3 faleceram. Dos 40 com EHI II, 37,5% se recuperaram até o sétimo dia e demais permaneceram com alterações. Os 11 casos com grau III faleceram até o segundo mês de vida. As crianças com EHI grau I não apresentaram seqüelas motoras. Do grupo com EHI grau II 34,5% apresentaram paralisia cerebral e 17,7% atraso neuromotor. 80% dos casos com sequela apresentaram exame neurológico anormal além do sétimo dia, na fase aguda da EHI. Epilepsia ocorreu em 17,5% dos casos com EHI grau II e somente no grupo com seqüelas motoras. Teste de QI não evidenciou diferença significativa entre os grupos com grau I, II sem seqüelas motoras e o grupo controle. Com esses dados os autores reafirmaram a importância prognostica da evolução da EHI na fase aguda.77177

The Rewiring of Ubiquitination Targets in a Pathogenic Yeast Promotes Metabolic Flexibility, Host Colonization and Virulence

Funding: This work was funded by the European Research Council [http://erc.europa.eu/], AJPB (STRIFE Advanced Grant; C-2009-AdG-249793). The work was also supported by: the Wellcome Trust [www.wellcome.ac.uk], AJPB (080088, 097377); the UK Biotechnology and Biological Research Council [www.bbsrc.ac.uk], AJPB (BB/F00513X/1, BB/K017365/1); the CNPq-Brazil [http://cnpq.br], GMA (Science without Borders fellowship 202976/2014-9); and the National Centre for the Replacement, Refinement and Reduction of Animals in Research [www.nc3rs.org.uk], DMM (NC/K000306/1). The funders had no role in study design, data collection and analysis, decision to publish, or preparation of the manuscript. Acknowledgments We thank Dr. Elizabeth Johnson (Mycology Reference Laboratory, Bristol) for providing strains, and the Aberdeen Proteomics facility for the biotyping of S. cerevisiae clinical isolates, and to Euroscarf for providing S. cerevisiae strains and plasmids. We are grateful to our Microscopy Facility in the Institute of Medical Sciences for their expert help with the electron microscopy, and to our friends in the Aberdeen Fungal Group for insightful discussions.Peer reviewedPublisher PD