O Tratamento na Fibrose Cística e suas Complicações

A fibrose cística é uma complexa doença genética que se caracteriza por afetar diversos órgãos. A doença apresenta predileção pelos sistemas respiratório e digestório, manifestando-se clinicamente por quadro pulmonar obstrutivo crônico e supurativo, além de alteração absortivado trato gastrointestinal. A história naturaldo comprometimento pulmonar consiste em acometimento precoce e persistente, com piora progressiva. A fisiopatologia do processo decorre de um ciclo vicioso de obstrução, infecção e resposta inflamatória intensa, que resulta em lesões progressivas e consequente falência respiratória. O comprometimento pulmonar é responsável por mais de 85% da mortalidade pela doença. A base do tratamento do paciente fibrocístico consiste em medidas que promovam desobstrução, anti-inflamação e tratamento antimicrobiano respiratórios, além de boa nutrição. Diversas modalidades terapêuticas compõem o arsenal de cuidado para adultos e crianças com FC, incluindo uso de antibióticos, mucolíticos, suporte nutricional, entre outros. O acompanhamento em serviços de referência é fundamental para otimização e maior eficácia dos cuidados, objetivando melhor qualidade e maior expectativa de vida. Este artigo traz uma revisão do tratamento da fibrose cística e de suas complicações, e apresenta novas perspectivas terapêuticas

Transplante na Fibrose Cística

O transplante é proposta terapêutica paraalgumas doenças que cursam com grave comprometimentopulmonar. Desde o primeiro,ocorrido em 1983, o número de transplantes pulmonares tem crescido e já alcançou a taxa mundial de 1.700 ao ano. A fibrose cística é aterceira maior indicação de transplante pulmonar no mundo e a primeira de transplante pulmonar duplo. Embora gere grande expectativa para os pacientes em falência pulmonar, não se pode ignorar os elevados índices de morbidade e mortalidade associados não somente ao procedimento em questão, mas principalmente às complicações infecciosas e não infecciosas inerentes ao tratamento imunossupressivo ao que opaciente é submetido a posteriori. A sobrevida em 5 anos dos pacientes submetidos ao transplante pulmonar é de aproximadamente 50%

Fisiopatologia e Manifestações Clínicas da Fibrose Cística

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômico-recessiva, cujas manifestações clínicas resultam da disfunção de uma proteína denominada cystic fibrosis transmembrane condutanceregulator (CFTR). A síndrome clínica é multissistêmica e tem uma ampla gama de manifestações, variando desde casos “atípicos” paucissintomáticos ou monossintomáticos, até formas “clássicas”, que são mais frequentese usualmente associadas com insuficiência pancreática exócrina, doença sino-pulmonar crônica e elevação da concentração de cloretos no suor. Os conhecimentos em relação à FC têm evoluído e contribuído para progressos no diagnóstico, acompanhamento e tratamento desta doença. Nesta revisão da literatura científica, abordam-se atualizações a respeito da fisiopatologia da FC e de sua correlação com as manifestações clínicas

Comparative study of criteria for the diagnosis of pulmonary tuberculosis in childhood

Pulmonary tuberculosis in childhood is difficult diagnosis taking into account the difficulty of microbiological confirmation, being diagnosis based on the presence of clinical signs, radiological alterations, history of contact with a bacilliferous adult, and interpretation of the tuberculin test. It is through the combination of these findings that the scoring systems as well as the criteria are established by the Ministry of Health, updated in 2018, since it is the score that presents the highest number of validation studies with consistent sensitivities and specificity. The same criteria are adopted by the Brazilian Society of Pneumology and Tisiology. To elaborate the article, a non-systematic review of the scientific literature was done, using the descriptors “tuberculosis”, “pulmonary tuberculosis”, “tuberculosis latent”, “child”, and “diagnosis” combined and associated with others to search and retrieve results of interest during the period from December 2017 to March 2019. It aims to carry out a review of the literature focusing on the diagnosis of childhood tuberculosis, emphasizing the updating of the scoring criteria proposed in 2018 in order to expand the segment of this risk group. Thus, faced with all sort of difficulties in the diagnosis of pulmonary tuberculosis in childhood, that if left untreated, will become transmitting bacilliferous adults, we conclude that the scoring system recommended by the Ministry of Health is an important resource for the diagnosis of tuberculosis in the validated and feasible use in any Basic Health Units (UBS).</jats:p

Clinical impact of Achromobacter xylosoxidans colonization/infection in patients with cystic fibrosis

The rate of diagnosis of colonization/infection of the airways with Achromobacter xylosoxidans has increased in cystic fibrosis patients, but its clinical significance is still controversial. This retrospective, case-control study aimed to evaluate the clinical impact of A. xylosoxidans colonization/infection in cystic fibrosis patients. Individuals who were chronically colonized/infected (n=10), intermittently colonized/infected (n=15), and never colonized/infected with A. xylosoxidans (n=18) were retrospectively evaluated during two periods that were 2 years apart. Demographic characteristics, clinical data, lung function, and chronic bacterial co-colonization data were evaluated. Of the total study population, 87% were pediatric patients and 65.1% were female. Individuals chronically colonized/infected with A. xylosoxidans had decreased forced expiratory volume in 1 s (51.7% in the chronic colonization/infection group vs 82.7% in the intermittent colonization/infection group vs 76% in the never colonized/infected group). Compared with the other two groups, the rate of co-colonization with methicillin-resistant Staphylococcus aureus was higher in individuals chronically colonized/infected with A. xylosoxidans (P=0.002). Changes in lung function over 2 years in the three groups were not significant, although a trend toward a greater decrease in lung function was observed in the chronically colonized/infected group. Compared with the other two groups, there was a greater number of annual hospitalizations in patients chronically colonized/infected with A. xylosoxidans (P=0.033). In cystic fibrosis patients, there was an increased frequency of A. xylosoxidans colonization/infection in children, and lung function was reduced in patients who were chronically colonized/infected with A. xylosoxidans. Additionally, there were no differences in clinical outcomes during the 2-year period, except for an increased number of hospitalizations in patients with A. xylosoxidans

Tecnologia móvel como apoio ao diagnóstico da Tuberculose na infância

Introdução: Tecnologias móveis têm sido cada vez mais utilizadas como meio de apoio à educação médica. Em contrafluxo à inovação tecnológica, o diagnóstico da tuberculose na criança ainda é um problema de saúde pública, sobretudo pelas formas de apresentação pouco específicas da doença e pela impossibilidade, na maioria das vezes, de comprová-la bacteriologicamente na infância. Nessa visão, estão inseridas as tecnologias móveis como os Sistemas de Apoio à Decisão (SAD), definidos como capazes de promover acesso rápido à informação, assim como a automação de processos, no caso da saúde como apoio à tomada de decisão frente a um problema. Objetivo: Este artigo tem como objetivo descrever o desenvolvimento de um SAD, disponibilizada no formato aplicativo, para automatização do cálculo da pontuação para o Diagnóstico da Tuberculose na Criança, baseado nos critérios do Ministério da Saúde. Método: Várias etapas percorridas: Busca no Play Store e Apple Store de aplicações sobre Tuberculose; Validação de conceitos usados para o desenvolvimento de SAD; Desenvolvimento de ferramentas com provas e correções. Resultados: Foram encontradas 42 aplicações em Tuberculose. Dessas, 28 trazem informações gerais, 11 não dirigem à patologia, 4 são jogos, 3 Tuberculose multirresistente e 1 tratamentos alternativos. Foi desenvolvida uma SAD para Tuberculose na infância. Além desse tópico principal, outras sessões serão disponibilizadas, como casos clínicos ilustrativos, que auxiliam o profissional a reconhecer sinais e sintomas que alertam para a suspeita de tuberculose; imagens radiológicas, que permitem que o usuário reconheça as alterações comuns no paciente pediátrico; e mapa de georreferenciamento, destacando localidades com os maiores casos registradas. Conclusão: Com a criação do SAD espera-se ampliar o diagnóstico de Tuberculose.</jats:p