Status epilepticus in adult patients: review and therapeutic proposal

INTRODUCTION: Status epilepticus (SE) is a serious condition with an incidence of approximately 90,000 cases per year in Brazil. Unfortunately, there is still no consensus on several of its aspects, from its definition to its treatment. OBJECTIVES AND METHODS: This review brought together the most significant data in the literature between 1960 and 2011, in Portuguese, in English and one article in Spanish, searched in PubMed CAPES journals, ILAE, AAN. The term status epilepticus was combined with definition, EEG, classification, causes, treatment, guidelines, monitoring (EEG), controlled clinical trial, randomized controlled trial, multicentre study, meta-analysis, cross over study. RESULTS: The definition and classification of SE are varied, but we tried to objectify them, as well as its treatment in an attempt to develop an updated protocol for adult patients. Few randomized trials were found, and most of them are about pre-hospital treatment and initial phase of SE. DISCUSSION: Little has been studied properly about the refractory phase, and this part of our protocol is based in other review articles, case reports and expert opinion. Further studies on this phase of treatment, and consensus on the definition and classification are necessary to standardize the treatment of this condition.INTRODUÇÃO: Estado de mal epiléptico (EME) é uma condição potencialmente grave, com uma incidência aproximadamente 90.000 casos por ano no Brasil. Infelizmente ainda não há consenso sobre vários de seus aspectos, desde sua definição ao seu tratamento. OBJETIVOS E MÉTODOS: Esta revisão reuniu os dados da literatura mais significativos entre 1960 e 2011, em português, inglês e um artigo em espanhol, pesquisados no PUBMED, periódicos CAPES, ILAE, AAN. O termo status epilepticus foi combinado com definition, EEG, classification, causes, treatment, guidelines, monitorização (EEG), controlled clinical trial, randomized controlled trial, multicentre study, meta analysis, cross over study. RESULTADOS: A definição e a classificação do EME são variadas, mas procurou-se objetivá-las, assim como o seu tratamento, na tentativa de elaborar um protocolo atualizado para pacientes adultos. Poucos trabalhos randomizados foram encontrados, e a maioria é sobre tratamento pré-hospitalar e fase inicial do EME. DISCUSSÃO: Pouco se tem a respeito da fase refratária, sendo essa parte do nosso protocolo baseada em outros artigos de revisão, relatos de casos e opinião de especialistas. Mais estudos sobre essa fase do tratamento, além de consenso sobre a definição, classificação são necessários para tentar uniformizar e objetivar o tratamento desta condição.16417

Autism and epilepsy: models and mechanisms

Autism is associated with epilepsy in early childhood in almost 30% of children with either disorder, with evidence suggesting the same neurophysiopathology. The common mechanism in both diseases is not well defined and the heterogeneity of clinical symptoms in children with autism spectrum disorder (ASD) and epilepsy highlights the importance of a comprehensive assessment that includes investigation of underlying biological etiologies through neuroimaging, inflammatory, genetic and neurochemistry studies. Here, we review the main aspects of this association between autism and epilepsy.O autismo está associado a epilepsia em aproximadamente 30% dos casos com evidências sugerindo a mesma neurofisiopatologia. O mecanismo comum em ambas doenças ainda não está bem definido e a heterogeneidade dos sintomas clínicos nas crianças com transtorno do espectro autista e epilepsia reforça a importância de uma abordagem que inclui a investigação de etiologias biológicas através de estudos de neuroimagem, dos processos inflamatórios, de genética e neuroquímica. Aqui, iremos revisar os principais aspectos da associação entre autismo e epilepsia.929

Comparative analysis of thalamic and hippocampal volume in patients with mesial temporal lobe epilepsy responsive or not to drug therapy

OBJECTIVE: To investigate the variation of thalamic and hippocampal volume in patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) refractory or responsive to drug therapy. METHODS: We analyzed 26 patients with MTLE responsive to drug therapy, 25 refractory and 23 controls through the manual delineation of anatomic limits of the hippocampus and thalamus, in sequential sections of MR images. The DISPLAY software was used. Statistical analysis was performed using the program Systat 9. RESULTS: There were statistically significant differences between controls and patients groups for thalamic volumes ipsilateral to epileptogenic focus (p=0.00004). There was no statistical difference between the 3 groups for the volumes of the thalamus contralateral to the epileptogenic focus. There was significant correlation between ipsilateral hippocampus and thalamus ipsilateral to epileptogenic focus (r=0.35, p=0.004). The older the age, the lower the ipsilateral thalamic volume (p=0.002 and r=-0.37). CONCLUSION: The data showed that hippocampal atrophy is also present in patients with TLE and good seizure control. The atrophy of thalamus was correlated with the age of patients, which may also indicate that other factors besides the seizure frequency influences the degree of damage of this structure.OBJETIVO: Verificar variação no volume hipocampal e talâmico entre pacientes com epilepsia de lobo temporal mesial (ELTM) refratários ou responsivos ao tratamento medicamentoso. MÉTODOS: Foram analisados 26 pacientes com ELTM com boa resposta ao tratamento medicamentoso (grupo benigno), 25 refratários e 23 controles por meio do delineamento manual dos limites anatômicos do hipocampo e tálamo, em cortes sequenciais das imagens de RM. O Software DISPLAY foi utilizado. Análise estatística foi realizada com o programa Systat 9. RESULTADOS: Houve diferença estatística entre os controles e os grupos benigno e refratário para os volumes do tálamo ipsilateral ao foco epileptogênico (p=0,00004). Não houve diferença estatística entre os três grupos para os volumes de tálamo contralateral ao foco epileptogênico. Houve correlação significativa entre hipocampo ipsilateral e tálamo ipsilateral ao foco epileptogênico (r=0,35 e p=0,004). Quanto maior a idade, menor o volume talâmico ipsilateral (p=0,002 e r=-0,37). CONCLUSÃO: Os dados demonstraram que atrofia hipocampal está presente também em pacientes com ELTM e bom controle medicamentoso, sem diferença significativa com a atrofia de pacientes refratários. A atrofia do tálamo foi correlacionada com a idade dos pacientes, o que também pode indicar que outros fatores além da frequência de crises influenciam o grau de lesão nesta estrutura.414

Discinesia induzida por fenitoína

Phenytoin is an effective antiepileptic drug, although, it can be associated with many side effects, including dyskinesia. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics of phenytoin induced dyskinesia. METHODS: We investigated the occurrence of involuntary movements in patients followed at our adult and pediatric epilepsy clinics during the period of one year. RESULTS: Three patients presented with phenytoin-induced dyskinesia: one adult with axial and orofacial dyskinesia, and two children with choreoathetosis. They did not have other signs of phenytoin intoxication and had complete recovery after phenytoin withdrawal. CONCLUSION: Phenytoin induced dyskinesia may occur during either chronic or initial treatment and with normal serum phenytoin levels. However, it occurs most often in patients on polytherapy, usually after increasing dosage and with toxic serum levels. Other signs of phenytoin intoxication may be present in these patients, but often the dyskinesia is the only side effect, which may delay the diagnosis and treatment. The clinical characteristics of the involuntary movements vary and may be focal or generalized, most often characterized by choreoathetosis and dyskinesias. These may last for hours, days or even years, but frequently disappear completely after phenytoin withdrawal.Fenitoína é droga anti-epiléptica eficaz, mas pode estar associada a vários efeitos colaterais, inclusive discinesia. OBJETIVO: Descrever as características clínicas da discinesia induzida por fenitoína. MÉTODO: Avaliamos a ocorrência de movimentos involuntários em pacientes seguidos nos ambulatórios de epilepsia durante o período de um ano. RESULTADOS: Três pacientes apresentaram discinesia induzida por fenitoína: um adulto com discinesia orofacial e duas crianças com coreoatetose. Eles não tinham outros sinais de intoxicação por fenitoína e apresentaram recuperação completa após a retirada da fenitoína. CONCLUSÃO: Discinesia induzida pela fenitoína pode ocorrer durante tratamento crônico ou no início do tratamento e com níveis séricos normais de fenitoína. Entretanto, na maioria das vezes ocorre em politerapia e geralmente após aumento da dose e com níveis tóxicos de fenitoína. Outros sinais de intoxicação podem estar presentes, mas muitas vezes a discinesia é o único efeito adverso, o que pode atrasar o diagnóstico e tratamento. Os movimentos involuntários podem ser focais ou generalizados. Podem durar horas, dias ou até anos, mas freqüentemente desaparecem completamente após a retirada da fenitoína.35636

Piora de crises epilépticas durante o período menstrual em mulheres com epilepsia focal sintomática

INTRODUCTION: Hormonal fluctuation is responsible for worsening of epileptic seizures during the menstrual cycle. OBJETIVE: To identify irregularities in the menstrual cycles of women with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) and extratemporal focal epilepsy (ETFE) and correlate the frequency of seizures during the menstrual cycles. METHOD: We evaluated prospectively women in the menacme with MTLE and ETFE. Calendars were provided for these patients, and they were asked to mark their seizure frequency according to the menses. Calendars were reviewed in each routine medical appointment. RESULTS: Thirty-nine patients with MTLE and 14 with ETFE were evaluated. We registered 211 cycles in the patients with MTLE and 49 in those with ETFE. Irregular menstrual cycles were found in 28 (28/39, 71.7%) patients with MTLE and 6 (6/14, 42.8%) with ETFE (p=0.052). Premenstrual seizure worsening was observed in 46 (21.8%) patients with MTLE and 9 (18.3%) with ETFE (p=0.596). Menstrual worsening was observed in 47 (22.2%) patients with MTLE and 15 (30.6%) with ETFE (p=0. 217). Ovulatory worsening was observed in 36 (17%) patients with MTLE and 13 (26.5%) with ETFE (p=0,126). Catamenial worsening was observed in 58 (27.4%) of the patients with MTLE and in 17 (34.7%) of the patients with ETFE (p=0.315). CONCLUSION: There was no difference between the group of patients with MTLE and ETFE regarding the frequency of irregular cycles and seizure worsening during the premenstrual, menstrual, catamenial or ovulatory periods.INTRODUÇÃO: Admite-se que a flutuação hormonal seja a responsável para a piora de crises epilépticas no período catamenial. OBJETIVO: Identificar irregularidades nos ciclos menstruais de mulheres com epilepsia de lobo temporal mesial (ELTM) e epilepsia focal extratemporal (EFET); e relacionar a frequencia de crises durante o ciclo menstrual. MÉTODO: Avaliamos mulheres na menacme, que apresentem quadro clínico laboratorial compatível com ELTM e EFET. Foram fornecidos calendários para estas pacientes e instruídas para preenchimento correto da menstruação e das crises epilépticas e serão revistos em cada consulta médica rotineira. RESULTADOS: Foram avaliadas 39 pacientes com ELTM e 14 com EFET. Registramos 211 ciclos nas pacientes com ELTM e 49 nas com EFET. Ciclos menstruais irregulares foram apresentados por 28 (71,7%) pacientes com ELTM e 14 (42,8%) com EFEP (p=0,052). Piora pré-menstrual foi observada em 46 (21,8%) pacientes com ELTM e 9 (18,3%) com EFET (p=0,596). Piora menstrual foi observada em 47 (22,2%) pacientes com ELTM e 15 (30,6%) com EFET (p=0,217). Piora ovulatória foi observada em 36 (17%) pacientes com ELTM e 13 (26,5%) com EFET (p=0,126). Piora catamenial foi observada em 58 (27,4%) das pacientes com ELTM e em 17 (34,7%) das pacientes com EFET (p=0,315). CONCLUÇÃO: Não houve diferença entre os grupos de pacientes com ELTM e EFET quanto à freqüência de ciclos irregulares e piora das crises nos períodos pré-menstrual, menstrual, catamenial ou ovulatório.75175

Evolução da epilepsia de lobo temporal mesial familiar

OBJECTIVE: To analyze seizure outcome in individuals with familial mesial temporal lobe epilepsy (FMTLE). METHOD: We followed prospectively 64 individuals with FMTLE and 37 asymptomatic individuals belonging to 28 families. RESULTS: Patients with FMTLE had a mean follow up was 93.4 ± 15.8 months. At baseline they were divided in benign (n = 29), remission (n = 28) and refractory (n = 7). At last follow up visit 41.4% patients with benign FMTLE remained classified as benign, 20.7% became refractory and 37.9% were in remission. In the subgroup of FMTLE in remission 21 75% remained without seizures; 21.4% were classified as benign FMTLE, and one died (3.6%) from cause unrelated to epilepsy. All refractory patients remained refractory. From the asymptomatic group, 10.8% became symptomatic (FMTLE). The mean follow up was 76.0 ± 21.2 months. CONCLUSION: Prospective follow up of more than 7 years in patients with FMTLE revealed that it is unlikely to achieve seizure control in those with refractory seizures. Patients with diagnose of more benign forms of FMTLE for more than one year are likely to either remit or remain under well controlled seizures. The majority of patients who had achieved seizure remission remained seizure-free and none became refractory. Asymptomatic individuals had a greater probability to have seizures compared to the general population in a 6 year period of follow up.OBJETIVOS: Analisar a evolução de famílias com epilepsia de lobo temporal mesial familiar (ELTMF). METODOLOGIA: Seguimento prospectivo de 64 pacientes com ELTMF e 37 membros assintomáticos pertencente a 28 famílias. RESULTADOS: A média de seguimento dos pacientes com ELTMF foi de 93,4 ± 15,8 meses. Na avaliação inicial os pacientes foram divididos em benignos (n = 29), remissão (n = 28) e refratários (n = 7). Na última visita disponível, 41,4% dos pacientes com ELTMF benigna permaneceram classificados como benignos, 20,7% tornaram-se refratários e 37,9% entraram em remissão. No grupo em remissão, 75% permaneceram livres de crise, 21,4% foram classificados como benignos e um faleceu (3,6%) de causa não relacionada à epilepsia. Todos pacientes refratários permaneceram refratários. Em relação aos assintomáticos 10,8% evoluíram com crises. A média de seguimento dos assintomáticos foi de 76,0 ± 21,2 meses. CONCLUSÃO: O seguimento prospectivo de mais de 7 anos de pacientes com ELTMF revelou que é improvável ocorrer controle de crises no grupo refratário. No grupo benigno é muito provável que estes indivíduos entrem em remissão ou permaneçam com evolução benigna. A maioria dos pacientes do grupo em remissão permaneceu em remissão e nenhum se tornou refratário. Em relação aos assintomáticos a probabilidade de apresentar uma crise no decorrer de aproximadamente 6 anos foi maior que o observado na população geral.111113Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP

Artifacts in brain magnetic resonance imaging due to metallic dental objects

Objective: Artifacts caused by metallic objects, such as dental crowns, dental implants and metallic orthodontic appliances, are a common problem in head and neck MRI. The aim of this retrospective study was to identify the main metal dental objects that produce artifacts on brain MRIs.Study design: Imaged metallic artifacts and their sources were identifi ed. Artifact image plane was rated on a score of 0 or 1 (0 - distinguishable for diagnosis and 1 - not distinguishable for diagnosis).Results: Seventy-eight percent of the artifacts appearing in images were caused by orthodontic appliances, followed by dental titanium implants (18%) and metallic crowns (4%). Orthodontic appliances obtained the highest scores in all planes.Conclusions: We concluded that is diffi cult to avoid the effect of metallic artifacts in the maxillofacial regions on brain scan. Removing metallic parts of the orthodontic appliance should ensure diagnostically useful quality scans