Ação de prolil-leucil-gliclnamida (PLG) na via nigroestriatal do rato

In order to study the nigrostriatal pathway, we obtained the rotatory behavior model in male Wistar rats by electrolytic lesion of the left lateral hypothalamic region. Animals thus lesioned displayed rotations toward the same side of lesion when apomorphine was administered, a result in disagreement with what has been obtained in the model with 6-hydroxydopamine lesion. The administration of PLG alone was not followed by rotatory behavior but when the compound was administered in low doses (0.25 to 1mg/kg) simultaneously with apomorphine to animals previously submitted to REM sleep deprivation, a significant increase in the number of rotations was observed in comparison with controls and groups receiving higher doses of PLG. These results indicate that PLG may act as, a modulator on dopamine receptors in the striatum.No intuito de estudar a via nigroestriatal, produzimos uma lesão na região hipotalâmica lateral de ratos Wistar. Os animais passavam a apresentar comportamento rotatório para o mesmo lado da lesão. A administração isolada do PLG não induziu o comportamento rotatório. Entretanto, com doses baixas do composto, concomitantemente à administração de apomorfina em animais previamente submetidos à privação de sono REM, observou-se aumento no número de rotações auando comparado ao grupo controle e aos grupos aue receberam doses altas de PLG. Estes achados sugerem que o PLG age como um modulador sobre os receptores dopaminérgicos do estriado.Escola Paulista de Medicina Department of Neurology and Neurosurgery Division of Extrapyramidal Diseases InvestigationEscola Paulista de Medicina Department of Neurology and Neurosurgery Head of the Division - Division of Extrapyramidal Diseases InvestigationUNIFESP, EPM, Department of Neurology and Neurosurgery Division of Extrapyramidal Diseases InvestigationEscola Paulista de Medicina Department of Neurology and Neurosurgery Head of the Division - Division of Extrapyramidal Diseases InvestigationSciEL

Antecedente de vida rural ou de vida urbana e doença de Parkinson

Although the precise etiology of Parkinson's disease (PD) is as yet unknown, it appears that certain environmental factors are involved. Prior living in a rural area has been implicated as a possible risk factor for PD, particularly in the early onset type. We evaluated the role of previous living conditions in the clinical correlates and outcome characteristics of 118 PD patients. All of them were seen from January 1987 to October 1992. The Rural Group (RG) comprised 71 patients (60.2%) who had lived in the rural area for at least 10 years (mainly in early phase of life) and the Urban Group (UG) consisted of 47 patients (39.8%) who had lived their entire life in an urban environment. The average age at the beginning of the symptoms was 58.8 in the RG and 54.1 in the UG. The mixed form of the disease (tremor, rigidity and akinesia) was the most frequent in both groups. A minimum 6-month follow-up period was undertaken with 63 patients (average 20 months) and no difference in response to treatment or in progression of the illness was detected between the two groups. Our data show that the previous living environment does not appear to be a determining factor in either the clinical or outcome characteristics of PD.A etiologia da doença de Parkinson (DP) é ainda desconhecida mas parece que fatores ambientais podem estar envolvidos. A incidência da DP, particularmente a de início precoce, parece ser maior em indivíduos com antecedente de moradia na zona rural. Avaliamos as características clínicas e a progressão da DP em 118 pacientes segundo os antecedentes de área de moradia pregressa. Havia 71 pacientes (60,2%) com antecedente de no mínimo 10 anos na zona rural (especialmente nas fases iniciais da vida), o chamado Grupo Rural (GR), e 47 pacientes (39,8%) que tiveram antecedente de vida exclusivamente urbana, o chamado Grupo Urbano (GU). A média de idade de início dos sintomas foi 58,8 anos no GR e de 54,1 anos no GU. A forma mista da DP (com tremor, bradicinesia e rigidez) foi a mais frequente em ambos os grupos. Um período de acompanhamento de no mínimo 6 meses foi obtido em 63 pacientes (média de 20 meses de acompanhamento) e a progressão da sintomatologia foi semelhante nos dois grupos (GR e GU). Nossos dados indicam que o antecedente de moradia não parece ser determinante para o padrão de manifestação clínica e de evolução da DP.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Department of Neurology, Psychiatry and Medical PsychologyUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitSciEL

Hemicoreia-hemibalismo como primeira manifestação de diabetes mellitus tipo 2

Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Movement Disorders Unit Department of Neurology and NeurosurgeryUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Psychiatry InstituteUniversidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Department of MedicineUNIFESP, Movement Disorders Unit Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Desempenho motor após palidotomia póstero-ventral e talamotomia ventro-lateral na doença de Parkinson: acompanhamento de um ano

Twenty-three patients with Parkinson's disease underwent stereotactic surgery. To study the long-term motor performance, the patients were evaluated at the pre-operative period and at the 1st, 3rd, 6th, and 12th post-operative months, with the following scales: Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) motor score and Larsen's Scale for Dyskinesias. The patients under levodopa therapy were assessed both in on and off periods. Fourteen unilateral ventrolateral thalamotomies (VLT), 4 unilateral posteroventral pallidotomies (PVP), 2 bilateral PVP, and 3 VLT with contralateral PVP were performed. The motor improvement was significant and long-lasting in the off period, except for 2 patients. The on period quality improved, mainly due to the control of dyskinesias. The improvement of dyskinesias was long-lasting for the majority of the patients. There was no significant decrease in the levodopa dose. Three patients showed permanent complications, but none was severe.Vinte e três pacientes portadores de doença de Parkinson foram submetidos a cirurgia estereotáxica para tratamento da doença. Com o objetivo de estudar o desempenho motor a longo prazo, os pacientes foram avaliados clinicamente no período pré-operatório, no 1°, 3°, 6°, e 12° mês pós-operatório, com as seguintes escalas: Escala Unificada para Doença de Parkinson (Unified Parkinson's Disease Rating Scale-UPDRS), item III, escore motor e com a Escala de Larsen para Discinesias. Os pacientes que utilizavam levodopa foram avaliados nos estados off e on. Foram realizadas 14 talamotomias ventro-laterais (TVL) unilaterais, 4 palidotomias póstero-ventrais (PPV) unilaterais, 2 PPV bilaterais; 3 TVL associadas à PPV contralateral. O benefício motor foi observado de forma significante no estado off, e manteve-se a longo prazo na maioria dos pacientes, exceto em 2. Houve melhora da qualidade do período on, devido ao controle das discinesias. A melhora das discinesias se manteve a longo prazo na maioria dos pacientes. As cirurgias não promoveram um decréscimo significante na dose de levodopa.Três pacientes tiveram complicações permanentes, mas nenhuma delas foi considerada grave e nem houve prejuízo funcional importante em decorrência das mesmas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Neurology and NeurosurgeryHospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato OliveiraUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Tremor cefálico em pacientes com distonia cervical: evolução diferente?

OBJECTIVE: The association of cervical dystonia (CD) with other movement disorders have been already described, but data on clinical outcome regarding these patients are scant. The aim of this paper was to investigate whether patients with CD and head tremor (HT) would have a different outcome regarding to botulinum toxin type-A (BTX-A) treatment response and clinical and demographic parameters. METHOD: We retrospectively evaluated 118 medical charts of patients with CD and divided them into two groups: with (HT+) and without (HT-) head tremor. We compared the following clinical and demographic parameters: age at onset, disease duration, progression of symptoms, etiology, familial history, presence of hand tremor. We also analyzed the response to BTX-A according to Tsui score in both groups. RESULTS: The occurrence of head tremor in our sample was of 38.2%. The occurrence of postural hand tremor in the patients from the HT+ group was higher than in the HT- one (p=0.015) and if we compare BTX-A response in each group, we observe that patients with HT present a better outcome in a setting of longer follow-up. In HT+ group, Tsui score pre treatment was 10 (6-12.5) and after follow-up was 8 (5.5-10.5); p<0.001. In HT- group there was no significant difference 9 (7-12) in pre treatment and after follow-up; p=0.07. CONCLUSION: According to our data it seems that head tremor may influence the clinical outcome or treatment response with BTX-A in patients with CD.OBJETIVO: A associação de distonia cervical (DC) com outros transtornos do movimento já foi descrita, mas há poucos dados quanto à evolução clínica destes pacientes. Avaliamos se os pacientes com DC e tremor cefálico (TC) apresentam características clínicas e demográficas, assim como a resposta ao tratamento com toxina botulínica tipo A, diferentes. MÉTODOS: Analisamos retrospectivamente 118 prontuários de pacientes com DC e os dividimos em dois grupos: com (TC+) e sem (TC-) tremor cefálico. Comparamos os seguintes parâmetros clínicos e demográficos entre os grupos: idade de início, duração da doença, progressão de sintomas, etiologia, história familiar, presença de tremor em mãos. Também analisamos a resposta ao tratamento com toxina botulínica de acordo com escore Tsui em ambos os grupos. RESULTADOS: A ocorrência de tremor cefálico em nosso grupo de pacientes foi 38,2%. A ocorrência de tremor postural nas mãos em pacientes TC+ foi maior (p=0,015) e se compararmos a resposta ao tratamento com toxina botulínica em cada grupo, observamos que os pacientes com TC têm melhor evolução em uma situação de seguimento mais prolongado. No grupo TC+, o escore Tsui pré-tratamento foi 10 (6-12,5) e após o período de follow-up foi 8 (5,5-10,5); p<0,001. No grupo TC-, não houve diferença significante: 9 (7-12) no pré-tratamento e após período de follow-up; p=0,07. CONCLUSÃO: Nossos dados apontam que o tremor cefálico pode influenciar a evolução clínica ou resposta ao tratamento com toxina botulínica em pacientes com DC.Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitSciEL

Sudden unexpected death in Parkinson’s disease (SUDPAR): a review of publications since the decade of the brain

FAPESP (Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo)CNPq (Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico)CAPES (Coordenacao de Aperfeicoamento de Pessoal de Nivel Superior)FAPESP/CNPq/MCT (Instituto Nacional de Neurociencia Translacional)Univ Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Disciplina Neurociencia, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Biblioteca Campus Sao Paulo, Sao Paulo, SP, BrazilPUC SP, Programa Estudos Posgrad Fonoaudiol, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Fonoaudiol, Sao Paulo, SP, BrazilKrankenanstalt Rudolfstiftung Wien, Dept Neurol, Vienna, AustriaUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Neurol, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Disciplina Neurociencia, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Biblioteca Campus Sao Paulo, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Fonoaudiol, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Neurol, Sao Paulo, SP, BrazilWeb of Scienc

Postural tremor and dystonia: clinical correlates and pathophysiological considerations

The coexistence of tremor and dystonia is usually seen but there is not a satisfactory explanation for it. Some consider that essential tremor (ET) and idiopathic dystonia (ID) may be genetically linked. To clarify this relationship we evaluated the frequency of postural hand tremor in ID and symptomatic dystonia (SD) patients. We studied the records of patients with dystonia seen in our Movement Disorders Unit. ID was considered when there was no other neurological abnormality in the examination aside from dystonia, normal laboratorial tests and neuroimaging related to dystonia, and a negative past history for any known cause for it, except for genetic predisposition. We analyzed the clinical characteristics of dystonia and the occurrence of postural tremor. We collected 185 patients, being 120 with ID and 65 with SD. Tremor was seen in 27 (22.5%) of ID and 14 (21.5%) of SD. Tremor was present in either focal, segmental or generalized dystonia in both ID and SD. Family history for ET was absent in all patients. The similar frequency of tremor in ID and SD patients suggests that the pathophysiologic derangement resulting in dystonia can favor the development of tremor.A presença de tremor e distonia de torção no mesmo paciente é frequente mas não há uma explicação satisfatória para isso. Suspeita-se que haja uma associação da distonia idiopática (DI) com o tremor essencial (TE). O objetivo deste estudo é analisar a frequência de tremor postural das mãos em pacientes com DI e distonia sintomática (DS). Foram estudados os prontuários de 185 pacientes com o diagnóstico sindrômico de distonia atendidos no Setor de Investigação em Moléstias Extrapiramidais da Escola Paulista de Medicina. DI foi diagnosticada quando não havia anormalidade no exame neurológico além da distonia e havia exames laboratoriais e de neuroimagem, relacionados à distonia, normais e história pregressa negativa para fatores causais de distonia. Foram analisadas as características clínicas da distonia e a presença de tremor postural nas mãos. Havia 185 pacientes, 120 com DI e 65 com DS. Tremor postural das mãos ocorreu em 27 (22,5%) das DI e 14 (21,5%) das DS. Tremor esteve presente nos quadros focais, segmentares e generalizados e também nos diversos tipos clínicos de DI e DS em proporções semelhantes. História familiar de TE estava ausente em todos os casos com tremor. A presença de tremor postural das mãos em pacientes com DI e DS pode sugerir que a desorganização fisiopatológica que produz a distonia pode favorecer o aparecimento do tremor.Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Sudden unexpected death in Parkinson's disease (SUDPAR): a review of publications since the decade of the brain

FAPESP (Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo)CNPq (Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico)CAPES (Coordenacao de Aperfeicoamento de Pessoal de Nivel Superior)FAPESP/CNPq/MCT (Instituto Nacional de Neurociencia Translacional)Univ Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Disciplina Neurociencia, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Biblioteca Campus Sao Paulo, Sao Paulo, SP, BrazilPUC SP, Programa Estudos Posgrad Fonoaudiol, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Fonoaudiol, Sao Paulo, SP, BrazilKrankenanstalt Rudolfstiftung Wien, Dept Neurol, Vienna, AustriaUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Neurol, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Disciplina Neurociencia, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Biblioteca Campus Sao Paulo, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Fonoaudiol, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo EPM UNIFESP, Escola Paulista Med, Dept Neurol, Sao Paulo, SP, BrazilWeb of Scienc

Características clínicas e de neuroimagem molecular de pacientes brasileiros com doença de Parkinson e mutações nos genes PARK2 ou PARK8

OBJECTIVE: To describe clinical and neuroimaging (SPECT) characteristics of Brazilian patients with Parkinson's disease (PD) and mutations in PARK2 or PARK8 genes. METHOD: A total of 119 patients meeting clinical criteria for PD were evaluated. RESULTS: Of all patients studied, 13 had mutations in either PARK2 (n=9) or PARK8 genes (n=4). No statistically significant differences in clinical characteristics in both groups were seen. SPECT with [99mTc] TRODAT-1 showed significant differences between patient and control and the most remarkable difference was between PARK2 and control. CONCLUSION: The study found a frequency of mutation of 10.1% and it was most commonly seen in women. These patients had long disease course and high rates of dyskinesia after L-DOPA use. PARK8 patients did not have a relevant family history of PD.OBJETIVO: Descrever as características clínicas e de neuroimagem (SPECT) de pacientes brasileiros com doença de Parkinson e mutações PARK2 e PARK8. MÉTODO: Foram avaliados 119 pacientes com critérios clínicos para a doença de Parkinson. RESULTADO: Entre os pacientes avaliados foram encontrados 13 pacientes com mutação nos genes PARK2 (n=9) ou PARK8 (n=4). Não houve diferença significativa na avaliação das características clínicas entre os dois grupos. Os resultados de SPECT mostraram diferenças significativas quanto ao potencial de ligação do [99mTc] TRODAT-1 SPECT entre pacientes vs. controle, sendo a diferença mais pronunciada entre PARK2 e controle. CONCLUSÃO: A freqüência de mutação encontrada foi 10,1%, sendo mais comum em mulheres. Estes pacientes apresentavam longo tempo de doença e alta prevalência de discinesias associadas ao uso da levodopa. Nossos pacientes com PARK8 não apresentaram uma história familiar relevante de doença de Parkinson.Hospital Israelita Albert Einstein Instituto Israelita de Ensino e PesquisaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Division of Movement DisordersUNIFESP-EPM Laboratório Interdisciplinar de Neurociências ClínicasUNIFESP, EPM, Division of Movement DisordersUNIFESP, EPM Laboratório Interdisciplinar de Neurociências ClínicasSciEL