La cytostéatonécrose du nouveau-né: à propos de deux observations

La cytostéatonécrose est une lésion de survenue rare dont la pathogénie est incomplètement connue. Elle se présente sous la forme de placards cutanés indurés et violacés sur peau claire ou hyperchromiques sur peau  noire, localisés souvent au niveau de la face, du tronc, des fesses et de la racine des membres. Probablement due à une anomalie des tissus graisseux: trouble du métabolisme des graisses avec excès de graisses  saturées dans le tissu sous-cutané, hypoxie par souffrance néonatale ou hypothermie favorisant la  cristallisation des graisses saturées et la nécrose graisseuse. L'évolution de la cytostéatonécrose est en règle bénigne. Mais certaines complications (l'hypocalcémie et les troubles métaboliques) peuvent survenir et engendrer le pronostic vital. Nous rapportons deux cas de cytostéatonécrose néonatale néonatale précoce dans le but est de décrire cette symptomatologie et de préciser l'évolution des lésions à moyen terme.Key words: Cytostéatonécrose, Nouveau-né, Hypercalcémie, Néphrocalcinos

La maladie de Fanconi: à propos d’une nouvelle observation

La maladie de Fanconi ou l'anémie de Fanconi (AF) est une maladie  génétique rare à transmission autosomique récessive. Elle est marquée parune hétérogénéité phénotypique. Certains symptômes et notamment la triade classique faite d'une petite taille, d'un syndrome malformatif varié et parfois discret et d'une insuffisance médullaire d'apparition précoce, doivent faire évoquer le diagnostic. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de sept ans, suivi et traité pour une luxation congénitale des hanches, qui présentait une pancytopénie avec à l'examen clinique on note un faciès dysmorphique triangulaire, une duplication du pouce droit, une surélévation de l'épaule gauche et un retard staturo-pondéral

Grande tache pigmentée pileuse révélant une forme familiale de la maladie de Von Recklinghausen

La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen appartient au groupe de maladies appelées phacomatoses. C'est une affection autosomique dominante relativement rare. La NF1 est caractérisée par une extrême variabilité clinique que l'on retrouve également au sein d'une même famille. Le tableau clinique de la NF1 associe, le plus souvent, de multiples taches café au lait, des lentigines axillaires ou inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules de Lisch. Les difficultés d'apprentissage sont fréquentes et peuvent être graves dans certaines formes cliniques. Il est important de détecter précocement les neurofibromes plexiformes, les gliomes intracérébraux, les tumeurs des gaines nerveuses, les anomalies vasculaires et les dysplasies osseuses. L'évolution est imprévisible ce qui rend le pronostic incertain par une éventuelle survenue dedégénérescence malignes. Nous rapportons ici l'observation d'une grande tache cutanée pigmentée pilleuse de découverte fortuite qui nous a révélé deux cas familiaux de neurofibromatose 1 d'expression différente

Syndrome d’Allgrove découvert sur une anémie ferriprive chez un enfant de 3 ans

Nous rapportons l'observation d'un enfant de 03 ans, qui s'est présenté en consultation pour une anémie   hypochrome microcytaire ferriprive traînante 18 mois auparavant, et qui a été mis sous traitement   symptomatique (fer) mal suivi en ambulatoire. Au cours de l'examen clinique, nous avons découvert une  pigmentation péri buccale, de la face dorsale des mains, des plis de flexion palmaires, des organes  génitaux  externes, des pieds, ainsi que des macules pigmentées au niveau des deux jambes, apparue 6 mois  auparavant et passée inaperçue. Devant ce tableau clinique, un bilan biologique a montré des hypoglycémies,  un taux de Cortisol de 8 heures du matin effondré, un taux de Rénine bas, un taux d'ACTH élevé, un test au  Synacthène® négatif, ce qui nous a permis d'évoquer une insuffisance surrénalienne. Un bilan étiologique a été réalisé dont un bilan immunologique avec un dosage de la 17 hydroxy-progestérone, des anticorps anti 21   hydroxylase, des anticorps anti-thyroglobuline et des acides gras à très longues chaines, et qui est revenu normal. Le bilan infectieux et radiologique a été normal. Une alacrymie a été suspectée et alors confirmée par un test de Schirmer positif, ce qui rentre dans le cadre d'une forme incomplète du syndrome d'Allgrove ou  syndrome des 3A fait habituellement d'anémie, d'insuffisance surrénalienne et d'achalasie (inconstante).Key words: anémie, Insuffisance surrénale, alacrymie, Syndrome d´Allgrove, mélanodermie, hypoglycémi

DRhigh+CD45RA−-Tregs Potentially Affect the Suppressive Activity of the Total Treg Pool in Renal Transplant Patients

Recent studies show that regulatory T cells (Tregs) play an essential role in tolerance induction after organ transplantation. In order to examine whether there are differences in the composition of the total CD4+CD127low+/−FoxP3+- Treg cell pool between stable transplant patients and patients with biopsy proven rejection (BPR), we compared the percentages and the functional activity of the different Treg cell subsets (DRhigh+CD45RA−-Tregs, DRlow+CD45RA−-Tregs, DR−CD45RA−-Tregs, DR−CD45RA+-Tregs). All parameters were determined during the three different periods of time after transplantation (0–30 days, 31–1,000 days, >1,000 days). Among 156 transplant patients, 37 patients suffered from BPR. The most prominent differences between rejecting and non-rejecting patients were observed regarding the DRhigh+CD45RA−-Treg cell subset. Our data demonstrate that the suppressive activity of the total Treg pool strongly depends on the presence of these Treg cells. Their percentage within the total Treg pool strongly decreased after transplantation and remained relatively low during the first year after transplantation in all patients. Subsequently, the proportion of this Treg subset increased again in patients who accepted the transplant and reached a value of healthy non-transplanted subjects. By contrast, in patients with acute kidney rejection, the DRhigh+CD45RA−-Treg subset disappeared excessively, causing a reduction in the suppressive activity of the total Treg pool. Therefore, both the monitoring of its percentage within the total Treg pool and the monitoring of the HLA-DR MFI of the DR+CD45RA−-Treg subset may be useful tools for the prediction of graft rejection

Synthèse et étude de (poly) sulfures

Our work is centred around two principal objectives : a fundamental study of polysulfure of the RSxR' (x = 1,2,...) variety ; a study of industrial applications of these compounds in the area of lubrication. During the first phase we have distinguished two main categories of reaction : those leading to pure compounds ; those leading to mixtures which may eventually have industrial uses. We have studied these compounds by 13C NMR and defined an ortho effect for the ortho-distributed aromatic compounds. The study of these compounds by mass spectrometry permits one to correlate the behavior of these additives under electron bombardment with their behavior in mechanical tests. We have also prepared in our laboratory several phenolic (poly) sulfurs which have anti-wear and high pressure properties, in addition to anti-oxidant additive potential due to the presence of the phenol -OH moiety which is encumberedNotre travail est structuré autour de deux objectifs principaux : une étude fondamentale des (poly) sulfures de type RSxR' (x= 1,2,...) ; une étude des applications industrielles de ces composés dans le domaine de la lubrification. Au cours de la première partie de nos recherches nous avons distingué deux grandes catégories de réactions : celles qui conduisent à des composés purs ; celles qui conduisent à des mélanges plus ou moins complexes et qui peuvent être éventuellement exploités dans le domaine industriel. Nous avons réalisé une étude en RMN 13C de ces composés et nous avons défini un effet ortho pour les composés aromatiques ortho-disubstitués. L'étude en spectrométrie de masse réalisée sur les (poly) sulfures permet de trouver une corrélation entre le comportement de ces additifs face aux tests mécaniques. D'autres part nous avons préparé dans notre laboratoire quelques (poly) sulfures phénoliques ayant en plus des propriétés anti-ususre et extrême pression, des potentialités d'additifs anti-oxydants dues à la présence de la fonction OH encombré

Synthèse et étude de (poly) sulfures

Our work is centred around two principal objectives : a fundamental study of polysulfure of the RSxR' (x = 1,2,...) variety ; a study of industrial applications of these compounds in the area of lubrication. During the first phase we have distinguished two main categories of reaction : those leading to pure compounds ; those leading to mixtures which may eventually have industrial uses. We have studied these compounds by 13C NMR and defined an ortho effect for the ortho-distributed aromatic compounds. The study of these compounds by mass spectrometry permits one to correlate the behavior of these additives under electron bombardment with their behavior in mechanical tests. We have also prepared in our laboratory several phenolic (poly) sulfurs which have anti-wear and high pressure properties, in addition to anti-oxidant additive potential due to the presence of the phenol -OH moiety which is encumberedNotre travail est structuré autour de deux objectifs principaux : une étude fondamentale des (poly) sulfures de type RSxR' (x= 1,2,...) ; une étude des applications industrielles de ces composés dans le domaine de la lubrification. Au cours de la première partie de nos recherches nous avons distingué deux grandes catégories de réactions : celles qui conduisent à des composés purs ; celles qui conduisent à des mélanges plus ou moins complexes et qui peuvent être éventuellement exploités dans le domaine industriel. Nous avons réalisé une étude en RMN 13C de ces composés et nous avons défini un effet ortho pour les composés aromatiques ortho-disubstitués. L'étude en spectrométrie de masse réalisée sur les (poly) sulfures permet de trouver une corrélation entre le comportement de ces additifs face aux tests mécaniques. D'autres part nous avons préparé dans notre laboratoire quelques (poly) sulfures phénoliques ayant en plus des propriétés anti-ususre et extrême pression, des potentialités d'additifs anti-oxydants dues à la présence de la fonction OH encombré