Síndrome da angustia respiratória aguda e proteinose alveolar congênita

Pulmonary surfactant is a substance composed of a lipoprotein complex that is essential to pulmonary function. Pulmonary surfactant proteins play an important role in the structure, function, and metabolism of surfactant; 4 specific surfactant proteins have been identified: surfactant proteins-A, surfactant proteins-B, surfactant proteins-C, and surfactant proteins-D. Clinical, epidemiological, and biochemical evidence suggests that the etiology of respiratory distress syndrome is multifactorial with a significant genetic component. There are reports about polymorphisms and mutations on the surfactant protein genes, especially surfactant proteins-B, that may be associated with respiratory distress syndrome, acute respiratory distress syndrome, and congenital alveolar proteinosis. Individual differences regarding respiratory distress syndrome and acute respiratory distress syndrome as well as patient response to therapy might reflect phenotypic diversity due to genetic variation, in part. The study of the differences between the allelic variants of the surfactant protein genes can contribute to the understanding of individual susceptibility to the development of several pulmonary diseases. The identification of the polymorphisms and mutations that are indeed important for the pathogenesis of the diseases related to surfactant protein dysfunction, leading to the possibility of genotyping individuals at increased risk, constitutes a new research field. In the future, findings in these endeavors may enable more effective genetic counseling as well as the development of prophylactic and therapeutic strategies that would provide a real impact on the management of newborns with respiratory distress syndrome and other pulmonary diseases.O surfactante pulmonar é uma substância composta por um complexo lipoprotéico essencial para a função pulmonar normal. As proteínas do surfactante têm importante papel na estrutura, função e metabolismo do surfactante. São descritas quatro proteínas específicas denominadas surfactante pulmonar-A, surfactante pulmonar-B, surfactante pulmonar-C e surfactante pulmonar-D. Evidências clínicas, epidemiológicas e bioquímicas sugerem que a etiologia da síndrome do desconforto respiratório é multifatorial com um componente genético significativo. Existem na literatura algumas descrições sobre a presença de polimorfismos e mutações em genes dos componentes do surfactante, particularmente no gene da surfactante pulmonar-B, os quais parecem estar associados à síndrome do desconforto respiratório, síndrome da angustia respiratória aguda e proteinose alveolar congênita. Diferenças individuais relacionadas à síndrome do desconforto respiratórioe síndrome da angustia respiratória aguda e à resposta dos pacientes ao tratamento podem refletir diversidade fenotípica, devido, parcialmente, à variação genética. O estudo das diferenças entre as variantes alélicas dos genes das proteínas do surfactante pode ajudar na compreensão das variabilidades individuais na susceptibilidade ao desenvolvimento de várias doenças pulmonares. A determinação de quais polimorfismos e mutações são, de fato, importantes na patogênese das doenças relacionadas à disfunção das proteínas do surfactante e a possibilidade da realização da genotipagem em indivíduos de alto risco constitui um novo campo de pesquisa, que pode permitir, futuramente, um aconselhamento genético mais efetivo, resultando no desenvolvimento de estratégias profiláticas e terapêuticas que representem um impacto real no manejo dos recém-nascidos portadores da síndrome do desconforto respiratório e outras patologias pulmonares

Linguagem e cognição em bebês pré-termo muito baixo peso por meio da aplicação do PODCLE

The performance of very low birth weight preterm infants, in terms of cognition and expressive language, was analyzed and compared with that of term infants with the Protocol for Expressive Language and Cognition Development Observation (PELCDO). The study involved 12 very low birth weight preterm infants and 20 term infants, all of whom were evaluated monthly. Sessions were videotaped, and data were analyzed according to this specific protocol. Our results suggest that cognition and expressive language develop significantly later in very low birth weight preterm infants than in the term. We found positive correlations for cognitive and expressive language development, the delay becoming more evident after 6 months of age, persisting through the sensorimotor period, and continuing into the beginning of preoperational period, indicating the importance of follow-up evaluation, defining the true needs of such infants and identifying the ideal moment for speech-language intervention.O desempenho de bebês pré-termo muito baixo peso em relação ao desenvolvimento cognitivo e de linguagem expressiva foi analisado e comparado com o de bebês de termo com o Protocolo para Observação do Desenvolvimento Cognitivo e de Linguagem Expressiva (PODCLE). O estudo envolveu 12 bebês pré-termo muito baixo peso e 20 bebês de termo acompanhados mensalmente. Todas as sessões foram filmadas em videotape e os dados analisados segundo o protocolo específico. Nossos resultados mostraram que o desenvolvimento cognitivo e da linguagem expressiva ocorreu significativamente mais tarde nos bebês pré-termo muito baixo peso. Nós encontramos correlações positivas entre o desenvolvimento cognitivo e de linguagem expressiva, o atraso foi mais evidente após os seis meses de idade mantendo-se durante todo o período sensório-motor e início do pré-operatório, indicando a importância do seguimento, definindo as necessidades reais destas crianças e indicando o melhor momento para intervenção fonoaudiológica.FAPES

Incidência de vírus respiratórios em crianças pré-termo externas submetidas à ventilação mecânica

Os objetivos do estudo foram determinar a incidência de infecção por vírus respiratórios em crianças pré-termo externas submetidas à ventilação mecânica e avaliar os padrões clínico, laboratorial e radiológico das infecções virais entre crianças pré-termo internadas em unidade de cuidados intensivos neonatal (NICU) com insuficiência respiratória aguda de qualquer tipo. Setenta e oito crianças pré-termo externas foram estudadas de Novembro de 2000 a Setembro de 2002. Os recém-nascidos foram classificados em dois grupos: com infecção viral (Grupo I) e sem infecção viral (Grupo II). Vírus respiratórios foram diagnosticados em 23 crianças pré-termo (29,5%); o vírus mais importante foi o sincicial respiratório (VSR) (14,1%), seguido pelo vírus influenza A (10,2%). Rinorréia, sibilância, vômitos e diarréia, pneumonia, atelectasia e infiltrado intersticial foram significativamente mais freqüentes nos recém-nascidos com infecção viral hospitalar. Houve correlação entre infecção viral hospitalar e valores baixos de proteína C-reativa. Dois pacientes com infecção mista do Grupo I faleceram durante a internação. Em conclusão, o VSR foi vírus mais incidente nestes pacientes com infecção nosocomial do trato respiratório inferior. Foi observado que, embora a maioria das infecções respiratórias virais tenham tido uma evolução favorável, alguns pacientes apresentaram quadro clínico grave e prolongado, principalmente quando houve infecção bacteriana ou fúngica concomitante.The objectives of this study were to determine the incidence of infection by respiratory viruses in preterm infants submitted to mechanical ventilation, and to evaluate the clinical, laboratory and radiological patterns of viral infections among hospitalized infants in the neonatal intensive care unit (NICU) with any kind of acute respiratory failure. Seventy-eight preterm infants were studied from November 2000 to September 2002. The newborns were classified into two groups: with viral infection (Group I) and without viral infection (Group II). Respiratory viruses were diagnosed in 23 preterm infants (29.5%); the most frequent was respiratory syncytial virus (RSV) (14.1%), followed by influenza A virus (10.2%). Rhinorrhea, wheezing, vomiting and diarrhea, pneumonia, atelectasis, and interstitial infiltrate were significantly more frequent in newborns with nosocomial viral infection. There was a correlation between nosocomial viral infection and low values of C-reactive protein. Two patients with mixed infection from Group I died during the hospital stay. In conclusion, RSV was the most frequent virus in these patients. It was observed that, although the majority of viral lower respiratory tract infections had a favorable course, some patients presented a serious and prolonged clinical manifestation, especially when there was concomitant bacterial or fungal infection

Fasciíte necrosante em neonato: relato de caso

We report the case of a one-day-old newborn infant, female, birth weight 1900 g, gestational age 36 weeks presenting with necrotizing fasciitis caused by E. coli and Morganella morganii. The newborn was allowed to fall into the toilet bowl during a domestic delivery. The initial lesion was observed at 24 hours of life on the left leg at the site of the venipuncture for the administration of hypertonic glucose solution. Despite early treatment, a rapid progression occurred resulting in a fatal outcome. We call attention to the risk presented by this serious complication in newborns with a contaminated delivery, and highlight the site of the lesion and causal agents.Os autores relatam o caso de um recém-nascido com um dia de vida, sexo feminino, com peso de nascimento de 1900g e idade gestacional de 36 semanas que apresentou fasciíte necrosante causada por E. coli e Morganella morganii. O parto foi domiciliar, com queda acidental no vaso sanitário durante o nascimento. A lesão inicial foi observada com 24 horas de vida, na perna esquerda em local de venopunção para a administração de solução de glicose hipertônica. Apesar do tratamento precoce, houve progressão rápida, com evolução fatal. Os autores chamam a atenção para o risco desta complicação grave em recém-nascido de parto contaminado, destacando o local da lesão e os agentes etiológicos

Monitorização da terapêutica com vancomicina em recém-nascidos de termo com sepse, utilização e importância clínica

Foi realizado um estudo prospectivo para verificar se as doses habituais de vancomicina determinam concentrações séricas adequadas em 25 recém - nascidos de termo com sepse. OBJETIVOS: Avaliou-se a resposta terapêutica da sepse neonatal por Staphylococcus sp., tratada com vancomicina, monitorizando além de sua concentração sérica, o poder bactericida do soro (PBS) e a concentração inibitória mínima (MIC). MÉTODO: Os níveis séricos do antibiótico foram obtidos através do imunoensaio por fluorescência polarizada, o MIC através de micro-difusão em ágar, e o PBS foi obtido por macro-diluição em caldo. RESULTADOS: Concentrações séricas no pico de vancomicina adequadas (20-40 mg/mL) ocorreram em 59,1% dos casos e um recém-nascido apresentou potencial risco de ototoxicidade (>;40 mg/mL). Em 48% dos pacientes ocorreram vales séricos adequados (5-10 mg/mL) e 28% dos pacientes apresentaram potencial risco de nefrotoxicidade (>;10mg/mL). Não houve concordância significante entre a normalidade determinada pelo pico e vale de vancomicina no método (prova de McNemar: p=0,7905). A concentração sérica no pico de vancomicina foi comparada com a evolução clínica dos recém-nascidos com sepse neonatal, não havendo diferença estatisticamente significante entre os picos séricos dos pacientes que apresentaram boa e má evolução (U=51,5; p=0,1947). Também não houve diferença estatisticamente significante entre os vales séricos dos pacientes que apresentaram boa e má evolução clínica ( U= 77,0; p=0,1710). Todos os MICs obtidos demonstraram sensibilidade à vancomicina. Metade dos pacientes que apresentou PBS no vale adequado (1/8), também tiveram concentração sérica de vancomicina adequada e boa evolução clínica. CONCLUSÕES: A recomendação de doses de vancomicina para recém-nascidos de termo deve ser baseada no peso e na idade pós-conceptual apenas para dar início à terapia antimicrobiana na sepse neonatal, não existindo um padrão de doses ideal. Logo, a dose deve ser individualizada. A utilização desses dados laboratoriais com a clínica favorecem a elucidação da provável causa da má evolução do paciente, facilitando o ajuste da droga e a menor chance de efeitos tóxicos ou sub-terapêuticos.A prospective study was conducted to determine if standardized vancomycin doses could produce adequate serum concentrations in 25 term newborn infants with sepsis. Purpose: The therapeutic response of neonatal sepsis by Staphylococcus sp. treated with vancomycin was evaluated through serum concentrations of vancomycin, serum bactericidal titers (SBT), and minimum inhibitory concentration (MIC). METHOD: Vancomycin serum concentrations were determined by the fluorescence polarization immunoassay technique , SBT by the macro-broth dilution method, and MIC by diffusion test in agar . RESULTS: Thirteen newborn infants (59.1%) had adequate peak vancomycin serum concentrations (20--40 mg/mL) and one had peak concentration with potential ototoxicity risk (>;40 µg/mL). Only 48% had adequate trough concentrations (5--10 mg/mL), and seven (28%) had a potential nephrotoxicity risk (>;10 µg/mL). There was no significant agreement regarding normality for peak and trough vancomycin method (McNemar test : p = 0.7905). Peak serum vancomycin concentrations were compared with the clinical evaluation (good or bad clinical evolution) of the infants, with no significant difference found (U=51.5; p=0.1947). There was also no significant difference between the patients' trough concentrations and good or bad clinical evolution (U = 77.0; p=0.1710). All Staphylococcus isolates were sensitive to vancomycin according to the MIC. Half of the patients with adequate trough SBT (1/8), also had adequate trough vancomycin concentrations and satisfactory clinical evolution. CONCLUSIONS: Recommended vancomycin schedules for term newborn infants with neonatal sepsis should be based on the weight and postconceptual age only to start antimicrobial therapy. There is no ideal pattern of vancomycin dosing; vancomycin dosages must be individualized. SBT interpretation should be made in conjunction with the patient's clinical presentation and vancomycin serum concentrations. Those laboratory and clinical data favor elucidation of the probable cause of patient's bad evolution, which would facilitate drug adjustment and reduce the risk of toxicity or failing to achieve therapeutic doses

Estudo maturacional da via auditiva em prematuros nascidos pequenos para a idade gestacional

PURPOSE:To follow up the maturation of the auditory pathway in preterm infants small for gestational age (SGA), through the study of absolute and interpeak latencies of auditory brainstem response (ABR) in the first six months of age.METHODS:This multicentric prospective cross-sectional and longitudinal study assessed 76 newborn infants, 35 SGA and 41 appropriate for gestational age (AGA), born between 33 and 36 weeks in the first evaluation. The ABR was carried out in three moments (neonatal period, three months and six months). Twenty-nine SGA and 33 AGA (62 infants), between 51 and 54 weeks (corrected age), returned for the second evaluation. In the third evaluation, 49 infants (23 SGA and 26 AGA), with age range from 63 to 65 weeks (corrected age), were assessed. The bilateral presence of Transient Evoked Otoacoustic Emissions and normal tympanogram were inclusion criteria.RESULTS:It was found interaural symmetry in both groups. The comparison between the two groups throughout the three periods studied showed no significant differences in the ABR parameters, except for the latencies of wave III in the period between three and six months. As for the maturation with tone burst 0.5 and 1 kHz, it was found that the groups did not differ.CONCLUSION:The findings suggest that, in the premature infants, the maturational process of the auditory pathway occurs in a similar rate for SGA and AGA. These results also suggest that prematurity is a more relevant factor for the maturation of the auditory pathway than birth weight.OBJETIVO:Acompanhar a maturação da via auditiva em recém-nascidos prematuros pequenos para a idade gestacional (PIG), por meio do estudo das latências absolutas e interpicos do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) nos primeiros seis meses de idade.MÉTODOS:Estudo transversal e longitudinal prospectivo multicêntrico, que avaliou 76 recém-nascidos, 35 PIG e 41 adequados para a idade gestacional (AIG), nascidos entre 27 e 36 semanas de gestação na primeira avaliação. O PEATE foi realizado em três momentos (período neonatal, três meses e seis meses). Retornaram para a segunda avaliação 29 PIG e 33 AIG (62 lactentes), entre 51 e 54 semanas (idade corrigida). Na terceira, retornaram 49 lactentes (23 PIG e 26 AIG), com faixa etária de 63 a 65 semanas (idade corrigida). Foi critério de inclusão a presença bilateral de emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e curva timpanométrica normal.RESULTADOS:Verificou-se simetria interaural nos dois grupos. A comparação entre os dois grupos ao longo dos três períodos estudados não mostrou diferenças relevantes nos parâmetros do PEATE, exceto para as latências da onda III no período entre os três e seis meses. Quanto ao processo maturacional com tone burst 0,5 e 1 kHz, verificou-se que os grupos não se diferenciaram.CONCLUSÃO:Os resultados sugerem que, nos prematuros, o processo de maturação da via auditiva ocorre em tempo similar em PIG e AIG. Também sugerem que a prematuridade é um fator de maior relevância para a maturação da via auditiva que o fator peso ao nascer.Universidade de São Paulo School of MedicineUniversidade de São Paulo School of Medicine Department of PediatricsUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Department of PediatricsUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Department of Speech-Language Pathology and AudiologyUniversidade de São Paulo School of Medicine Department of Physical Therapy, Speech-Language Pathology and Audiology, and Occupational TherapyUNIFESP, Department of PediatricsUNIFESP, Department of Speech-Language Pathology and AudiologySciEL

Estudo eletrofisiológico longitudinal da via auditiva em crianças nascidas a termo e pequenas para a idade gestacional

PURPOSE:To follow the maturation of the auditory pathway of infants born small for gestational age term, by studying absolute and interpeak latencies of Auditory Brainstem Response (ABR) in the first six months of life.METHODS:Multicentric prospective longitudinal study. The ABR was carried out in the neonatal period in 96 newborn infants, 49 small for gestational age (SGA) and 47 appropriate for gestational age (AGA). Of these, 77 infants (39 SGA and 38 AGA) returned for a second evaluation. In the third evaluation, 70 infants (35 SGA and 35 AGA) returned.RESULTS:SGA and AGA did not present significant differences in the neonatal period and at three months of life. However, at six months, there was statistical significant difference between SGA and AGA groups for the latencies of wave III and interpeak I-III. Latencies of ABR waves decreased more rapidly in the first three months than the third to the sixth month of life for the SGA. AGA group showed progressive decrease in latency of ABR waves during the six months.CONCLUSION:The findings suggest that, for SGA infants, the maturational process of the auditory pathway occurs in different rate when compared to AGA infants. The SGA infants have faster maturation especially at the first three months of life, while in infants AGA, this process occurred in a constant and gradual way throughout the six months studied.OBJETIVO:Acompanhar a maturação da via auditiva de lactentes nascidos a termo pequenos para a idade gestacional, por meio do estudo das latências absolutas e interpicos do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) nos primeiros seis meses de vida.MÉTODOS:Estudo multicêntrico prospectivo longitudinal. PEATE realizado no período neonatal em 96 recém-nascidos, 49 pequenos para a idade gestacional (PIG) e 47 adequados para a idade gestacional (AIG). Destes, 77 lactentes (39 PIG e 38 AIG) retornaram para a segunda avaliação. Na terceira avaliação, retornaram 70 lactentes (35 PIG e 35 AIG).RESULTADOS:PIG e AIG não apresentaram diferenças significativas no período neonatal e aos três meses de vida. Aos seis meses, houve diferença estatística entre os grupos PIG e AIG para a onda III e interpico I-III. Latências das ondas do PEATE diminuíram mais rapidamente nos primeiros três meses que do terceiro para o sexto mês de vida para o grupo PIG. O grupo AIG mostrou diminuição progressiva da latência das ondas do PEATE durante os seis meses.CONCLUSÃO:Os resultados sugerem que a maturação da via auditiva nos PIG ocorre em ritmo diferente quando comparada aos AIG. Os PIG têm maturação mais rápida, especialmente nos três primeiros meses de vida; nas crianças AIG, esse processo ocorreu de modo constante e gradual ao longo dos seis meses estudados.Universidade de São PauloUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESPSciEL

Accelerated Solvent Extraction for Gas Chromatographic Analysis of Nicotine and Cotinine in Meconium Samples

Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo (FAPESP)Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo (FAPESP) [2007/00465-2]Coordenacao de Pessoal de Nivel Superior (CAPES)CAPES (Coordenacao de Pessoal de Nivel Superior

Plaquetopenia neonatal aloimune: apresentação de dois casos clínicos com revisão da literatura

Plaquetopenia Neonatal Aloimune (PNA) é uma doença caracterizada pela presença de anticorpos IgG maternos contra um antígeno plaquetário fetal, resultando em destruição das plaquetas fetais e, conseqüentemente, plaquetopenia. Na plaquetopenia neonatal aloimune, o recém-nascido (RN) possui um antígeno plaquetário de origem paterna que está ausente na mãe. Relatamos dois casos clínicos procedentes da Unidade Neonatal do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo (HU-USP) em 2007. Os autores realizam uma revisão sobre o tema, discutem a importância do diagnóstico precoce e ressaltam a necessidade de parâmetros populacionais da identificação de antígenos plaquetários em nosso meio.Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia (NAT) is a disease characterized by the presence of maternal IgG antibodies against a fetal platelet antigen, resulting in the destruction of the fetal platelets and, consequently, thrombocytopenia. In neonatal alloimmune thrombocytopenia, the newborn carries a paternal platelet antigen that is absent in the mother. The article reports two cases of NAT from the Neonatal Unity of the Hospital Universitário da Universidade de São Paulo (HU-USP) in 2007. The authors perform a review about the subject, discussing the importance of the early diagnosis and emphasizing the need for populational parameters regarding the identification of platelet antigens in our environment