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Hereditary angioedema.Treatment of acute attacks in Argentina
En el mundo, el angioedema hereditario (HAE) afecta a 1 de cada 50 000 personas. Produceepisodios de angioedema cutáneo, abdominal y laríngeos que generan gran incapacidad. Lamortalidad por la enfermedad oscila entre 15 y 50%. Aunque en Argentina un concentrado plasmático de C1inhibidor (pdC1INH) ha estado aprobado y disponible por décadas para el tratamiento del ataque agudo, solo15 (26%) de 58 pacientes había recibido pdC1INH alguna vez hasta el año 2008, y solo 2(3.4%) lo usaban regularmente.Luego de la aprobación de los nuevos medicamentos para HAE, incluido el icatibant en Argentinay de la publicación de las guías terapéuticas, 42 (82%) de 51 pacientes del grupo original tienen pdC1INH paratratar el próximo ataque. Sin embargo, 16 (18%) de estos pacientes continúan sin acceso a la medicación yotros 15 (35.7%) acceden a través de otro enfermo en forma espuria. Solo 12 (28.6%) de los pacientes con elmedicamento puede auto tratarse en su domicilio. La mejora en el acceso a la medicación es importante perodebe extenderse a todos los afectados y facilitarse el auto-tratamientoIn the world, hereditary angioedema (HAE) affects 1every 50 000 persons. It is characterized by highly disabling and recurrent episodes of cutaneous, abdominal and laryngeal episodes of angioedema. Asphyxia related mortality ranges from 15 to 50%. In Argentina a plasma derived C1 inhibitor concentrate (pdC1INH) has been available for the treatment of acute attacks for many decades, however, only15 (26%) out of 58 patients had received pdC1INH at least once until 2008, and only2 (3.4%) had used it regularly. After worldwide approval of the new drugs for the treatment of acute HAE attacks, adding icatibant to pdC1INH in Argentina, and after publication of the therapeutic guide for the country, 42 (82%) out of 51 patients from the original group has pdC1INH available to treat their next attack. However, 16 (18%) patients continue without access to medication and other 15 (35.7%) obtain their therapy spuriously through some other affected relative in their environment. Only 12 (28.6%) patients of the group self-treated at home. Access to treatment has greatly improved, but needs to be extended to all patients and self-treatment at home should be encouraged.Fil: Malbrán, Alejandro. Asociación Argentina de Angioedema Hereditario; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Malbran, Eloisa. Asociación Argentina de Angioedema Hereditario; ArgentinaFil: Menéndez, Alejandra. Asociación Argentina de Angioedema Hereditario; ArgentinaFil: Fernández Romero, Diego S.. Asociación Argentina de Angioedema Hereditario; Argentin
Adverse events in 1395 infusions with different intravenous gammaglobulin products
Los procesos de aislamiento y esterilización de la gammaglobulina endovenosa (IVIG) afectan las características del producto terminado y, por lo tanto, su tolerabilidad. Distintos productos tienen diferentes incidencias de reacciones adversas. Este trabajo cuantifica los eventos adversos (EA) inmediatos provocados por distintas preparaciones de IVIG. Analizamos 1395 infusiones en 28 pacientes, con una mediana de 32.5 por sujeto (rango 2-214), utilizando seis preparados distintos de IVIG, con una dosis total promedio de 40.3 ± 8.3 g. Analizamos retrospectivamente 1 031 infusiones y 364 prospectivamente. Los pacientes utilizaron una media de 2.68 ± 1.8 IVIG diferentes, con una mediana de 2 (rango 1-6) por persona. El número de marcas comerciales utilizadas se relacionó con el número de infusiones recibidas, r = 0.73. En 24 (2.3%) de 1031 infusiones analizadas en forma retrospectiva se registraron EA que afectaron a 11 de los 23 casos incluidos, con una media de 2.18 ± 1.08 EA por afectado. De 24 pacientes y de 364 infusiones prospectivas, en 14 pacientes y en 32 (7.2%) procedimientos se observaron EA. Veinticuatro (42.9%) de 56 EA fueron leves, 31 (55.5%) moderados y uno (1.8%) fue grave. La velocidad de infusión fue de 9.04 ± 4.6 g/h para las que presentaron EA vs. 10.6 ± 4.6 g/h para las que no (p = 0.31). La incidencia, la gravedad y la proporción de pacientes afectados con EA para cada marca comercial de IVIG fueron muy diferentes entre sí. Esta información debe ser tomada en cuenta en el momento de selección de la IVIG a utilizar.Fil: Malbran, Alejandro. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Larrauri, Blas. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; ArgentinaFil: Juri, María Cecilia . Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; ArgentinaFil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentin
Common variable immunodeficiency. Epidemiology and clinical manifestations in 69 patients.
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por una alteración en la producción de anticuerpos y una mayor susceptibilidad a infecciones por bacterias extracelulares capsuladas, principalmente del tracto respiratorio. Analizamos las características clínicas de 69 pacientes, evaluados en un período de 10 años en tres centros de la ciudad de Buenos Aires. Al inicio del estudio se encontraban en seguimiento 14 pacientes y al finalizar 60; la mayoría fueron derivados por infecciones o hipogammaglobulinemia, y casi la mitad con diagnóstico establecido de inmunodeficiencia. Sesenta y cinco (94.2%) pacientes presentaron infecciones por gérmenes capsulados, cuatro (6.1%) sepsis y dos tuberculosis. La edad promedio de comienzo de los síntomas infecciosos fue de 18.1 años, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 29.6 años y el retraso diagnóstico de 11.9 años. En 41 (59.4%) pacientes se registró el antecedente de diarreas recurrentes o crónicas. En 22 (31.9%) se diagnosticaron 13 enfermedades autoinmunes, siendo las más frecuentes las hematológicas y el hipotiroidismo. Ocho pacientes tuvieron linfoproliferación policlonal histológica, cuatro (5.8%) como enfermedad granulomatosa de hígado, laringe y piel, y cuatro como neumonía intersticial linfoidea (NIL). Diecinueve (27.5%) pacientes presentaron esplenomegalia y 23/57 (40.3%) imágenes sugestivas de procesos granulomatosos o linfocíticos en la TAC de tórax (incluidos los 4 con NIL). Tres (4.3%) pacientes desarrollaron linfoma B, cuatro (5.8%) adenocarcinoma de estómago y uno cáncer de mama. El estudio tuvo una mediana de seguimiento de 54 meses, rango 1-353 y durante el período del mismo murieron cuatro pacientes (5.8%).Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by an impaired antibody production and an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory tract, mainly by extracellular encapsulated bacteria. We analyzed the clinical characteristics of 69 patients evaluated over a period of 10 years at three centers in the city of Buenos Aires. At the onset of the study 14 patients were on follow up, and at its end the number of patients reached to 60. Most of them consulted for infection or hypogammaglobulinemia and nearly half had an established diagnosis of immunodeficiency. Sixty-five (94.2%) patients had infections by encapsulated bacteria, four (6.1%) sepsis and two tuberculosis. The average age of onset of infectious symptoms was 18.1 years; the average age at diagnosis was 29.6 years and the delay to diagnosis 11.9 years. Forty one (59.4%) patients reported a history of recurrent or chronic diarrhea. In 22 (31.9%) 13 autoimmune diseases were diagnosed, being the most frequent the hematological disorders and hypothyroidism. Eight patients had histological polyclonal lymphoproliferation, four (5.8%) with granulomatous disease affecting the liver, the larynx and/or the skin; and four as lymphoid interstitial pneumonitis (LIP). Nineteen (27.5%) patients had splenomegaly and 23/57 (40.3%) images suggestive of lymphocytic or granulomatous processes (including the 4 with LIP) in the chest CT. Three (4.3%) patients developed B cell lymphoma, four (5.8%) stomach adenocarcinoma and one breast cancer. The study had a median follow-up of 54 months, range 1-353 and four patients (5.8%) died during the follow up.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; ArgentinaFil: Juri, María C.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; ArgentinaFil: Paolini, María V.. Hospital Durand; ArgentinaFil: Malbran, Alejandro. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin
Hereditary angioedema: A therapeutic guide
El angioedema hereditario (HAE) es una enfermedad rara, autosómica dominante, caracterizada por episodios que comprometen la piel, el tracto gastrointestinal y la laringe. Tiene una mortalidad histórica por asfixia del 15 al 50%. Es producida por la deficiencia funcional del C1 inhibidor. La identificación de la bradiquinina como mediador principal ha estimulado el desarrollo de nuevos medicamentos para tratar la enfermedad. El tratamiento del HAE es establecido en consensos internacionales. El desarrollo de guías para el tratamiento de las enfermedad es importante para ordenar el uso de procedimientos diagnóstico y drogas. Describimos aquí algunas características farmacológicas de los medicamentos utilizados en el tratamiento del HAE en Argentina: el concentrado plasmático de C1 inhibidor, el antagonista de la bradiquinina, icatibant, el andrógeno atenuado danazol y los agentes anti-fibrinolíticos ácidos épsilon aminocaproico (EACA) y tranexámico. Asimismo, se describe su forma de uso y del control de los eventos adversos más frecuentes y las recomendaciones del último consenso internacional aplicables a nuestro país para conformar una primera guía de tratamiento del HAE en Argentina.Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disease, characterized by episodes of edema involving the skin, gastrointestinal tract and larynx. HAE has a historical asphyxia mortality of 15% to 50%. It is the consequence of functional C1 inhibitor deficiency. The identification of bradykinin as the principal mediator of the disease has lead to the development of new drugs for its treatment. HAE management and treatment are agreed by international consensus decision. A therapeutic guide for the treatment of the disease is important to improve diagnosis and treatment. We here describe the pharmacology of drugs available for the treatment of HAE in Argentina: plasma derived C1 Inhibitor, the bradykinin antagonist: icatibant, the attenuated androgen danazol and the anti-fibrinolytic agents epsilonaminocaproic acid and tranexamic acid. Furthermore, we describe drug use and adverse effects control, as well as the last international consensus document recommendations applicable to Argentina to conform a first guide to HAE treatment in our country.Fil: Malbrán, Alejandro. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Menendez, Alejandra. Asociación Argentina de Angioedema Hereditario; Argentin
Rituximab and hypogammaglobulinemia
El rituximab (RTX), un anticuerpo quimérico anti-CD20 que induce la depleción de linfocitos B, es utilizado para el tratamiento de enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes. La inmunodeficiencia humoral relacionada al tratamiento con RTX comenzó a ser un motivo de derivación a nuestro Servicio, por lo que decidimos analizar a los pacientes con el antecedente de haber sido tratados con RTX que consultaron por hipogammaglobulinemia o infecciones recurrentes desde noviembre de 2010 hasta diciembre de 2014. Evaluamos a ocho pacientes, siete mujeres y un varón. El tiempo promedio de seguimiento fue de 19.3 ± 18.8 meses, rango 1 a 54, con una mediana de 13. Tres tenían proteinogramas normales previo a la administración de RTX, tres hipogammaglobulinemia, y de dos no hay datos. A ninguno se le realizó una determinación cuantitativa de inmunoglobulinas previa al tratamiento. Cuatro recibieron RTX por linfoma B no Hodgkin, dos por leucemia linfocítica crónica, uno por púrpura trombocitopénica autoinmune y otro por poliangeítis microscópica. A seis se les diagnosticó hipogammaglobulinemia y a uno deficiencia de IgM, IgA e IgG2. Cinco presentaron infecciones, cuatro con buena respuesta al tratamiento de reemplazo con gammaglobulina. La inmunodeficiencia humoral relacionada a RTX es una causa de consulta cada vez más frecuente. Resulta fundamental disponer de los niveles de inmunoglobulinas previo al inicio de su administración para poder establecer una relación etiológica y durante el seguimiento, para disminuir el retraso diagnóstico. El tratamiento con gammaglobulina en dosis sustitutivas parece ser de utilidad en pacientes con infecciones graves o recurrentes.Rituximab, a chimeric monoclonal antibody against CD20, induces the depletion of B lymphocytes. It is used for the treatment of lymphoproliferative and autoimmune diseases. Antibody immunodeficiency associated to RTX treatment is a new motif for consultation to our service. We decided to study those patients that having been treated with RTX, consulted for hypogammaglobulinemia or recurrent infections between November 2010 and December 2014. We evaluated eight patients, seven female and one male. The average follow up time was 19.3 ± 18.8 months, range 1 to 54, median 13. Three had a normal electrophoretic proteinogram before receiving RTX, three had hypogammaglobulinemia and in two data was not available. None of them had a quantitative determination of immunoglobulins before receiving RTX. Four received RTX as a treatment of non Hodking lymphoma, two as a treatment of chronic lymphocytic leukemia, one for immune thrombocytopenic purpura and other for microscopic polyangiitis. Six were diagnosed with hypogammaglobulinemia and one with combined IgM, IgA and IgG2 deficiency. Five presented infections, four of them with good response to intravenous immunoglobulin. RTX related antibody deficiency consultations are increasing. It is important to determine the immunoglobulin levels previously to RTX use in order to establish an etiologic relationship with RTX and a quick diagnosis of antibody deficiency. The substitutive treatment with gammaglobulin seems to be useful in patients with severe or recurrent infections.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Torre, María Gabriela. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Larrauri, Blas J.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Malbran, Eloisa. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Juri, María Cristina. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Malbrán, Alejandro. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Unidad de Alergia, Asma e Inmunología Clínica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin
Antibody deficiencies: A survey from three Clinical Immunology Centers for adults in Buenos Aires City
Las inmunodeficiencias humorales (IDH) comprenden a un grupo de enfermedades caracterizadas por la imposibilidad de desarrollar una respuesta inmune efectiva mediada por anticuerpos. Estos pacientes presentan infecciones, principalmente por bacterias extracelulares capsuladas, del tacto respiratorio. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas de una población de 128 pacientes derivados con sospecha o diagnóstico de IDH a 3 centros para inmunodeficiencias de adultos asistidos entre junio de 2004 y diciembre de 2009. Tres (2.3%) consultaron por infecciones recurrentes en una sola oportunidad sin datos suficientes para su adecuada clasificación y fueron excluidos del estudio. De los 125 pacientes restantes, en 21(16.8%) se descartó IDH, en 8 (6.4%) se diagnosticó inmunodeficiencia humoral secundaria (IDHS) y en 96 (76.8%) inmunodeficiencia humoral primaria (IDHP). Las causas de IDHS fueron: 1 enfermedad renal, 1 uso de fenitoína, 2 gammapatía monoclonal y 4 linfoma B. Las causas de las 96 IDHP fueron: 57 inmunodeficiencia común variable, 12 agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, 10 deficiencia selectiva de IgA, 7 deficiencia de IgG1, 3 síndromes hiper-IgM, 3 deficiencia de IgM, 2 síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, 1 síndrome de Good y 1 deficiencia funcional de anticuerpos. Sesenta y siete pacientes estaban en seguimiento en el momento de la finalización del estudio, 25 de ellos estaban en seguimiento al iniciarse el estudio. De los 58 pacientes en seguimiento con indicación de tratamiento sustitutivo con gamaglobulina, 54 se encontraban en tratamiento al finalizar el estudio. En cuatro pacientes no se pudo confirmar el diagnostico de IDHP.Antibody deficiency (AD) comprises a group of diseases characterized by the inability to develop an effective antibody mediated immune response. These patients suffer mainly of encapsulated extracellular bacterial infections of the respiratory tract. The aim of our study was to describe the clinical characteristics of 128 patients with suspected or confirmed AD who were referred to 3 immunodeficiency centers for adults, from June 2004 to December 2009. Three of these patients (2.3%) consulted for recurrent infections only once, without sufficient data for a proper classification, and were excluded. Of the remaining 125 patients, in 21 (16.8%) AD was excluded, 8 cases (6.4%) were diagnosed with secondary antibody immunodeficiency (SAD) and 96 (76.8%) with primary antibody immunodeficiency (PAD). SAD causes were: one renal failure, one phenytoin use, two monoclonal gammopathy and four B cell lymphoma. The causes of these 96 PAD were: 57 common variable immunodeficiency, 12 X-linked agammaglobulinaemia, 10 selective IgA deficiency, seven IgG1 deficiency, three hyper-IgM syndrome, three IgM deficiency, two X-linked proliferative syndrome, one Good syndrome and one antibody functional deficiency. Sixty-seven patients were in follow up at the time of completion of the study, 25 of them were on follow up at the beginning of the study. Among the 58 patients with indication of gamma globulin replacement therapy, 54 were in treatment at the end of the study. In four patients the initial diagnosis of PAD was not confirmed.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Juri, María Cecilia. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Paolini, María Virginia. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Malbrán, Alejandro. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin
Antibody deficiencies: A survey from three Clinical Immunology Centers for adults in Buenos Aires City
Las inmunodeficiencias humorales (IDH) comprenden a un grupo de enfermedades caracterizadas por la imposibilidad de desarrollar una respuesta inmune efectiva mediada por anticuerpos. Estos pacientes presentan infecciones, principalmente por bacterias extracelulares capsuladas, del tacto respiratorio. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas de una población de 128 pacientes derivados con sospecha o diagnóstico de IDH a 3 centros para inmunodeficiencias de adultos asistidos entre junio de 2004 y diciembre de 2009. Tres (2.3%) consultaron por infecciones recurrentes en una sola oportunidad sin datos suficientes para su adecuada clasificación y fueron excluidos del estudio. De los 125 pacientes restantes, en 21(16.8%) se descartó IDH, en 8 (6.4%) se diagnosticó inmunodeficiencia humoral secundaria (IDHS) y en 96 (76.8%) inmunodeficiencia humoral primaria (IDHP). Las causas de IDHS fueron: 1 enfermedad renal, 1 uso de fenitoína, 2 gammapatía monoclonal y 4 linfoma B. Las causas de las 96 IDHP fueron: 57 inmunodeficiencia común variable, 12 agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, 10 deficiencia selectiva de IgA, 7 deficiencia de IgG1, 3 síndromes hiper-IgM, 3 deficiencia de IgM, 2 síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, 1 síndrome de Good y 1 deficiencia funcional de anticuerpos. Sesenta y siete pacientes estaban en seguimiento en el momento de la finalización del estudio, 25 de ellos estaban en seguimiento al iniciarse el estudio. De los 58 pacientes en seguimiento con indicación de tratamiento sustitutivo con gamaglobulina, 54 se encontraban en tratamiento al finalizar el estudio. En cuatro pacientes no se pudo confirmar el diagnostico de IDHP.Antibody deficiency (AD) comprises a group of diseases characterized by the inability to develop an effective antibody mediated immune response. These patients suffer mainly of encapsulated extracellular bacterial infections of the respiratory tract. The aim of our study was to describe the clinical characteristics of 128 patients with suspected or confirmed AD who were referred to 3 immunodeficiency centers for adults, from June 2004 to December 2009. Three of these patients (2.3%) consulted for recurrent infections only once, without sufficient data for a proper classification, and were excluded. Of the remaining 125 patients, in 21 (16.8%) AD was excluded, 8 cases (6.4%) were diagnosed with secondary antibody immunodeficiency (SAD) and 96 (76.8%) with primary antibody immunodeficiency (PAD). SAD causes were: one renal failure, one phenytoin use, two monoclonal gammopathy and four B cell lymphoma. The causes of these 96 PAD were: 57 common variable immunodeficiency, 12 X-linked agammaglobulinaemia, 10 selective IgA deficiency, seven IgG1 deficiency, three hyper-IgM syndrome, three IgM deficiency, two X-linked proliferative syndrome, one Good syndrome and one antibody functional deficiency. Sixty-seven patients were in follow up at the time of completion of the study, 25 of them were on follow up at the beginning of the study. Among the 58 patients with indication of gamma globulin replacement therapy, 54 were in treatment at the end of the study. In four patients the initial diagnosis of PAD was not confirmed.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Juri, María Cecilia. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Paolini, María Virginia. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Malbrán, Alejandro. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin
Systemic treatment of ocular cicatricial pemphigoid
El penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es una enfermedad ampollar autoinmune que produce daño conjuntival grave. Se conoce poco acerca de la respuesta del PCO al tratamiento inmunosupresor. Describimos un grupo de 76 pacientes con PCO, 62 mujeres y 14 hombres. La edad media al diagnóstico fue de 67 ± 14 años, con un retraso de 7.5 ± 10 años. Sesenta se siguieron en nuestro servicio por 19 ± 21 meses. De 51 en quienes se describe la gravedad de la enfermedad al inicio del tratamiento, fue leve en 19 pacientes, moderada en 19, grave en cinco y muy grave en ocho. Las drogas mayormente prescriptas fueron dapsona en 35 pacientes, de los que 23 la discontinuaron por efectos adversos, y metotrexate en 42, de los que nueve lo suspendieron. Otros recibieron azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina. A 17 se les indicaron corticoides orales, además del inmunosupresor. Cuatro combinaron dos drogas para controlar la enfermedad. Tres pacientes refractarios recibieron gammaglobulina EV con buena respuesta. De 48 evaluados, 39 mostraron mejoría, ocho no tuvieron cambios y uno progresó. En nuestra experiencia, metotrexate y azatioprina son efectivos, con baja toxicidad. Dapsona es útil en casos leves, con efectos adversos frecuentes. La gammaglobulina EV fue efectiva en casos refractarios.Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) is a blistering autoimmune disease that can produce severe conjunctival damage. Its response to immunosuppressive treatment is poorly known. We describe a group of 76 patients, 62 women and 14 men. Mean age at diagnosis was 67±14 years old, with a delay to diagnosis of 7.5±10 years. Sixty patients continued their follow up in our services for 19±21 months. Nineteen out of 51 had mild disease, 19 moderate, 5 severe and 8 very severe at onset of treatment. The more frequently prescribed drugs were dapsone, in 35 (23 discontinued it because of adverse effects), and methotrexate in 42 patients, nine of them stopped it. Other patients received azathioprine, cyclophosphamide and ciclosporine. Seventeen received oral steroids in addition to immunosuppresive drugs. Four patients combined two immunosupressive drugs to control their disease. In three refractory cases IV immunoglobulin (Ig) was administered with good response. From 48 evaluated patients, 39 improved with treatment, eight remained stable and one progressed. In our experience, methotrexate and azathioprine were effective drugs, with low toxicity. Dapsone was useful in mild cases, with frequent adverse effects. IVIg was effective for refractory cases.Fil: Juri, María Cecilia. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Devoto, Martín H.. No especifíca;Fil: Georgiett, Daniel. No especifíca;Fil: Zarate, Jorge Omar. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina; ArgentinaFil: Malbrán, Alejandro. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin
Land- and water-based exercise intervention in women with fibromyalgia: the al-andalus physical activity randomised controlled trial
Background
The al-Andalus physical activity intervention study is a randomised control trial to investigate the effectiveness of a land- and water-based exercise intervention for reducing the overall impact of fibromyalgia (primary outcome), and for improving tenderness and pain-related measures, body composition, functional capacity, physical activity and sedentary behaviour, fatigue, sleep quality, health-related quality of life, and cognitive function (secondary outcomes) in women with fibromyalgia.
Methods/Design
One hundred eighty women with fibromyalgia (age range: 35-65 years) will be recruited from local associations of fibromyalgia patients in Andalucía (Southern Spain). Patients will be randomly assigned to a usual care (control) group (n = 60), a water-based exercise intervention group (n = 60) or a land-based exercise intervention group (n = 60). Participants in the usual care group will receive general physical activity guidelines and participants allocated in the intervention groups will attend three non-consecutive training sessions (60 min each) per week during 24 weeks. Both exercise interventions will consist of aerobic, muscular strength and flexibility exercises. We will also study the effect of a detraining period (i.e., 12 weeks with no exercise intervention) on the studied variables.
Discussion
Our study attempts to reduce the impact of fibromyalgia and improve patients' health status by implementing two types of exercise interventions. Results from this study will help to assess the efficacy of exercise interventions for the treatment of fibromyalgia. If the interventions would be effective, this study will provide low-cost and feasible alternatives for health professionals in the management of fibromyalgia. Results from the al-Andalus physical activity intervention will help to better understand the potential of regular physical activity for improving the well-being of women with fibromyalgia.This study was supported by the Consejeria de Turismo, Comercio y Deporte (CTCD-201000019242-TRA), the Spanish Ministry of Science and Innovation (I + D + I DEP2010-15639, grants: BES-2009-013442, BES-2011-047133, RYC-2010-05957, RYC-2011-09011), the Swedish Heart-Lung Foundation (20090635), the Spanish Ministry of Education (AP-2009-3173), Granada Research of Excelence Initiative on Biohealth (GREIB), Campus BioTic, University of Granada, Spain and European University of Madrid. Escuela de Estudios Universitarios Real Madrid. 2010/04RM
Desarrollo tecnológico en ingeniería automotriz
El proceso de investigación y desarrollo tecnológico está directamente relacionado con una adecuada metodología de procesos industriales, que cada vez son más exigentes en competitividad, eficiencia energética y de normativas ambientales. Este libro contempla resultados de un proceso de investigación y desarrollo de nuevas técnicas aplicadas en el campo de la Ingeniería Automotriz desde cuatro aristas: eficiencia energética y contaminación ambiental, planificación del transporte, ingeniería del mantenimiento aplicada al transporte y desagregación tecnológica.
Este libro conmemora 20 años de formación universitaria salesiana en el sector de transporte y recoge las experiencias y resultados obtenidos asociados con el desarrollo tecnológico en ingeniería automotriz. Para lograr este objetivo, se ha convocado a la comunidad científica, académica y profesionales de la industria automotriz a participar en la publicación. Cada capítulo fue sometido a revisión, evaluación y aprobación por un comité científico altamente calificado, proveniente de seis países: Colombia, Ecuador, España, Guinea Ecuatorial, México y Venezuela.
Este trabajo ha sido posible gracias al gran apoyo de la Universidad Politécnica Salesiana (UPS sede Cuenca), Ecuador y Universidad de Los Andes (ULA)
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