Author Correction: A ferroptosis-based panel of prognostic biomarkers for Amyotrophic Lateral Sclerosis.

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Se décider à prolonger la vie par ventilation invasive en étant malade de Sclérose Latérale Amyotrophique : réflexions sur l’autonomie et la capacité

International audienceSe décider à prolonger la vie par ventilation invasive en étant malade de Sclérose Latérale Amyotrophique : réflexions sur l'autonomie et la capacité. Véronique BRUNAUD-DANEL, Centre SLA, service de Neurologie et Pathologie du mouvement, hôpital Salengro, CHU, 59000 LILLE cedex. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare de l'adulte d'âge moyen, une maladie très grave pour laquelle il n'y a pas de traitement curatif (Beghiet coll., 2010) et qui pose des questions éthiques liées aux progrès des techniques biomédicales dans le respect de l'autonomie du malade. La SLA se manifeste par un déficit progressif de toutes les fonctions motrices volontaires de l'organisme : perte de la mobilité, la gestualité, l'écriture, la mimique, la parole, la déglutition, la station debout, la station assise… soit un état où le handicap peut être plus grave que dans le Locked in Syndrom mieux connu que la SLA depuis le livre et le film « le scaphandre et le papillon ». La qualité de vie des malades dépend de leur adaptation à un handicap croissant. Pour cela, des aides sont nécessaires, techniques : fauteuil roulant électrique, aménagement du domicile, en particulier les toilettes et les bains, contrôle de l'environnement (lumière, télévision, ordinateur) depuis le fauteuil ou le lit, compensation du handicap communicationnel, adaptation du véhicule… En France, notre société n'a pas prévu de financer toutes ces aides. La logique de soins de support qui vise une qualité de fin de vie n'est pas celle qui sous-tend l'effort sociétal qui vise la compensation d'un handicap fixé, inné ou acquis pour une meilleure insertion socio-professionnelle. Nous constatons de fait un décalage permanent entre les réponses des administrations sociales et les attentes des malades de SLA et leurs proches. Le fait d'avoir cotisé pour l'assurance maladie et le vécu de la maladie comme une injustice conduisent souvent les malades et leurs proches à penser en terme de « droit à » (ce qui est en effet posé par le droit Français en matière de compensation du handicap) et à souffrir d'une insuffisance de solidarité. La qualité de vie du malade dépend aussi des aides que peuvent lui apporter ses proches, en premier son aidant naturel, le plus souvent le conjoint, des auxiliaires de vie et des soignants pour un confort d'installation (mobiliser les membres paralysés, repositionner, changer d'assise, redresser) et pour les actes les plus essentiels de la vie (aspirer les sécrétions, se rafraichir, manger, boire, assurer les éliminations, se laver, s'habiller, se réchauffer, se gratter, remettre un drap qui a glissé). La majorité des malades décèdent le plus souvent avant un handicap extrême, après 3 à 5 ans d'évolution du fait de l'atteinte des muscles de la respiration (Gil et coll., 2008 ; Beghi et coll., 2010)

La Loi Leonetti relative aux droits des malades et à la fin de vie : applications et enjeux en neurologie

International audienceThe Leonetti law outlaws excessive professional practice leading to prolongation of life by medical means. Any treatment, including artificial nutrition may be withheld or withdrawn. The law defines 3 situations, in which : the patient is conscious and at end of life, conscious and not at end of life, and unconscious (whether or not at end of life). In the case of a conscious end of life patient who requests a limitation of care, the doctor is obliged to respect the patient’s request and inform the patient of the consequences. For a person who is not end of life the doctor must respect the patient’s request, inform him/her of the consequences and do all in his/her power to convince the patient, and the patient must repeat his/her request after a reasonable period of time. If a patient is unable to express his/her own will the law requires that the patient’s will and collegiate discussion, which must reach a consensus, be respected. The will of the unconscious patient should be investigated by the practitioner through advanced instructions which the patient may have written within 3 years, or failing this from reportage by the trusted person and those close to the patient. The law stipulates that the decision of the trusted person will prevail over any other non-medical opinion. The collegiate procedure indicates consultation with the care team and with a doctor other than the doctor in charge of the patient and not within that doctor’s line management. In all situations, the patient’s will, the medical decision and its justifications and medical actions will be recorded in the patient dossier for the purposes of transparency and the sick person will receive palliative care.La Loi Leonetti pose le refus de l’acharnement thérapeutique. La limitation ou arrêt des traitements (LATA) peut concerner tout traitement dont la nutrition artificielle. La loi encadre trois situations selon que le malade est conscient et en fin de vie, conscient et non en fin de vie, inconscient (en fin de vie ou non). Envers un malade conscient et en fin de vie qui demande une LATA, le médecin a les obligations de respecter sa demande et de l’informer des conséquences. Pour une personne qui n’est pas en fin de vie, le médecin doit respecter sa demande, l’informer des conséquences, mettre tout en œuvre pour le convaincre et le malade doit réitérer sa demande après un délai raisonnable. Si le malade est en incapacité d’exprimer sa volonté, la loi pose le respect de la volonté du malade et la collégialité de la discussion. La volonté du malade inconscient sera recherchée par le praticien au travers des directives anticipées qu’il aurait éventuellement rédigées moins de 3 ans avant, sinon des témoignages de sa personne de confiance et de ses proches. La loi pose que l’avis de la personne de confiance, en l’absence de directives anticipées, prévaut sur tout autre avis non médical. La procédure collégiale signifie une consultation de l’équipe de soin et d’un autre médecin que le médecin en charge du patient, sans rapport de hiérarchie entre eux. Dans tous les cas, la volonté du malade, la décision médicale et ses motivations, et l’action médicale sont inscrites dans le dossier du malade dans un souci de transparence et la personne malade reçoit des soins palliatifs

Les associations de malades en neurologie (étiologies du manque de développement des associations de malades en neurologie en France par rapport aux Etats-Unis)

LILLE2-BU Santé-Recherche (593502101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

La sclérose latérale amyotrophique (étude descriptive des maladies suivis en neurologie A, au CHRU de Lille, de 2000 à 2003)

LILLE2-BU Santé-Recherche (593502101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Lorsque tout va trop vite et que le diagnostic "attendu" tourne à "l'inattendu"... : à propos d'une situation de Sclérose Latérale Amyotrophique

A travers l'observation d'un cas clinique, celui d'un patient, Monsieur E., 79 ans, admis aux Urgences du Centre Hospitalier de Lille pour une dyspnée croissante invalidante et s'avérant souffrir de la maladie de Charcot, les auteurs réfléchissent au problème éthique de l'annonce d'une mauvaise nouvelle inattendue. Tout d'abord, le problème du diagnostic inattendu et ses conséquences (relations entre le patient et sa famille, prise de décisions concernant le traitement) est posé. Puis, les auteurs propose une discussion sur les problématiques médicales et les prolongements d'un point de vue éthique soulevés par la question

Les enjeux de la loi Leonetti : participation des patientsatteints de scle´rose late´rale amyotrophique a` unediscussion anticipe´e sur la re´animation respiratoireet les soins de fin de vie

International audienceIn accordance with the principle of personal autonomy, expert consensus statements onamyotrophic lateral sclerosis (ALS) recommend early engagement with terminal-phasepatients on the type of symptomatic treatment to be administered in the event of respiratoryfailure, since decompensation progresses too rapidly to allow time for a discussion. TheFrench Parliamentary Act on Patients’ Rights and End-of-Life Care (dated 22 April 2005)grants individuals the right to refuse unreasonable treatment and obliges physicians to takeaccount of any prior instructions given by a person before he/she became incapable ofcommunicating. The provision of prior instructions is a very reassuring situation for thephysician: the autonomous patient indicates his or her choice of end-of-life care. However,there are two pitfalls which must be avoided: (i) holding a discussion for the sole purpose ofobtaining prior instructions and (ii) not acknowledging the patient’s vulnerability. Thepresent study dealt with 35 ALS patients for whom the question of either intensive careor palliative end-of-life care remained open. Even though the great majority of theseindividuals were keen to know their exact state of health, 48% refused to consider thiscircumstance and only 20% expressed prior instructions. These results prompted us toquestion the ethical dimension of the concept of autonomybeyond its founding formulation:can one envisage an incapacity to confront oneself with the existential question of possibledeath? In 80% of cases, the physician will have to take a care decision in the absence of anyprior instructions from the patient. This amounts to more than respecting a person’sautonomy and involves exercising medical responsibility.Par respect du principe d’autonomie, les experts réunis en conférence de consensusrecommandent de discuter de façon anticipée avec le patient atteint de sclérose latéraleamyotrophique (SLA) du traitement de la défaillance respiratoire terminale (accompagner ledécès par des soins palliatifs ou mettre en place une trachéotomie pour une suppléanceventilatoire de survie). La loi Leonetti inscrit un droit pour le patient de refuser unetrachéotomie s’il la considère déraisonnable et prescrit aux médecins de tenir comptedes directives anticipées sur le traitement de la défaillance respiratoire terminale qu’auradonné la personne avant son incapacité à communiquer. Deux écueils sont à éviter : que lavisée de la relation médecin/patient soit l’obtention de ces directives anticipées et que lavulnérabilité du patient, avec ses ambivalences possibles, ne soit pas reconnue. Notre étudea porté sur 35 patients atteints de SLA pour lesquels la question anticipée d’une réanimationou de soins palliatifs de fin de vie a pu être posée. Si la majorité des patients ont demandé àen être informé, 48 % n’ont jamais pu anticiper. Seulement 20 % ont exprié des directivesanticipées. Ces résultats montrent que la discussion est délicate et conduit à nous interrogersur la dimension éthique du concept d’autonomie, au-delà de sa formulation principliste :ne peut-on envisager l’incapacité de se confronter à la question existentielle de la mortpossible ? Plus qu’un exercice de respect de l’autonomie de la personne, il s’agit ici d’unexercice de responsabilité médicale.

Cerebrospinal fluid detection of enterovirus genome in ALS: A study of 242 patients and 354 controls

Detection of enterovirus (EV) in the spinal cord of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) has been reported on post mortem central nervous system tissues. In cases of persistent infection, it is very likely that the EV genome might be detected in the cerebrospinal fluid (CSF). A study was conducted in seven French amyotrophic lateral sclerosis (ALS) centres between 1997 and 2002. A total of 242 ALS patients and 354 age- and sex-matched controls (non-ALS patients) were enrolled. A sensitive RT-PCR method was performed on the CSF to assess the presence of EV RNA; 14.5% of ALS patients were positive compared to 7.6% of controls (chi(2) value, 5.31; p = 0.02). Although EV infection has a seasonal pattern, we observed no seasonality in positive detection of the EV genome among ALS patients. There was no significant relationship among ALS patients between the initial clinical form or survival and the result of the RT-PCR. These findings suggest a relationship between the presence of EV sequences in CSF and ALS. Our study is consistent with the hypothesis that persistent EV infection can be one of the multiple factors involved in the development of ALS

Cerebrospinal fluid detection of enterovirus genome in ALS: A study of 242 patients and 354 controls

Detection of enterovirus (EV) in the spinal cord of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) has been reported on post mortem central nervous system tissues. In cases of persistent infection, it is very likely that the EV genome might be detected in the cerebrospinal fluid (CSF). A study was conducted in seven French amyotrophic lateral sclerosis (ALS) centres between 1997 and 2002. A total of 242 ALS patients and 354 age- and sex-matched controls (non-ALS patients) were enrolled. A sensitive RT-PCR method was performed on the CSF to assess the presence of EV RNA; 14.5% of ALS patients were positive compared to 7.6% of controls (chi(2) value, 5.31; p = 0.02). Although EV infection has a seasonal pattern, we observed no seasonality in positive detection of the EV genome among ALS patients. There was no significant relationship among ALS patients between the initial clinical form or survival and the result of the RT-PCR. These findings suggest a relationship between the presence of EV sequences in CSF and ALS. Our study is consistent with the hypothesis that persistent EV infection can be one of the multiple factors involved in the development of ALS