Myocardial perfusion in women with systemic lupus erythomatosus and no symptoms of coronary artery disease

BACKGROUND: The aim of the study was to assess myocardial perfusion in women with systemic lupus erythomatosus (SLE) and no symptoms of coronary artery disease (CAD). MATERIAL AND METHODS: Twenty two women with SLE of mean age 40.5 ± 7.2 were enrolled in the study. The average duration time of the disease was from 2 to 19 years, mean 8 ± 4.6 years. The inclusion criterion was the absence of stenocardial symptoms. The myocardial perfusion was studied by using Single Photon Emission Computerized Tomography (SPECT) utilising 99mTc-MIBI ands a triple-head gamma-camera. We also analyzed risk factors of heart ischemic disease in our group. RESULTS: Myocardial perfusion stress scanning showed abnormal perfusion in 12 patients, 54.5% of the whole group, mostly in the anterior wall. At rest hypoperfusion abnormalities were found in 7 individuals. In patients with positive myocardial perfusion, out scanning, risk factors of CAD were more pronounced than in a sub-group with a negative result of myocardial perfusion scanning. CONCLUSIONS: In young women with SLE and no symptoms of coronary artery disease, myocardial pefusion defects may be detected by means of myocardial perfusion scintigraphy. Exercise and resting electrocardiography tests could be not sufficient for CAD diagnosis in women with SLE. The presence of coronary artery disease risk factors in women with SLE could be an indication to perform myocardial perfusion SPECT scanning

Aortic and pulmonary trunk involvement in giant-cell arteritis

Giant cell arteritis is systemic vasculitis of large arteries. The most common manifestations are headache and visual symptoms due to involvement of main artery branches: carotid, vertebral or temporal artery. Approximately 40% of all patients present atypical symptoms due to involvement of aorta itself. We report the case of woman with aorta and pulmonary trunk involvement. 67 years old woman was hospitalized due to dyspnoea and chest pain. Pulmonary artery embolisation was excluded. Computed tomography confirmed pulmonary trunk wall thickening (10 mm) and thoracic aorta wall thickening (12mm). This is the report of computed tomography documented reduction in the thickness of the walls of both aorta and pulmonary trunk following steroid therapy

Normotensyjny przełom nerkowy indukowany glikokortykosteroidami we wczesnej twardzinie układowej

Twardzina układowa to choroba tkanki łącznej, która charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych prowadzącym do ich niewydolności. Do zajęcia nerek dochodzi u około 10–40% chorych na twardzinę układową, u około 5–10% chorych rozwija się przełom nerkowy. Powikłanie to jest najgroźniejszą manifestacją zajęcia nerek i charakteryzuje się ostrym uszkodzeniem nerek oraz nadciśnieniem tętniczym. W około 10% przypadków przełomu nerkowego nadciśnienie tętnicze nie występuje. Taki wariant określa się mianem przełomu normotensyjnego.Przedmiotem pracy było przedstawienie trudności diagnostycznych oraz terapeutycznych chorego z wczesną twardziną układową i normotensyjnym przełomem nerkowym. Forum Reumatol. 2015, tom 1, nr 1, 47–5

Serious form of systemic lupus erythematosus revealed by bilateral serous retinal detachment — case report

W przebiegu tocznia rumieniowatego układowego (SLE) dosyć często dochodzi do zajęcia narządu wzroku. Najczęściej występują objawy suchego oka (wtórny zespół Sjögrena), zapalenie rogówki i spojówki, ogniska kłębków waty oraz krwotoki siatkówkowe. Autorzy opisują przypadek pacjentki, u której w czasie zaostrzenia objawów ogólnoustrojowych choroby doszło do znacznego upośledzenia widzenia w przebiegu obustronnego wysiękowego odwarstwienia siatkówki. Zastosowane leczenie immunosupresyjne oraz operacyjne nie spowodowało poprawy ostrości wzroku.Occular manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE) are quite often. The most frequent are: Sjögren syndrome, keratoconjunctivitis sicca, cotton-wool spots and retinal hemorrhages. The authors report one case of lupus retinopathy revealed by bilateral serous retinal detachment during a systemic flare-up of the disease. Systemic steroids, immunosuppresive and surgical treatment were administerred, unfortunatelly unsuccesfully

Hemofilia nabyta w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego

Hemofilia nabyta jest rzadką jednostką chorobową spowodowanąwystępowaniem autoprzeciwciał, najczęściej przeciw VIII czynnikowikrzepnięcia. Częstość występowania tej choroby jest szacowanana 1,3–1,5 chorych na milion mieszkańców na rok. Ponadpołowa przypadków hemofilii nabytej (acquired haemophilia – AH)ma charakter samoistny. Wtórna postać najczęściej występujew przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak: toczeńrumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawówi zespół Sjögrena. Hemofilia nabyta może wystąpić także w przebiegunowotworów, chorób układu krwiotwórczego oraz w okresieciąży i połogu. Przyczyną może być również stosowanie niektórychleków. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, którawystępuje u mężczyzn, hemofilia nabyta występuje u obojga płci,pojawia się nagle, a jej przebieg może być gwałtowny i ciężki.WAH bardzo rzadko występują krwawienia do stawów, natomiastdominują rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz krwawieniaśluzówkowe.W artykule opisano przypadek 27-letniej kobiety z toczniemrumieniowatym układowym, u której w trakcie aktywnej chorobypojawiły się rozległe podskórne wylewy krwawe (ryc. 1–3). Zaaktywnością choroby podstawowej przemawiało wysokie mianoprzeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA, niskie wartości składowychdopełniacza, niedokrwistość, a także białkomocz ponad1,3 g/dobę oraz aktywny osad moczu. W badaniach laboratoryjnychwykazano izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastynypo aktywacji (APTT) – 98 s (wartość referencyjna 26–37 s).Wykluczono obecność krążącego antykoagulantu tocznia (LA).Stwierdzono znacznie obniżoną aktywność VIII czynnika krzepnięcia (0,3%) oraz wysokie miano inhibitora tego czynnika (49 jednostekBethesda). Zastosowano intensywne leczenie glikokortykosteroidamii cyklofosfamidem w pulsach, uzyskując pełną remisjęnabytej hemofilii. Aktywność czynnika VIII wróciła do wartości prawidłowych.Jednocześnie obserwowano stopniowe zmniejszeniemiana przeciwciał dla czynnika VIII (tab. I). Łącznie podano 6 gcyklofosfamidu, a następnie kontynuowano leczenie cyklosporynąi prednizonem. Obecnie pacjentka jest w okresie remisji – niestwierdzono białkomoczu i zmian skórnych

Clinical characteristics of patients with anti-TIF1-γ antibodies

Objectives : Inflammatory myopathies are a group of idiopathic, heterogeneous systemic diseases affecting predominantly skeletal muscles, though they can also involve the skin and internal organs. The association between cancer and idiopathic inflammatory myopathies, particularly dermatomyositis, which is termed cancer-associated myositis (CAM), has been reported in the medical literature. A newly described autoantibody to a 155-kDa nuclear protein, identified as transcription intermediary factor 1-gamma (TIF1-γ), has proven useful for cancer screening in patients with dermatomyositis. Material and methods: Based on our database of laboratory results, between November 2014 and January 2016, we found 80 patients with a positive autoimmune inflammatory myopathy immunoblot profile. Results : Eleven of 80 patients revealed the presence of anti-TIF1-γ antibodies: 8 women and 3 men with average age 54.2 years. Dermatomyositis (DM) was diagnosed in 6 cases, polymyositis in 1 case, myositis limited to ocular muscles and rhabdomyolysis in 1 case each, and undifferentiated connective tissue disease in 2 cases. Neoplasm was found in 4 cases. All of those patients had DM. The average time between DM and diagnosis of neoplasm was 7.5 months (from 1 to 18 months). Conclusions : The association between cancer and idiopathic inflammatory myopathies, particularly DM, is well known, and cancer screening should be obligatory in such patients. So far there is no consensus as to the method or frequency with which patients with an idiopathic inflammatory myopathy should be tested to rule out neoplasm. Detection of anti-TIF1-γ antibodies in patients with DM gives the clinicians the very important suggestion of CAM. It seems reasonable that these patients should have more detailed and often repeated differential diagnostics