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    Epidemiología y factores pronósticos en los linfomas cutáneos primarios

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    [spa] Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel. Por tanto, no debe existir evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico. En general son neoplasias poco frecuentes, aunque su incidencia parece ir en aumento. Se dispone de escasos estudios sobre la epidemiología de los LCP. A partir de un registro multicéntrico y prospectivo (“Red Temática de Linfomas Cutáneos”) se pretende aproximar la incidencia y distribución de los LCP en nuestra área de influencia. En el registro se introdujeron los casos consecutivos de LCP durante 24 años (de 1988 a 2012), lo cual supuso unos 32 casos nuevos medios anuales. La incidencia media aproximada del área que abarcaron los hospitales del registro se estimó en 19 casos por millón de habitantes al año. Se incluyeron un total de 774 pacientes con LCP del registro, de los cuales 480 eran hombres (62%) y 294 (38%) mujeres, con una edad media de 57 años. Los linfomas cutáneos primarios de células T (LCPCT) supusieron el 77% de los casos de nuestro registro. Las micosis fungoides (MF)/síndroma de Sézary (SS) constituyeron el grupo más frecuente, seguido por los síndromes linfoproliferativos CD30+. Respecto a los linfomas cutáneos de células B (LCPCB) (23%), los linfomas cutáneos primarios de células B de la zona marginal (LCPCBZM) y a diferencia de otras series, fueron el subtipo más frecuente. La distribución de los casos de LCP de nuestro registro es similar a las series publicadas europeas y americanas. Los LCPCT constituyen un grupo heterogéneo de linfomas cutáneos con comportamiento clínico variables. Es muy importante disponer de marcadores clínicos y biológicos de interés pronóstico que permitan identificar dichos pacientes de riesgo a fin de indicar terapias mas eficaces y mejorar su supervivencia. Se analiza el papel del foliculotropismo como factor pronóstico en la MF (MF foliculotropa) y su repercusión sobre la respuesta a los tratamientos convencionales. La MF foliculotropa es una variante clinicopatológica infrecuente pero bien definida de LCPCT. Los pacientes con MF foliculotropa son más refractarios al tratamiento estándar de la MF inicial. La radioterapia (local o irradiación corporal total) es el tratamiento más efectivo. La presentación clínica en forma de lesiones foliculares tipo quistes y comedones sin mucinosis folicular parece tener una mejor evolución con menor tendencia a la progresión. Aunque en la literatura el foliculotropismo se asocia tradicionalmente a factor de mal pronóstico para los LCPCT, la mayoría de nuestros pacientes presentaron un curso clínico indolente con una progresión lenta de la enfermedad. Respecto a los LCPCB son procesos linfoproliferativos de curso indolente. Su pronóstico a largo plazo es excelente pero frecuentemente presentan recidivas cutáneas y ocasionalmente sistémicas. Nuestra hipótesis contempla disponer de factores predictivos de carácter clínico que permitan preveer el riesgo de recidiva asicomo identificar los tratamientos más efectivos en cada caso concreto. El LCPCBZM se caracteriza por la tendencia a presentar frecuentes recidivas cutáneas, incluso después de varios años del diagnóstico inicial, lo que justifica el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. Los pacientes con lesiones multifocales o estadio T3 presentan una mayor tasa de recidivas y una menor supervivencia libre de enfermedad (SLE) que los pacientes con lesiones localizadas o únicas, sugiriendo la necesidad de investigar el uso de terapias sistémicas en estos pacientes. No hay diferencias respecto a la tasa de recidivas y a la SLE entre los pacientes tratados inicialmente con cirugía o radioterapia local. El LCPCBZM es un linfoma de curso indolente con una supervivencia a los 5 años del 95%. Menos de un 10% desarrollan afectación extracutánea, pero cualquier estadio puede desarrollar diseminación extracutánea durante la evolución.[eng] Primary cutaneous lymphomas (PCL) are a heterogeneous group of malignant lymphoproliferative initially manifested in the skin. Therefore, there should be no evidence of extracutaneous involvement at diagnosis. Overall neoplasm are rare, but its incidence appears to be increasing. It has few studies on the epidemiology of the PCL. From a multicenter, prospective ("Cutaneous Lymphomas Thematic Network”) is intended to approximate record the incidence and distribution of PCL in our area of influence. A consecutive cases of PCL were introduced for 24 years (1988-2012), which represented about 32 new cases per year means. The approximate average incidence area covering registration hospitals was estimated at 19 cases per million population per year. A total of 774 patients with PCL registration, of which 480 were men (62%) and 294 (38%) women with a mean age of 57 years were included. Primary cutaneous T-cell lymphomas (PCTCL) accounted for 77% of cases in our registry. Mycosis fungoides (MF) / Sezary syndrome (SS) were the most common group, followed by CD30+ lymphoproliferative disorders. Regarding primary cutaneous B-cell lymphomas (PCBCL) (23%), primary cutaneous B-cell lymphoma marginal zone (PCBCMZ) and unlike other series, were the most common subtypes. The distribution of cases of PCL our record is similar to published European and American series. PCL are a heterogeneous group of cutaneous lymphomas with variable clinical behaviour. It is very important to have clinical and prognostic biomarkers of interest to identify those patients at risk in order to indicate more effective therapies and improve survival. In the role of lolliculotropism it is evaluated as a prognostic factor in MF (Follicular MF). Regarding the PCBCL, the predictors of clinical nature that allow predict the risk of recurrence and disease-free survival, as well as identify the most effective treatments in each case are analyzed

    Perspectiva de género en la inserción laboral de los Deportistas Olímpicos Españoles

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    La exigencia del deporte de alta competición en la actualidad es muy grande y puede suponer privar al deportista del tiempo para su desarrollo académico. Este hecho repercute sobre las oportunidades laborales posteriores. El objetivo general del presente estudio fue analizar los niveles de inserción laboral de los deportistas olímpicos españoles que participaron en los Juegos Olímpicos de Barcelona en 1992 en función del género así como algunos de los factores facilitadores de la inserción laboral identificados en la literatura. Se realizó un estudio descriptivo cuantitativo mediante encuestas, utilizándose el cuestionario por correo como técnica de recogida de datos. 117 exdeportistas (64 varones y 53 de mujeres) respondieron a dicho cuestionario. Los resultados mostraron que los exdeportistas olímpicos de los JJOO de Barcelona¿92 lograron niveles de estudios y de situación económico-laboral superiores a la población general. Las diferencias encontradas entre hombres y mujeres siguen el mismo patrón que el existente en la población general, por lo que la carrera deportiva no puede asociarse a las diferencias salariales encontradas

    Perspectiva de género en la inserción laboral de los Deportistas Olímpicos Españoles

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    La exigencia del deporte de alta competición en la actualidad es muy grande y puede suponer privar al deportista del tiempo para su desarrollo académico. Este hecho repercute sobre las oportunidades laborales posteriores. El objetivo general del presente estudio fue analizar los niveles de inserción laboral de los deportistas olímpicos españoles que participaron en los Juegos Olímpicos de Barcelona en 1992 en función del género así como algunos de los factores facilitadores de la inserción laboral identificados en la literatura. Se realizó un estudio descriptivo cuantitativo mediante encuestas, utilizándose el cuestionario por correo como técnica de recogida de datos. 117 exdeportistas (64 varones y 53 de mujeres) respondieron a dicho cuestionario. Los resultados mostraron que los exdeportistas olímpicos de los JJOO de Barcelona¿92 lograron niveles de estudios y de situación económico-laboral superiores a la población general. Las diferencias encontradas entre hombres y mujeres siguen el mismo patrón que el existente en la población general, por lo que la carrera deportiva no puede asociarse a las diferencias salariales encontradas

    XPG: a multitasking genome caretaker

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    The XPG/ERCC5 endonuclease was originally identified as the causative gene for Xeroderma Pigmentosum complementation group G. Ever since its discovery, in depth biochemical, structural and cell biological studies have provided detailed mechanistic insight into its function in excising DNA damage in nucleotide excision repair, together with the ERCC1–XPF endonuclease. In recent years, it has become evident that XPG has additional important roles in genome maintenance that are independent of its function in NER, as XPG has been implicated in protecting replication forks by promoting homologous recombination as well as in resolving R-loops. Here, we provide an overview of the multitasking of XPG in genome maintenance, by describing in detail how its activity in NER is regulated and the evidence that points to important functions outside of NER. Furthermore, we present the various disease phenotypes associated with inherited XPG deficiency and discuss current ideas on how XPG deficiency leads to these different types of disease. SUPPLEMENTARY INFORMATION: The online version contains supplementary material available at 10.1007/s00018-022-04194-5

    Ética de la relación entre niveles asistenciales: la gestión por procesos del paciente crónico complejo

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    Introducción: El aumento de los pacientes con múltiples patologías crónicas y necesidades elevadas ha producido una situación que cada vez es menos sostenible para el sistema el cual, además, no logra darles una atención adecuada. Como solución se han promulgado diferentes modelos con una serie de medidas en común, de alto calado ético: el empoderamiento del paciente y el cambio de roles en la atención con una implementación de la continuidad y una mayor cooperación. En este sentido, la gestión por procesos aparece como herramienta fundamental para ello. Objetivos: Conocer las cuestiones éticas que subyacen en la atención a los pacientes crónicos complejos, relativas a la relación entre profesionales y niveles asistenciales, desde la perspectiva de los profesionales implicados y confirmar la vigencia actual de estudios previos en nuestro ámbito. Diseño:Estudio exploratorio realizado con metodología cualitativa. Se asegura la credibilidad (validez interna) por medio del juicio crítico de expertos, comprobación de los participantes y coherencia estructural; la fiabilidad por la réplica paso a paso (diario de campo) y la confirmabilidad (objetividad) por la revisión de los resultados por otros investigadores y el juicio crítico de expertos. Método: Al tiempo de realizar una revisión de la literatura se realizaron 7 entrevistas en profundidad ainformantes clave. Posteriormente se procedió a su transcripción y análisis del contenido mediante el programa MAXqda, utilizando un enfoque inductivo-deductivo-inductivo. Resultados: los principales códigos encontrados han sido: trabajo en equipo, implicación, respeto al paciente y continuidad de cuidados. La implicación y el cambio de paradigma en la atención a los pacientes crónicos complejos suponen la base sobre la que fundamentar la modificación de roles de los profesionales, orientada a una mayor coordinación. Todo esto tiene como objetivo lograr una asistencia cercana e individualizada al paciente, haciéndole partícipe de su propio cuidado. Conclusiones: Se reivindica un cambio en la asistencia de estos pacientes, orientada hacia una mayor continuidad. Se hace necesaria la implicación de todos los profesionales, con respeto entre los estamentos, para apostar por el trabajo en equipo y el cambio de roles que permitan llevar a cabo el cambio que se promulga

    Determination of crAssphage in water samples and applicability for tracking human fecal pollution

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    In recent decades, considerable effort has been devoted to finding microbial source-tracking (MST) markers that are suitable to assess the health risks of faecally polluted waters, with no universal marker reported so far. In this study, the abundance and prevalence of a crAssphage-derived DNA marker in wastewaters of human and animal origins were studied by a new qPCR assay with the ultimate aim of assessing its potential as an MST marker. crAssphage showed up to 106 GC/ml in the sewage samples of human origin, in both the total DNA and the viral DNA fraction. In wastewaters containing animal faecal remains, 39% of the samples were negative for the presence of the crAssphage sequence, while those showing positive results (41% of the samples) were at least 1 log10 unit lower than the samples of human origin. Noteworthy, the log10 values of the ratio (R) crAssphage (GC/ml)/Escherichia coli (CFU/ml) varied significantly depending on the human or animal origin (R > 1.5 for human samples and R < −1.5 for animal wastewater samples. This study opens the way for further research to explore if different specific animal variants of crAssphage exist and whether other zones of the crAssphage genome are better suited to source discrimination

    Influencia del destete precoz y la socialización inadecuada en el desarrollo de problemas de comportamiento en el perro. A propósito de un caso.

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    En los mamíferos, el cuidado materno representa un componente fundamental del ambiente en las primeras etapas del desarrollo y su influencia en el desarrollo individual se ha documentado en roedores, primates, humanos y, recientemente, en perros. En particular, se ha observado que el destete y separación precoz de la madre influye en el posterior desarrollo de problemas de comportamiento tales como el miedo, la agresividad y el exceso de actividad. Asimismo, la falta de exposición a estímulos sociales y ambientales durante el llamado periodo de socialización en cachorros, también resulta significativo de cara al desarrollo de problemas de conducta en la etapa adulta. Dada la elevada prevalencia de problemas de comportamiento en la especie canina y las consecuencias que estos pueden tener sobre el bienestar animal, se hace preciso conocer los posibles orígenes para poder llevar a cabo las adecuadas medidas de prevención. El objetivo de este trabajo fue profundizar en el estudio de la relación entre el manejo durante las etapas tempranas del desarrollo en el cachorro y la aparición de problemas de comportamiento, haciendo especial énfasis en la influencia del destete precoz y la socialización inadecuada en el perro. Para ello, se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica sobre el tema, abarcando los aspectos fisiológicos y patológicos relativos a las etapas tempranas del desarrollo en las distintas especies, así como la descripción y discusión de un caso clínico de un perro con problemas de comportamiento. Los resultados del trabajo apoyan la idea de la existencia de una correlación entre el manejo durante estas etapas tempranas de vida y el desarrollo de trastornos de conducta en la especie canina.<br /

    Dominance of phage particles carrying antibiotic resistance genes in the viromes of retail food sources

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    The growth of antibiotic resistance has stimulated interest in understanding the mechanisms by which antibiotic resistance genes (ARG) are mobilized. Among them, studies analyzing the presence of ARGs in the viral fraction of environmental, food and human samples, and reporting bacteriophages as vehicles of ARG transmission, have been the focus of increasing research. However, it has been argued that in these studies the abundance of phages carrying ARGs has been overestimated due to experimental contamination with non-packaged bacterial DNA or other elements such as outer membrane vesicles (OMVs). This study aims to shed light on the extent to which phages, OMVs or contaminating non-packaged DNA contribute as carriers of ARGs in the viromes. The viral fractions of three types of food (chicken, fish, and mussels) were selected as sources of ARG-carrying phage particles, whose ability to infect and propagate in an Escherichia coli host was confirmed after isolation. The ARG-containing fraction was further purified by CsCl density gradient centrifugation and, after removal of DNA outside the capsids, ARGs inside the particles were confirmed. The purified fraction was stained with SYBR Gold, which allowed the visualization of phage capsids attached to and infecting E. coli cells. Phages with Myoviridae and Siphoviridae morphology were observed by electron microscopy. The proteins in the purified fraction belonged predominantly to phages (71.8% in fish, 52.9% in mussels, 78.7% in chicken sample 1, and 64.1% in chicken sample 2), mainly corresponding to tail, capsid, and other structural proteins, whereas membrane proteins, expected to be abundant if OMVs were present, accounted for only 3.8–21.4% of the protein content. The predominance of phage particles in the viromes supports the reliability of the protocols used in this study and in recent findings on the abundance of ARG-carrying phage particles.This work was supported by the Spanish Ministerio de Ciencia e Innovación (PID2020-113355GB-I00), the Agencia Estatal de Investigación (AEI) and the European regional fund (ERF). The study was partially supported by the Generalitat de Catalunya (2017SGR170). PB-P has a grant from the Spanish Ministry of Economy, Industry and Competitiveness (BES-2017-081296), SM-C has a grant from Colciencias (Republic of Colombia) and LR-R is lecturer of the Serra-Hunter program, Generalitat de Catalunya. MDR-B has a Margarita Salas fellowship from the Spanish Ministerio de Universidades

    Imatinib and dasatinib as salvage therapy for sclerotic chronic graft-vs-host disease.

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    Aim To assess the toxicity, tolerance, steroid-sparing capacity, effectiveness, and response rate to imatinib and dasatinib for the treatment of severe sclerotic chronic graft-vs-host disease (scGVHD). Methods This retrospective study analyzed 8 consecutive patients with severe refractory scGVHD who received salvage therapy with imatinib. Patients intolerant and/or refractory to imatinib received dasatinib treatment. Results 7 patients discontinued imatinib treatment (1 achieved complete response, 5 were resistant and/or intolerant, and 1 developed grade IV neutropenia) and 1 patient achieved prolonged partial response, but died due to an infectious complication while on treatment 5 patients started dasatinib treatment (3 achieved partial responses and discontinued dasatinib, 1 achieved a durable partial response, but died due to a consecutive rapid pulmonary cGVHD progression and 1 with stable disease discontinued treatment due to gastroenteric intolerance). The response rate (partial and/or complete responses) for severe scGVHD was 25% for imatinib and 60% for dasatinib. Conclusion In our series, dasatinib was better tolerated, safer, steroid-sparing, and had a low incidence of infectious complications, which suggests that it may be a more effective therapeutic alternative for patients with refractory scGVHD than imatinib. Treatment of scGVHD with effective antifibrotic drugs such as TKI, which block the kinase fibrotic pathway, may be a safe and effective therapeutic option, but further studies are needed to confirm our findings

    Estudio etiológico de pólipos laríngeos

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    Los pólipos laríngeos son lesiones benignas muy frecuentes en el ámbito de la ORL. La disfonía prolongada en el tiempo constituye el principal motivo de consulta. Actualmente, existen diversas líneas de tratamiento, siendo el método quirúrgico junto con la reeducación vocal los más utilizados. Los factores etiológicos han sido ampliamente estudiado por diversos autores, postulándose el tabaco, el abuso vocal prolongado y el consumo de alcohol entre otros como posibles agentes. En esta línea, se realizó un estudio con 17 pacientes del servicio de ORL del Hospital Clínico de Zaragoza que presentaban pólipos para valorar la posible influencia de diversos factores en el desarrollo de estas lesiones.<br /
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