Natural History of Cardiac and Respiratory Involvement, Prognosis and Predictive Factors for Long-Term Survival in Adult Patients with Limb Girdle Muscular Dystrophies Type 2C and 2D

International audienceBackgroundType 2C and 2D limb girdle muscular dystrophies (LGMD) are a group of autosomal recessive limb girdle muscular dystrophies manifested by proximal myopathy, impaired respiratory muscle function and cardiomyopathy. The correlation and the prognostic impact of respiratory and heart impairment are poorly described. We aimed to describe the long-term cardiac and respiratory follow-up of these patients and to determine predictive factors of cardio-respiratory events and mortality in LGMD 2C and 2D.MethodsWe reviewed the charts of 34 LGMD patients, followed from 2005 to 2015, to obtain echocardiographic, respiratory function and sleep recording data. We considered respiratory events (acute respiratory failure, pulmonary sepsis, atelectasis or pneumothorax), cardiac events (acute heart failure, significant cardiac arrhythmia or conduction block, ischemic stroke) and mortality as outcomes of interest for the present analysis.ResultsA total of 21 patients had type 2C LGMD and 13 patients had type 2D. Median age was 30 years [IQR 24–38]. At baseline, median pulmonary vital capacity (VC) was 31% of predicted value [20–40]. Median maximal inspiratory pressure (MIP) was 31 cmH2O [IQR 20.25–39.75]. Median maximal expiratory pressure (MEP) was 30 cm H2O [20–36]. Median left ventricular ejection fraction (LVEF) was 55% [45–64] with 38% of patients with LVEF <50%. Over a median follow-up of 6 years, we observed 38% respiratory events, 14% cardiac events and 20% mortality. Among baseline characteristics, LVEF and left ventricular end diastolic diameter (LVEDD) were associated with mortality, whilst respiratory parameters (VC, MIP, MEP) and the need for home mechanical ventilation (HMV) were associated with respiratory events.ConclusionIn our cohort of severely respiratory impaired type 2C and 2D LGMD, respiratory morbidity was high. Cardiac dysfunction was frequent in particular in LGMD 2C and had an impact on long-term mortality

Effect of angiotensin-converting enzyme inhibitor and angiotensin receptor blocker initiation on organ support-free days in patients hospitalized with COVID-19

IMPORTANCE Overactivation of the renin-angiotensin system (RAS) may contribute to poor clinical outcomes in patients with COVID-19. Objective To determine whether angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor or angiotensin receptor blocker (ARB) initiation improves outcomes in patients hospitalized for COVID-19. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS In an ongoing, adaptive platform randomized clinical trial, 721 critically ill and 58 non–critically ill hospitalized adults were randomized to receive an RAS inhibitor or control between March 16, 2021, and February 25, 2022, at 69 sites in 7 countries (final follow-up on June 1, 2022). INTERVENTIONS Patients were randomized to receive open-label initiation of an ACE inhibitor (n = 257), ARB (n = 248), ARB in combination with DMX-200 (a chemokine receptor-2 inhibitor; n = 10), or no RAS inhibitor (control; n = 264) for up to 10 days. MAIN OUTCOMES AND MEASURES The primary outcome was organ support–free days, a composite of hospital survival and days alive without cardiovascular or respiratory organ support through 21 days. The primary analysis was a bayesian cumulative logistic model. Odds ratios (ORs) greater than 1 represent improved outcomes. RESULTS On February 25, 2022, enrollment was discontinued due to safety concerns. Among 679 critically ill patients with available primary outcome data, the median age was 56 years and 239 participants (35.2%) were women. Median (IQR) organ support–free days among critically ill patients was 10 (–1 to 16) in the ACE inhibitor group (n = 231), 8 (–1 to 17) in the ARB group (n = 217), and 12 (0 to 17) in the control group (n = 231) (median adjusted odds ratios of 0.77 [95% bayesian credible interval, 0.58-1.06] for improvement for ACE inhibitor and 0.76 [95% credible interval, 0.56-1.05] for ARB compared with control). The posterior probabilities that ACE inhibitors and ARBs worsened organ support–free days compared with control were 94.9% and 95.4%, respectively. Hospital survival occurred in 166 of 231 critically ill participants (71.9%) in the ACE inhibitor group, 152 of 217 (70.0%) in the ARB group, and 182 of 231 (78.8%) in the control group (posterior probabilities that ACE inhibitor and ARB worsened hospital survival compared with control were 95.3% and 98.1%, respectively). CONCLUSIONS AND RELEVANCE In this trial, among critically ill adults with COVID-19, initiation of an ACE inhibitor or ARB did not improve, and likely worsened, clinical outcomes. TRIAL REGISTRATION ClinicalTrials.gov Identifier: NCT0273570

Introduction

Clair Sylvie. Introduction. In: La Gazette des archives, n°215, 2009-3. Archives et coopération européenne : enjeux, projets et perspectives et Les données personnelles, entre fichiers nominatifs et jungle Internet. pp. 157-159

La mémoire de Marseille

Marseille est contrainte par sa géographie. Et celle-ci est prégnante dans son histoire. « Le Marseillais, par sa nature, se regarde comme un peuple à part. La situation géographique, les montagnes, les fleuves qui le séparent du reste de la France, son langage particulier, tout alimente cette opinion fédéraliste. » (Barras.) Ce particularisme joue un rôle important dans la construction mémorielle de la cité la plus ancienne de France. Les Marseillais s’affirment Phocéens. En 1999, la cité a fêté avec éclat ses 2600 ans. Pourtant, paradoxalement, elle n’a que peu de respect pour son patrimoine écrit ou monumental. La mémoire de Marseille est en effet peu visible. On y trouvera difficilement des lieux ou des édifices révélant sa longue histoire. Elle revendique pourtant une mémoire, qui se nourrit de quelques icônes : les amours de Gyptis et Protis, la peste de 1720 et ses héros, la Marseillaise, Notre-Dame-de-la-Garde ou le Vieux-Port, l’opérette et la Canebière, l’Olympique de Marseille, voire Gaston Defferre.Clair Sylvie. La mémoire de Marseille. In: Représenter la ville : entre cartographie et imaginaire. Actes du 137e Congrès national des sociétés historiques et scientifiques, « Composition(s) urbaine(s) », Tours, 2012. Paris : Editions du CTHS, 2013. pp. 63-69. (Actes des congrès nationaux des sociétés historiques et scientifiques, 137-4

Introduction

Clair Sylvie. Introduction. In: La Gazette des archives, n°215, 2009-3. Archives et coopération européenne : enjeux, projets et perspectives et Les données personnelles, entre fichiers nominatifs et jungle Internet. pp. 157-159

Jean Ganiage, Histoire contemporaine du Maghreb de 1830 à nos jours, 1994

Clair Sylvie. Jean Ganiage, Histoire contemporaine du Maghreb de 1830 à nos jours, 1994. In: Revue d'histoire du XIXe siècle, Tome 11, 1995/1. L'exil. pp. 124-126

Pierre Guillaume, Le monde colonial XIXe-XXe siècles, coll. histoire contemporaine, 1973

Clair Sylvie. Pierre Guillaume, Le monde colonial XIXe-XXe siècles, coll. histoire contemporaine, 1973. In: Revue d'histoire du XIXe siècle, Tome 11, 1995/1. L'exil. pp. 131-132

La Belle-de-Mai : les archives de Marseille au cœur de la politique de la ville

Clair Sylvie. La Belle-de-Mai : les archives de Marseille au cœur de la politique de la ville. In: La Gazette des archives, n°199, 2005-3. Archives et politique de la ville, archives et intercommunalité (Colloques des archivistes municipaux, Toulouse 2000 et Dunkerque 2002) pp. 22-27

Le Centre des archives d'Outre-mer

Die Überseearchivzentralstelle. Die Urkunden des zweiten französischen Kolonialreichs wurden in der am 27. März 1987 in Aix-en-Provence eingeweihten Uberseearchivzentralstelle umgruppiert. Diese Zentralstelle ist Erbin zweier Gesamtamtsbereiche mit verschiedener Verwaltungs-und Archivvergangenheit, und zwar der bereits in Aix eröffneten Überseearchivsammelstelle (anlässlich der Entkolonisierung heimgeschaffte Geschàftsfiihrungsakten der verschiedenen von Frankreich verwalteten Länder) und der Abteilung Übersee des Staatsarchivs, vormals Rue Oudinot in Paris, deren Urkunden im Laufe des Jahres 1986 nach Aix iiberfuhrt wurden (von der Kolonialzentralver-waltung im Mutterland herriihrende Papiere). Diese doppelte Erbschaft macht zwar den Reichtum der Zentralstelle aus, aber auf der anderen Seite stösst der unumgàngliche Zusammenhalt beider Bestandteile auf Schwierigkeiten, die dank der Anwendung der jungsten technischen Errungenschaften gelöst werden können.The Centre des archives d'outre-mer. The new building of the Centre des archives d'outre-mer (Overseas Archives Center) was opened at Aix-en-Provence on 27 March 1987. It houses the archives of the French "second Colonial Empire" coming from two distinct archival and administrative sources : the Dépôt des archives d'outre-mer , already kept at Aix-en-Provence (administratives records of French overseas territories, taken back to France as a conséquence of decolonization) and the Section outre-mer of the Archives nationales , formerly located at Paris, rue Oudinot (records of the French Colonial Office), transfered to Aix-en-Provence in 1986. Although that double origin is a benefit for the Center, it raises difficult problems of cohésion, which can only be solved by the use of modem technology.El Centre des archives d'outre-mer. El nuevo edificio del Centre des archives d'outre-mer (Centro de Archivos Ultramar) se abrió en Aix-en-Provence el 27 de Marzo 1987. Contiene los archivos del «segundo imperio colonial» francés, proveniendo de dos origenes archivisticas y administrativas distintas : el Dépôt des archives d'outre-mer, ya situado en Aix-en-Provence (archivos administratives de los ex-territorios franceses ultramarinos, devolvidos en Francia a consecuencia de la decolonización), y la Section outre-mer del Archivo Nacional, anteriormente colocada en Paris, rue Oudinot (archivos del ex-Ministerio de Ultramar), transferida a Aix-en-Provence en 1986. Aunque esa doble origen sea un beneficio para el Centro, sin embargo plantea varios problemas de cohesion, que solo pueden resolverse con el recurso a las técnicas más modernas.Clair Sylvie. Le Centre des archives d'Outre-mer. In: La Gazette des archives, n°142-143, 1988. pp. 5-17

Enquêter sur la sexualité et la classe

Les travaux croisant sexualité et classes sociales ont différentes filiations théoriques, épistémologiques et méthodologiques. Cet entretien croisé retrace trois parcours de recherches innovantes ayant marqué depuis une quinzaine d’années la réflexion en sociologie et science politique françaises concernant l’articulation classe/sexualité. En explicitant les étapes et conditions de la mise en problème de l’articulation de ces deux rapports sociaux de pouvoir et, plus largement, les cuisines de la production scientifique, Isabelle Clair, Sylvie Tissot et Wilfried Rault proposent un retour d’une grande réflexivité sur leur parcours, jalonné d’importantes transformations culturelles, sociales et propres au champ académique