Prevalence of monogenic diabetes amongst Polish children after a nationwide genetic screening campaign

Aims/hypothesis The aim of this study was to study dynamic changes in the prevalence of different types of diabetes in paediatric populations in Poland, with a specific focus on monogenic diabetes (MD). Methods Using epidemiologic data (PolPeDiab Collaboration) and nationwide genetic test results (TEAM Programme), we compared the prevalence of type 1, type 2 and cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) and MD. Genetically confirmed MD included MODY, neonatal diabetes and Wolfram and Alström syndromes. The study covered all children aged 0-18 years treated for diabetes between 2005 and 2011 in three regions, inhabited by 23.7% (1,989,988) of Polish children, with a low prevalence of childhood obesity (<5%). Results The prevalence of type 1 diabetes showed a continuous increase, from 96 to 138/100,000 children. The prevalence of type 2 diabetes and CFRD also increased, from 0.3 to 1.01/100,000 children and from 0.1 to 0.95/100,000 children, respectively. The prevalence of MD was stable at between 4.2 and 4.6/100,000 children, accounting for 3.1-4.2% of children with diabetes, with glucokinase (GCK)-MODY being the most frequent type, amounting to 83% of patients with MD. The percentage of positive test results decreased with the number of referrals, suggesting that children with the highest probability of MD were referred initially, followed by those with a less clear-cut phenotype. The prevalence of neonatal diabetes equalled 1 in 300,000 children. Conclusions/interpretation The prevalence of MD in a paediatric population with a low prevalence of obesity remains stable and is nearly fivefold higher than that of type 2 diabetes and CFRD, justifying a need for increased access to genetic diagnostic procedures in diabetic children

ПРОЦЕССЫ ДЕСОРБЦИИ КИСЛОРОДА В ВЫСОКОПЛОТНОМ ЛАНТАН СТРОНЦИЕВОМ МАНГАНИТЕ La0.6Sr0.4MnO3-d

Characteristic properties of the formation of physical - chemical properties of a manganite with the composition La0.6Sr0.4MnO3-d were considered. It was determined that two titration current minima depending on the heating rate and the partial pressure of oxygen (pO2) exist at different temperatures, heating rates and partial pressures of oxygen. It is supposed that extreme values of the titration current are caused by breaking of bands of anions existing in two different forms with the tetravalent manganese, as well as by the excessive superstoichiometric oxygen which partially compensate the presence of Mn4+ cations, and by oxygen recovering the electroneutrality of the system appearing due to a decrease of the charge value due to the introduction of Sr2+. It was established that the activation energy of oxygen diffusion is decreasing and reached the minimal value 241 kJ/mole at pO2=5 Pa, with a subsequent increase up to ~273 kJ/mole at pO2= 150 Pa and d=0,004, with the increase of oxygen defects concentration in the La0.6Sr0.4MnO3-d anion sublattice. Concentration dependence of the activation energy of oxygen diffusion is motivated by a formation of the stressed layer, placed near the surface of grains which are depleted with oxygen and at the same time they are a buffer for the oxygen diffusion.Расcмотрены особенности формирования физико-химических свойств манганита состава La0.6Sr0.4MnO3-d. В процессе выделения кислорода из La0.6Sr0.4MnO3-d при различных температурах, скоростях нагрева и парциальных давлениях кислорода существует два минимума тока титрования, зависящих от скорости нагрева и парциального давления кислорода. Экстремумы тока титрования, по-видимому, обусловлены разрывами связей между анионами, находящимися в двух различных формах, и четырехвалентным марганцем. Первая форма - это сверхстехиометрический кислород, частично компенсирующий присутствие катионов Mn4+. Вторая форма - кислород, восстанавливающий электронейтральность при введении Sr2+. При изменении концентрации кислородных дефектов в анионной подрешетке La0.6Sr0.4MnO3-d изменяется и энергия активации диффузии кислорода в интервале 0,0024≤d≤0,0031. Минимальное значение энергии активации при pO2=5 Па составляет 241 кДж/моль. При pO2=150 Па и d=0,004 она возрастает до ~ 273 кДж/моль. Концентрационная зависимость энергии активации диффузии кислорода обосновывается образованием напряженного слоя, расположенного вблизи поверхности зерен, обедненных кислородом и одновременно являющимся буфером для его диффузии

МАГНИТНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ МЕЖДУ ИОНАМИ МАРГАНЦА И КОБАЛЬТА В ОКСИДАХ СО СТРУКТУРОЙ ПЕРОВСКИТА

Ln1–ySryMn1–xСoxO3 compositions have been studied using neutron diffraction and magnetization measurements. The valence of cobalt ions increases from two to three as the cobalt content is growing. Trivalent cobalt is dominant in the low spin state; however there is a small fraction of cobalt in the high spin state. Exchange interactions between Co3+ (high spin state) and Mn4+ ions are ferromagnetic and are similar in magnitude to positive exchange interactions between Co2+ and Mn4+ ions.Проведены нейтронографические и магнитные измерения составов Ln1–ySryMn1–xСoxO3 (Ln – лантаноид). Показано, что при возрастании содержания ионов кобальта его валентность повышается с двух до трех. Трехвалентный кобальт в основном находится в низкоспиновом состоянии, и только незначительная часть ионов кобальта – в высокоспиновом состоянии. Обменные взаимодействия между Co3+ и Mn4+ являются ферромагнитными и очень близки по величине к положительным обменным взаимодействиям между ионами Co2+ и Mn4+

КРИСТАЛЛИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА И СЛАБЫЙ ФЕРРОМАГНЕТИЗМ МУЛЬТИФЕРРОИКОВ Bi 1–x Cax Fe1–x Mnx O3

The crystal structure and magnetic properties of Bi1–x Cax Fe1–x Mnx O3 (x ≤ 0.22) have been studied. It was shown that the rhombohedral (R3c) polar phase at x &gt; 0.18 transforms into the nonpolar orthorhombic phase (Pnma). The polar phase is antiferromagnetic and metamagnetic at x &lt; 0.1. The polar and nonpolar phases are weak ferromagnets with remnant magnetization around 0.07 emu/g (x = 0.18 and х = 0.22). Decreasing the temperature leads to the state close to antiferromagnetic. Проведено исследование кристаллической структуры и магнитных свойств мультиферроиков Bi1–x Cax Fe1–x Mnx O3 (x ≤ 0,22). Обнаружена следующая последовательность кристаллоструктурных превращений в стехиометрических составах: ромбоэдрическая (пр. группа R3c) полярная фаза (х ≤ 0,18), орторомбическая (пр. группа Pnma) неполярная фаза (х &gt; 0,19). Полярная фаза является антиферромагнитной и проявляет метамагнетизм при x &lt; 0,10. Полярная и неполярная фазы являются слабыми ферромагнетиками при комнатной температуре со спонтанной намагниченностью, близкой к 0,07 emu/g (x = 0,18 и х = 0,22). Понижение температуры ведет к переходу в состояние, близкое к антиферромагнитному.

Упругие, магнитные и электрические свойства кобальтитов Sr1–уyуCoO3–x в области составов 0,2 ≤ у ≤ 0,3

Anion-deficient layered cobaltites Sr0.75Ln0.25CoO3–x (Ln is a lanthanide) have attracted the special attention of the scientists who study the nature of phase transformations in perovskite-like cobaltites, the anomalous behavior of the temperature magnetization of which is still the subject of scientific discussion. The purpose of this work is to investigate the regularity of changes in the elastic, magnetic, and electrical properties of layered cobaltites Sr1–уYуCoO3–x in the composition range 0.2 ≤ y ≤ 0.3 over a wide temperature range. The studied polycrystalline samples were obtained by the known ceramic technology in the air. Electron microscopic studies were performed on a LEO 1455 PV scanning electron microscope. The temperature dependence of the Young’s modulus was studied by the method of resonance vibrations in the frequency range 1000–6000 Hz and in the temperature range 100–450 K. X-ray phase analysis was performed on a DRON-3M diffractometer under Cu-Kα radiation. Magnetic measurements were performed using a physical property measurement system (Cryogenic Ltd.) in the temperature range 5–325 K. As a result of the studies, it was found that in the temperature range 25–300 K, Sr1–уYуCoO3–x solid solutions (0.2 ≤ y ≤ 0.3) are characterized by the semiconductor-like conductivity. No significant magnetoresistive effect was observed in this temperature range for the studied compositions. It was shown that the Sr1–уYуCoO3–x solid solution (у = 0.25) exhibits two magnetic phase transformations: low-temperature near 220 K and high-temperature at 350 K. The nearby compositions of the concentration range 0.2 ≤ y ≤ 0.3 exhibit magnetic phase transformations at temperatures above room temperature. No low-temperature phase transitions were detected in them. It has been established that magnetic phase transformations are accompanied by structural transitions at corresponding temperatures.Особое внимание ученых, занимающихся изучением природы фазовых превращений в перовскитоподобных кобальтитах, направлено на исследование аниондефицитных слоистых кобальтитов Sr0,75Ln0,25CoO3–x (Ln – лантаноид). Это связано с тем, что до сих пор причины аномального температурного поведения намагниченности этих материалов являются предметом научной дискуссии. Цель настоящей работы – изучение закономерностей изменения упругих, магнитных и электрических свойств слоистых кобальтитов Sr1–уYуCoO3–x в области составов 0,2 ≤ у ≤ 0,3 в широком интервале температур. Исследуемые поликристаллические образцы получены на воздухе по известной керамической технологии. Электронно-микроскопические исследования проведены на сканирующем электронном микроскопе LEO 1455 PV. Температурная зависимость модуля Юнга изучалась методом резонансных колебаний в области частот 1000–6000 Гц в интервале температур 100–450 К. Рентгенофазовый анализ выполнен на дифрактометре ДРОН-3М в CuKα-излучении. Магнитные измерения проведены на универсальной установке Cryogenic Ltd в интервале температур 5–325 К. В результате установлено, что в интервале температур 25–300 К твердые растворы Sr1–уYуCoO3–x (0,2 ≤ у ≤ 0,3) имеют полупроводниковый характер проводимости. Существенного магниторезистивного эффекта в этом интервале температур для исследуемых составов не наблюдалось. Показано, что твердый раствор Sr1–уYуCoO3–x (у = 0,25) проявляет два магнитных фазовых превращения: низкотемпературное вблизи 220 К и высокотемпературное при 350 К. Близлежащие составы концентрационного интервала 0,2 ≤ у ≤ 0,3 проявляют магнитные фазовые превращения при температурах выше комнатной. Низкотемпературные фазовые переходы в них не обнаружены. Установлено, что магнитные фазовые превращения сопровождаются структурными переходами при соответствующих температурах

КОЛОССАЛЬНЫЙ МАГНИТОРЕЗИСТИВНЫЙ ЭФФЕКТ В КОБАЛЬТИТАХ СО СТРУКТУРОЙ ПЕРОВСКИТА

The magnetic and magnetotransport properties of the La0.45Ba0.55CoO3–x cobaltites have been studied as a function of oxygen content. It is shown that the decrease in the oxygen content leads to strong enhancement of the magnetoresistance and the metamagnetic behavior. It is suggested that the colossal magnetoresistance results from the spin state transition induced by an external magnetic field.Проведены исследования магнитных свойств кобальтита La0,45Ba0,55CoO3–x в зависимости от содержания кислорода. Показано, что уменьшение содержания кислорода ведет к уменьшению спонтанной намагниченности, метамагнитному поведению и резкому увеличению магниторезистивного эффекта. Метамагнетизм и магниторезистивный эффект обусловлены переходом из антиферромагнетного в ферромагнетное состояние во внешнем магнитном поле. Предполагается, что диэлектрическая антиферромагнитная фаза содержит ионы кобальта в смешанном высокоспиновом/низкоспиновом состоянии, а проводящая ферромагнитная фаза – в промежуточном спиновом состоянии

Кристаллическая структура системы твердых растворов (1-y)(BiFeO3)-y(Ba1-xSrxTiO3)

The crystal structure of the system of (1-y)(BiFeO3)-y(Ba1-xSrxTiO3)  (0 ≤ x ≤1; 0,2 ≤ y ≤ 0,4) solid solutions was studied based on the X-ray diffraction data and the scanning electron microscopy results. The obtained results have allowed determining the concentration ranges of a single-phase structural state, as well as the regions of coexistence of two structure phases. It is shown that an increase in the concentration of the dopant ions leads to a decrease in rhombohedral distortions. The structure of the compounds with y = 0.25-0.33 is characterized by the coexistence of the rhombohedral and pseudocubic phases. Further chemical doping leads to the transformation of the structure; it becomes single-phase and has a cubic symmetry.  Splitting of the reflections specific to the rhombohedral phase completely disappears for the compounds with y = 0.35; 0.40. Particular attention is paid to the analysis of the structure of solid solutions in the region of the concentration phase transition. The evolution of crystallite morphology was determined as a function of the type of structure distortions and dopants concentration.Кристаллическая структура система: твердых растворов (1-y)(BiFeO3)-y(Ba1-xSrxTiO3)  (0 ≤  x ≤ 1; 0,2 ≤  y ≤  0,4) определена на основании данных, полученных методом дифракции рентгеновского излучения, а также результатов сканирующей электронной микроскопии. Полученные результаты позволили уточнить концентраццонные области однофазного структурного состояния, а также области сосуществования двух структурных фаз в исследуемой системе. Показано, что увеличение концентрации ионов-заместителей приводит к уменьшению ромбоэдрических искажений. Структуру составов c у = 0,25-0,33 можно уточнить, предполагая сосуществование ромбоэдрической и псевдокубической фаз. Дальнейшее замещение приводит к трансформации структуры, она становится однофазной с кубической симметрией. Расщепление рефлексов, характеризующих ромбоэдрическую фазу, полностью исчезает для составов с у = 0,35; 0,40. Особое внимание уделено анализу структуры твердых растворов в области концентрационного фазового перехода. Определена эволюция морфологии кристаллитов в зависимости от типа структурных искажений и концентрации ионов стронция