Status distónico, a propósito de dos casos

El status distónico (SD) es una emergencia médica infrecuente y sub-diagnosticada, común en distonías secundarias; las infecciones son el factor gatillante más frecuente. Puede ser distonía tónica o fásica. El fenotipo tónico es usual en varones, distonías secundarias y tiene peor pronóstico. Se acompaña de hiperpirexia y rabdomiólisis que puede complicarse con falla renal aguda, insuficiencia respiratoria o la muerte. No hay ensayos clínicos disponibles sobre el tratamiento, aunque las benzodiacepinas, trihexifenidilo, levodopa, tetrabenazina, baclofeno, gabapentina han mostrado diversos grados de control sintomático. Se reporta el caso de dos niños, con parálisis cerebral infantil y antecedente de kernícterus que desarrollaron SD después de un cuadro infeccioso, ambos respondieron favorablemente a benzodiacepinas, Levodopa, baclofeno, bromocriptina y gabapentina. En el Perú correspondería a los primeros  casos publicados a la fecha

Neurodesarrollo infantil: características normales y signos de alarma en el niño menor de cinco años

En: Revista Peruana de Medicina Experimental y Salud Pública, Vol. 32, No. 3, pp. 565-573El desarrollo del sistema nervioso es un proceso complejo que tiene como resultado la maduración de las estructuras, la adquisición de habilidades y, finalmente, la formación del individuo como persona única. La presente revisión recoge información acerca de las principales características de los procesos de desarrollo cerebral, las características del desarrollo neurológico normal en las diferentes áreas: motora gruesa y fina, lenguaje, sensorial y socialización; se acompaña también de una descripción de las principales alteraciones en el desarrollo, identificables en la consulta diaria del pediatra. Nuestro objetivo es reforzar el conocimiento en esta área clave de la evaluación del niño menor de cinco años para detectar problemas con la debida antelación para su intervención oportuna

Status distónico, a propósito de dos casos

El status distónico (SD) es una emergencia médica infrecuente y sub-diagnosticada, común en distonías secundarias; las infecciones son el factor gatillante más frecuente. Puede ser distonía tónica o fásica. El fenotipo tónico es usual en varones, distonías secundarias y tiene peor pronóstico. Se acompaña de hiperpirexia y rabdomiólisis que puede complicarse con falla renal aguda, insuficiencia respiratoria o la muerte. No hay ensayos clínicos disponibles sobre el tratamiento, aunque las benzodiacepinas, trihexifenidilo, levodopa, tetrabenazina, baclofeno, gabapentina han mostrado diversos grados de control sintomático. Se reporta el caso de dos niños, con parálisis cerebral infantil y antecedente de kernícterus que desarrollaron SD después de un cuadro infeccioso, ambos respondieron favorablemente a benzodiacepinas, Levodopa, baclofeno, bromocriptina y gabapentina. En el Perú correspondería a los primeros  casos publicados a la fecha

Neurodesarrollo infantil: características normales y signos de alarma en el niño menor de cinco años

The development of the nervous system is a complex process that results in the maturation of structures, the acquisition of skills and finally the formation of the individual as a unique person. This review contains information about the main characteristics of the processes of brain development, the characteristics of normal neurological development in different areas: gross and fine motor, language, sensory and socialization; and it is also accompanied by a description of the major changes in the development, identifiable in the daily clinical work of pediatricians. Our goal is to enhance knowledge in this key area of assessment of early childhood to detect problems sufficiently in advance for their timely intervention.El desarrollo del sistema nervioso es un proceso complejo que tiene como resultado la maduración de las estructuras, la adquisición de habilidades y, finalmente, la formación del individuo como persona única. La presente revisión recoge información acerca de las principales características de los procesos de desarrollo cerebral, las características del desarrollo neurológico normal en las diferentes áreas: motora gruesa y fina, lenguaje, sensorial y socialización; se acompaña también de una descripción de las principales alteraciones en el desarrollo, identificables en la consulta diaria del pediatra. Nuestro objetivo es reforzar el conocimiento en esta área clave de la evaluación del niño menor de cinco años para detectar problemas con la debida antelación para su intervención oportuna

Epilepsia Ausencias en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (1998-2002).

Objetivo: Describir las caracteristicas clínicas y epidemiologicas de la epilepsia-ausencias en niños en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH). Material y Métodos: Estudio descriptivo-retrospectivo. Se identificaron los pacientes con diagnóstico de ausencias del Servicio de Neuropediatría atendidos desde enero de 1998 hasta diciembre del 2002. Criterios de inclusión: manifestaciones clínicas de ausencias y Electroencefalograma característico. Exclusión: pacientes con lesiones cerebrales. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes (6.4% del total). La edad promedio al inicio de enfermedad fue 6.6 años, sexo femenino: 54.5% y tiempo de enfermedad antes del diagnóstico: 12.5 meses. Presentaron antecedente familiar de convulsiones 30.3% y antecedente de eventos perinatales adversos 18.2%. El 39.4% de pacientes presentó ausencias simples y 60.6% ausencias complejas. El 36.4% tuvo inicialmente un patrón electroencefalográfico bilateral asimétrico que posteriormente se tornó simétrico. Todos recibieron ácido valproico pero en 6% se tuvo que cambiar de medicación debido a efectos adversos y 12% tuvieron que recibir terapia combinada por falta de control. Edad, sexo, tipo de crisis, EEG, antecedentes familiares o perinatales, no influyeron en las características clínicas, electroencefalográficas o respuesta terapéutica. Conclusión: Las ausencias representan 6.4% de todas las epilepsias. La edad promedio es de 6.6 años, los antecedentes familiares están presentes en 30.3% de los pacientes y los eventos adversos perinatales en 18.2%. Las ausencias complejas con automatismos son las más frecuentes y el ácido valproico es un tratamiento efectivo. El tiempo de enfermedad antes del diagnóstico fue 12.5 meses por lo cual se recomienda mayor difusión a nivel de padres, educadores y personal de salud para diagnóstico y control oportunos

Epilepsia Ausencias en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (1998-2002)

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de la epilepsia-ausencias en niños en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH). Material y Métodos: Estudio descriptivo-retrospectivo. Se identificaron los pacientes con diagnóstico de ausencias del Servicio de Neuropediatría atendidos desde enero de 1998 hasta diciembre del 2002. Criterios de inclusión: manifestaciones clínicas de ausencias y Electroencefalograma característico. Exclusión: pacientes con lesiones cerebrales. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes (6.4% del total). La edad promedio al inicio de enfermedad fue 6.6 años, sexo femenino: 54.5% y tiempo de enfermedad antes del diagnóstico: 12.5 meses. Presentaron antecedente familiar de convulsiones 30.3% y antecedente de eventos perinatales adversos 18.2%. El 39.4% de pacientes presentó ausencias simples y 60.6% ausencias complejas. El 36.4% tuvo inicialmente un patrón electroencefalográfico bilateral asimétrico que posteriormente se tornó simétrico. Todos recibieron ácido valproico pero en 6% se tuvo que cambiar de medicación debido a efectos adversos y 12% tuvieron que recibir terapia combinada por falta de control. Edad, sexo, tipo de crisis, EEG, antecedentes familiares o perinatales, no influyeron en las características clínicas, electroencefalográficas o respuesta terapéutica. Conclusión: Las ausencias representan 6.4% de todas las epilepsias. La edad promedio es de 6.6 años, los antecedentes familiares están presentes en 30.3% de los pacientes y los eventos adversos perinatales en 18.2%. Las ausencias complejas con automatismos son las más frecuentes y el ácido valproico es un tratamiento efectivo. El tiempo de enfermedad antes del diagnóstico fue 12.5 meses por lo cual se recomienda mayor difusión a nivel de padres, educadores y personal de salud para diagnóstico y control oportunos. (Rev Med Hered 2004; 15:89-95)

Meningoencefalitis tuberculosa en niños. Experiencia en el Instituto Nacional de Salud del Niño de Lima, 2009 – 2013

Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, de laboratorio y neuroimagen en los niños diagnosticados de meningoencefalitis tuberculosa (MEC TBC) en el Instituto Nacional de Salud del Niño de Lima – Perú. Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de una serie de casos entre enero del 2009 a setiembre del 2013. Resultados: Se seleccionaron 31 casos con diagnóstico de MEC TBC, con una frecuencia de 7,4 casos por año, edad promedio de 7,3 años, la relación varón/ mujer fue 1,2. Los características más frecuentes fueron la desnutrición, el contacto TBC y la TBC pulmonar. Los síntomas más frecuentes fueron la fiebre, vómitos, y somnolencia. El trastorno de la conciencia y el síndrome meníngeo fueron los síndromes neurológicos más comunes. La mayoría ingresaron en estadio II (83,9 %) y egresaron con secuelas mayores (51,6%). Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron pleocitosis promedio de 275,6 células /mm3 y mediana de 184 células/mm3 (rango entre 15-1364 células/mm3), el Bacilo de Koch fue aislado por cultivo en el 19,5% de los casos. Los hallazgos más frecuentes de neuroimagen fueron la hidrocefalia (58%), infarto ygranuloma. Seis pacientes con hidrocefaliarequirieron derivación ventricular. Cinco de los pacientes desarrollaron reacción paradójica. La letalidad fue 12,9%.Conclusiones: La incidencia hospitalaria de MEC TBC fue 7,4 casos por año, la mayoría ingresó en estadio IIy egresó con secuelas mayores, en la neuro imagen la hidrocefalia fue el hallazgo más observado, la letalidad fue 12,9%