2 research outputs found
CLIPPERS syndrome with atypical distribution of lesions in magnetic resonance imaging of the brain
Introducción. El síndrome CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive
to steroids) es un proceso inflamatorio del sistema nervioso central cuyo rasgo distintivo son las lesiones puntiformes en
el troncoencéfalo captantes en los estudios de resonancia magnética. Clínicamente, cursa con disartria, ataxia y diplopía,
y suele responder a corticoides. Anatomopatológicamente, aparecen infiltrados de linfocitos T en los espacios perivasculares
troncoencefálicos.
Caso clínico. Mujer de 40 años con cuadro de instauración subaguda de diplopía binocular, ataxia y disartria. En la resonancia
magnética cerebral presentó lesiones puntiformes hipertintensas en secuencia T2 en el tronco, cerebelo, diencéfalo
y áreas córtico-subcorticales bihemisféricas, que realzaron con contraste. Se realizó un estudio etiológico para descartar
un origen infeccioso, neoplásico o inflamatorio subyacente, que resultó negativo. La paciente recibió tratamiento en dos
ocasiones con metilprednisolona, con descenso progresivo de la dosis, con buena respuesta.
Conclusiones. La diplopía y la ataxia, como en nuestro caso, están presentes prácticamente siempre. Los hallazgos en la
RM consisten en lesiones captantes puntiformes localizadas en la protuberancia con extensión hacia el cerebelo, ganglios
basales y cuerpo calloso, con gradiente de captación menor conforme se alejan rostralmente hacia la corteza, y caudalmente
hacia la médula. En el caso de nuestra paciente, este gradiente no se respeta, encontrándose una densidad similar
de las lesiones a nivel supratentorial. El diagnóstico diferencial es amplio y justifica un estudio diagnóstico extenso, y en
casos seleccionados la biopsia cerebral. El curso de la enfermedad es remitente-recurrente, y el pronóstico mejora cuanto
más precoz y prolongado es el tiempo de corticoterapiaIntroduction. CLIPPERS syndrome (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive
to steroids) is an inflammatory process of the central nervous system whose distinguishing features are the enhancing
punctiform lesions in the brainstem that appear in the magnetic resonance images. Clinically, it is accompanied by
dysarthria, ataxia and diplopia, and usually responds to treatment with corticoids. Pathologically, T lymphocytes appear
infiltrated in the perivascular spaces of the brainstem.
Case report. We report the case of a 40-year-old woman with an initial subacute clinical picture of binocular diplopia,
ataxia and dysarthria. The magnetic resonance brain scan revealed T2 hyperintense punctiform lesions in the stem,
cerebellum, diencephalons and cortico-subcortical areas of both hemispheres, which were enhanced with contrast. An
aetiological study was performed to rule out any underlying infectious, neoplastic or inflammatory origin, the results being
negative. The patient was treated on two occasions with methylprednisolone, with a gradual lowering of the dosage, the
response being favourable.
Conclusions. Diplopia and ataxia, as in our case, are practically always present. The MR findings consist of punctiform
enhancing lesions located in the pons extending towards the cerebellum, basal ganglia and corpus callosum, the
enhancement gradient becoming lower as the distance increases rostrally away from the cortex, and caudally towards
the spinal cord. In the case of our patient, this gradient is not respected, and the density found was similar to that of
lesions at the supratentorial level. The differential diagnosis is wide-ranging and justifies an extensive diagnostic study
with, in certain cases, a biopsy study of brain tissue. The disease courses in a relapsing-remitting pattern and the earlier
steroid therapy is established and the more prolonged it is, the better the prognosis will b