The Rehabilitation and Ethnic Vetting of the Polish Population in the Voivodship of Gdańsk after World War II

This book describes the tragedy of a border society that had no place inside the boundaries of a nation-state under totalitarianism. It is the story of citizens of the former Third Reich with Polish ethnic roots in the second half of the 1940s. The story takes place in Gdańsk-Pomerania, which was a difficult homeland for its citizens. This book depicts the consequences of Third Reich’s policies on this territory and the disastrous effects of communist policy towards the indigenous population after 1945. In parallel with exchange of population, the fortunes of the indigenous population unfolded. Based on archival sources, this work presents the fate of Pomeranians and the residents of Gdańsk who had to prove their national usefulness before they joined the post-war life

Classifi cation and diagnosis of von Willebrand disease

Choroba von Willebranda (vWD) jest najczęściej występującą skazą krwotoczną. Jest ona spowodowana ilościowym lub/i jakościowym defektem glikoproteiny osocza — czynnika von Willebranda (vWF). Kliniczna i molekularna heterogenność vWD, a także fi zjologiczna zmienność vWF sprawiają, że diagnostyka choroby jest trudna i wieloetapowa, a interpretacja wyników, szczególniew typie 1, często problematyczna.Von Willebrand disease (vWD) is the most common inherited bleeding disorder which results from quantitative or qualitative defect of plasma glycoprotein, von Willebrand factor (vWF). The diagnosis is difficult and multistep because of its clinical and molecular heterogeneity. The interpretation of laboratory results, especially in type 1 vWD, may be challenging due to pathophysiological variability of vWF

The Impact of World War II on the Population of Gdańsk

The article discusses the impact of World War II on the fortunes of the population of Gdańsk, which was incorporated into Poland together with eastern parts of Germany. The development of ethnic relationships in the areas described in post-war Poland as the "regained territories" was determined by the national idea. The German population was resettled, whilst the people of the Polish-German borderlands had to prove their ethnic usefulness by means of ethnic vetting. In Gdańsk, this applied mainly to the inhabitants of the pre-war Free City of Danzig

Zdjęcia lotnicze i materiał DNA w procesie identyfikacji skazanych na karę śmierci i rozstrzelanych w Polsce w latach 1944–1956 – zarys problematyki

Artykuł przedstawia zarys problematyki procesu identyfikacji skazanych na karę śmierci i rozstrzelanych w Polsce w latach 1944–1956. Opisuje zastosowane metody badawcze: analizę materiałów źródłowych, badanie georadarowe oraz badania porównawcze materiału DNA na przykładzie największych prac w Polsce, m.in. kwatery „Ł” Cmentarza Wojskowego przy ul. Powązkowskiej w Warszawie i Aresztu Śledczego w Białymstoku. Aerial photographs and DNA material in the process of identifying sentenced to death and shot in Poland in 1944–1956 – An outline of the issue An individual approach to the process of identifying fallen victims of armed conflicts in the 20th century enjoys widespread popularity in Western Europe (Germany, Holland), Central and Eastern Europe (Croatia, Bosnia and Herzegovina), Anglo-Saxon countries (especially USA) and Russia. Each of them is characterized by different identity determination resulting from the circumstances surrounding the death of a murdered person. The development of technology makes it possible for us to use methods that were inaccessible ten years ago: DNA comparative studies that ultimately verify the identity of a victim. The studies have been used for over twenty years to restore the identity people who were murdered and lost in the aftermath of the armed conflict in former Yugoslavia, especially Slovenia, Croatia, Bosnia and Herzegovina. In Poland, the identification of bone remains was carried out in certain individual cases, such as the skull of Ludwik Szymański, a Polish officer murdered in Katyn. Mass comparative studies of the DNA of the wanted people and their families were first used in Poland against anti-communist soldiers of the independence underground, who were sentenced to death in 1944–1956 by military district courts and shot in the prison in Rakowiecka Street in Warsaw.The article presents the research methods used in Poland, such as the analysis of source materials, geo-radar survey and comparative research of DNA material on the example of the largest works. The aim of the paper is to present sources materials that have contributed to locating and then estimating the size of burial fields. The author also describes other methods of identifying victims, critically presenting each of them

Choroba von Willebranda typu 2N — epidemiologia, diagnostyka fenotypowo-molekularna

Type 2N von Willebrand disease (VWD) is an autosomal recessive inherited bleeding disorder, similar to mild haemophilia A. The affinity of VWF for FVIII is reduced because of mutations in the FVIII binding site or conformational changes that impair the VWF-FVIII interaction. The characteristic laboratory feature is disproportionate decrease in the FVIII level to the VWF level with the resultant reduction in the FVIII/VWF:Ag ratio. The majority of patients with VWF type 2N have normal level and normal multimer structure of VWF. Definitive diagnosis of VWD 2N requires evidence of reduced FVIII binding to VWF or identification of causative mutations in the FVIII binding region of the VWF gene. Type 2N VWD is an important consideration in the differential diagnosis in individuals who present with low FVIII levels.Choroba von Willebranda (VWD) typu 2N jest to skaza krwotoczna, która dziedziczy się autosomalnie recesywnie i jest klinicznie podobna do łagodnej hemofilii A. W typie 2N VWD zmniejszone powinowactwo czynnika von Willebranda (VWF) do czynnika VIII (FVIII) jest spowodowane mutacjami w miejscu wiązania FVIII lub zmianami konformacyjnymi cząsteczki VWF, upośledzającymi interakcję VWF-FVIII. Laboratoryjnie typ 2N VWD charakteryzuje się nieproporcjonalnie obniżonym FVIII do antygenu VWF i w efekcie zredukowanym ilorazem FVIII/VWF:Ag. U większości pacjentów z 2N VWD stężenie i struktura multimetrów VWF są prawidłowe. Rozpoznanie VWD 2N opiera się głównie na oznaczeniu obniżonego wiązania FVIII do VWF lub zidentyfikowaniu mutacji sprawczych w domenie genu VWF, odpowiedzialnej za wiązanie FVIII. Typ 2N VWD powinien być zawsze brany pod uwagę u pacjentów z niskim stężeniem FVIII

Choroba von Willebranda typu płytkowego (PT-VWD) — epidemiologia, podłoże molekularne, diagnostyka

Platelet type von Willebrand disease (PT-VWD) is an autosomal dominant bleeding disorder that results from a glycoprotein GPIba gene mutations, platelet von Willebrand factor receptor. Paradoxically, GPIba mutations in PT-VWD do not decrease but significantly increase affinity of abnormal platelet GPIba to von Willebrand factor (VWF). While the von Willebrand disease (VWD) is a common bleeding disorder with a prevalence of approximately 1% in the general population, platelet type von Willebrand disease (PT-VWD, pseudo VWD) appears sporadically and up to date only 55 such cases have been described. Patients with PT-VWD present mild to moderate bleeding, regardless of age and gender. Life threatening bleedings can appear in stressful conditions such as infection, pregnancy or surgical procedures. PT-VWD phenotype resembles VWD 2B but their etiology differs. So each case of VWD 2B diagnosis requires comprehensive laboratory discrimination between VWD 2B and PT-VWD for confirmation and introduction of adequate treatment.Choroba von Willebranda typu płytkowego (PT-VWD) dziedziczy się autosomalnie dominująco. Jest ona spowodowana mutacjami genu glikoproteiny GP Iba, receptora dla czynnika von Willebranda na płytkach krwi. Paradoksalnie mutacje genu GPIba w PT-VWD zwiększają, a nie zmniejszają powinowactwo GPIba do czynnika von Willebranda (VWF). Podczas gdy choroba von Willebranda (VWD) jest najczęściej występującą skazą krwotoczną i dotyczy około 1% ogólnej populacji, to płytkowa choroba von Willebranda (PT-VWD, pseudo VWD) występuje sporadycznie. Opisano dotąd 55 osób z tym defektem. U chorych z PT-VWD skaza krwotoczna jest zróżnicowana od łagodnej do umiarkowanej, niezależnie od płci i wieku pacjenta. Zagrażające życiu krwawienia mogą się pojawić w przebiegu infekcji, ciąży, po zabiegach chirurgicznych. Fenotypowo PT-VWD przypomina chorobę VWD typu 2B, ale etiologia tych dwóch chorób jest różna. W każdym przypadku rozpoznania VWD 2B konieczne jest wykonanie dodatkowych badań różnicujących VWD 2B i PT-VWD, aby potwierdzić rozpoznanie i wybrać właściwy sposób leczenia

Choroba von Willebranda typu 2M. Problemy klasyfikacyjne i diagnostyczne

Type 2M von Willebrand disease (type 2M VWD) is an autosomaly dominant inherited bleeding disorder characterized by a decrease in the affinity of the Willebrand factor (von Willebrand factor; VWF) for platelets in the absence of any deficiency of high molecular weight (HMW) VWF multimers. Type 2M VWD accounts for 5-10% of the general population of patients with von Willebrand disease and is frequently misdiagnosed with type 1 and type 2A VWD. The underlying cause of this bleeding disorder are missence mutations and deletions in WVD-A1 domain (binding site for glycoprotein Ib and collagen) and much rarely in WVD-A3 domain (binding site for collagen). Laboratory characteristics of type 2M VWD include: lower ristocetin cofactor activity (VWF:RCo), normal/decreased collagen binding, discrepancy between VWF antigen and ristocetin activity (VWF:RCo/VWF:Ag rate < 0,7) and normal multimer distribution. Diagnosis of type 2M VWD is particularily difficult as it should take into account not only defects in VWF binding with platelet receptor GPIbα (VWF:RCo) but also with epithelial collagen (VWF:CB). Furthermore, 2M VWD requires multimer analysis so it is predominantly recognized in high-tech laboratories. Correct recognition of 2M VWD may have impact on the choice of therapy. Literature reports present disparity in the evaluation of 2M VWD treatment. In some 2M VWD patients treatment with desmopressin (DDAVP) is often ineffective due to increased VWF clearance from plasma. However, replacement therapy with concentrates containing FVIII and VWF has proved as effective as in type 1 and 2A VWD.Choroba von Willebranda (VWD) typu 2M to skaza krwotoczna dziedziczona autosomalnie dominująco. Jej cechą charakterystyczną jest zmniejszona interakcja między czynnikiem von Willebranda (VWF) i płytkami krwi, która nie wynika z utraty wielkocząsteczkowych multimerów VWF. Typ 2M VWD występuje u 5–10% ogółu pacjentów z VWD i często jest mylony z typem 1 lub typem 2A VWD. Podłożem skazy krwotocznej są mutacje zmiany sensu i delecje występujące w domenie A1 (w miejscu wiązania z glikoproteiną Ib i kolagenem) oraz, znacznie rzadziej, w domenie A3 (miejsce wiązania kolagenu) VWF. Laboratoryjnie typ 2M VWD charakteryzuje się upośledzoną agregacją z rystocetyną, prawidłowym/upośledzonym wiązaniem z kolagenem, obniżoną aktywnością VWF:RCo, ilorazem VWF:RCo/VWF:Ag poniżej 0,7 i prawidłową dystrybucją multimerów VWF. Typ 2M VWD jest szczególnie trudny do diagnostyki, ponieważ muszą być w nim uwzględnione nie tylko zaburzenia wiązania VWF z receptorem GPIba płytek krwi (VWF:RCo), ale także zaburzenia wiązania VWF z podśródbłonkowym kolagenem (VWF:CB). Dodatkowo, konieczność wykonania analizy multimerów VWF powoduje, że typ 2M VWD jest rozpoznawany najczęściej jedynie w wysokospecjalistycznych laboratoriach. Rozpoznanie typu 2M może mieć znaczenie w wyborze sposobu leczenia. W piśmiennictwie leczenie DDAVP jest oceniane różnie. U części chorych może być ono mało skuteczne ze względu na szybki klirens VWF z osocza. Leczenie koncentratami czynnika VIII zawierającymi VWF jest natomiast identyczne jak w typie 1 i 2A VWD