Association between the ultrasonographic and clinical findings in the hips of patients with juvenile idiopathic arthritis

OBJECTIVE: To describe the ultrasonographic (US) findings in the hips of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and the association between these findings and the signs, symptoms, and activity of the disease. MATERIALS AND METHODS: The present retrospective study included 92 patients with JIA. The disease subtypes, age at disease onset, length of disease progression, disease activity, and clinical manifestations of the hip pathology were assessed. US examinations were routinely performed, and the images were analysed by two ultrasonographers who were blinded to the patients' clinical conditions. RESULTS: Of the 92 patients included in the study, 69.6% were girls, and the average age was 12.4 ± 5.1 years. Thirty-three (35.9%) participants exhibited the persistent oligoarticular subtype, and 30 (32.6%) exhibited the rheumatoid factor (RF)-negative polyarticular subtype. Forty-four participants exhibited signs and/or symptoms of hip pathology. Twentynine (31.5%) participants exhibited abnormal US findings, and 34.4% exhibited subclinical synovitis. The US alterations exhibited an association with subclinical synovitis in 34.4% of the cases. The US alterations bore a correlation with the presence of hip-related signs and/ or symptoms (P = 0.021), particularly joint limitations (P = 0.006), but were not correlated with the disease activity (P = 0.948) or subtype (P = 0.108). Clinical synovitis was associated with polyarticular involvement (P = 0.002) and disease activity (P = 0.017). Subclinical synovitis was not correlated with the investigated variables. CONCLUSION: Clinical affection of the hip in JIA, particularly joint limitation, is associated with synovitis (revealed by US assessment) independently of the activity and subtype of the disease. Therefore, healthcare professionals should consider the possible occurrence of silent disease and subclinical synovitis, which might contribute to hip deterioration.OBJETIVO: Descrever os achados ultrassonográficos do quadril em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e sua associação com sinais, sintomas e atividade da doença. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 92 pacientes com AIJ. Foram avaliados os subtipos da doença, a idade de início, o tempo de evolução, a atividade da doença e as manifestações clínicas do envolvimento do quadril. A avaliação ultrassonográfica foi realizada na rotina dos pacientes, e as imagens foram analisadas por dois ultrassonografistas cegos em relação às condições clínicas dos pacientes. RESULTADOS: Do total de 92 pacientes, 69,6% eram meninas, com média de idade de 12,4 ± 5,1 anos. Trinta e três (35,9%) apresentaram subtipo oligoarticular persistente e trinta (32,6%) poliarticular com fator reumatoide negativo. Quarenta e quatro (47,8%) apresentaram sinal e/ou sintoma relacionado ao quadril. Vinte e nove (31,5%) apresentaram alterações ultrassonográficas, com sinovite subclínica em 34,4%. As alterações ultrassonográficas se associaram com presença de sinais e/ou sintomas do quadril (P = 0,021), especialmente limitação articular (P = 0,006), mas não com atividade (P = 0,948) ou subtipo de doença (P = 0,108). Sinovite clínica se associou com comprometimento poliarticular (P = 0,002) e atividade de doença (P = 0,017). Não houve associação entre sinovite subclínica e as variáveis estudadas. CONCLUSÃO: O acometimento clínico do quadril na AIJ, especialmente a limitação articular, está associado à sinovite na avaliação por US, independente do subtipo e da atividade da doença. Os profissionais de saúde devem estar atentos à possibilidade de doença silenciosa com sinovite subclínica, que pode contribuir para a deterioração da articulação do quadril.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de PediatriaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Diagnóstico por ImagemUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de Diagnóstico por ImagemSciEL

DRESS syndrome and juvenile systemic lupus erythematosus in a two year old girl

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) consists in an adverse reaction to some drugs characterized by systemic features such as severe cutaneous eruption, fever, lymphadenopathy, hepatitis and hematological abnormalities (hypereosinophilia and atypical lymphocytosis). Mortality rate accounts to 10%. The low prevalence in children and small number of published cases, increase the difficulty and importance of a prompt diagnosis of this syndrome in pediatric patients. This is a report of one case of DRESS in association with juvenile systemic lupus erithematosus in a two year old girl.A síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia andsystemic symptoms - erupção à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação adversa a medicamentos com características sistêmicas, que inclui, principalmente, erupção cutânea grave, febre, linfadenopatia, hepatite e anormalidades hematológicas (hipereosinofilia e linfocitose atípica). A taxa de mortalidade é de aproximadamente 10%. É rara na faixa etária pediátrica, com poucos casos descritos. Por causa da raridade desta reação e da dificuldade e importância de seu reconhecimento, relata-se o caso de uma menina de dois anos de idade com DRESS associado a lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj).Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de PediatriaUNIFESP-EPM Setor de ReumatologiaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM Setor de ReumatologiaSciEL

Juvenile dermatomyositis (JDM) and severe pulmonary involvement: case report

Juvenile dermatomyositis (JDM) is an inflammatory, non-pustular disorder of skeletal muscles and skin. Other organs, such as the lungs, can be involved. Pulmonary complications are associated with high morbimortality rates and can develop in the acute phase of the disease. Due to its rarity, diagnosis difficulty and severity pulmonary involvement, we report the case of a 3-year-old girl with JDM and pulmonary involvement and evolution to death.A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória não supurativa dos músculos esqueléticos e da pele.Outros órgãos podem estar envolvidos, como, por exemplo, os pulmões. As complicações pulmonares estão associadas a altas taxas de morbimortalidade e podem ocorrer na fase aguda da doença. Devido à raridade, dificuldade no diagnóstico e gravidade do acometimento pulmonar, relatamos o caso de uma menina de 3 anos com DMJ e envolvimento pulmonar que evoluiu para óbito.UNIFESP-EPM Departamento de PediatriaUNIFESP-EPM Departamento de PatologiaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaUNIFESP, EPM Depto. de PatologiaSciEL

Factors associated with adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.UNIFESP-EPM Departamento de PediatriaUNIFESP, EPM, Depto. de PediatriaSciEL

Diffuse idiopathic musculoskeletal pain in childhood and adolescence

OBJECTIVE: Persistent or intermittent diffuse idiopathic musculoskeletal pain is defined by the presence of pain over three months with no apparent etiology. The diagnosis of this condition in children and adolescents is increasing. The objective of this study was to report the cases of two patients with disabling pain that received multidiscipli-nary treatment and to review the current literature about this subject. CASE DESCRIPTION: The first patient is a nine-year old girl with history of headache, musculoskeletal pain and abdominal pain for two years. During this period she had four episodes of absence of gait with no apparent organic cause. The second patient is a 14-year girl with severe daily low back pain for 14 months, followed by headache and fatigue. Both patients presented a normal physical examina-tion, except for allodynia (case 1) and fibromyalgia tender points (case 2). All tests resulted negative regarding the search for organic reasons for pain complaints. Significant clinical improvement was observed with a multidisciplinary approach offered by pediatricians, psychologists, physical therapists, and nutritionists. Both patients resumed their daily regular activities. COMMENTS: Team integrated performance in a short-term period can provide the attenuation of pain symptoms since emotional, physical and nutritional factors are related to the pain expressed by the patients.OBJETIVO: A dor musculoesquelética difusa idiopática persistente ou intermitente é definida pela presença de dor com duração de três meses ou mais, sem etiologia aparente, e tem acometido cada vez mais crianças e adolescentes. Este estudo objetivou relatar dois pacientes com dor incapacitante submetidos à abordagem e ao tratamento multiprofissional, além de discutir o tratamento conduzido, por meio de revisão da literatura atual. DESCRIÇÃO DO CASO: O primeiro caso é de uma menina com nove anos de idade, com histórico de cefaleia, dor mus-culoesquelética e dor abdominal há dois anos, período no qual apresentou quatro episódios de ausência de marcha, sem causas orgânicas aparentes. O segundo caso refere-se a uma adolescente de 14 anos com lombalgia diária há 14 meses de forte intensidade, com irradiação para membros inferiores, acompanhada de cefaleia, fadiga e adinamia. Ambas apresentavam exame físico normal, exceto pela presença de alodínia (caso 1) e pontos de fibromialgia (caso 2); além de exames subsidiários normais, sem justificativas orgânicas para as queixas dolorosas. Houve melhora clínica significativa após diagnóstico e tratamento diferencial por meio de abordagem multiprofissional (médico, psicólogo, fisioterapeuta e nutricionista), com retomada das atividades regulares pelas pacientes. COMENTÁRIOS: A atuação integrada da equipe em um curto período de tempo proporcionou às pacientes a retomada de suas atividades normais, visto que fatores emocionais, físicos e nutricionais relacionam-se à dor.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade Federal de São Paulo, EPM, São Paulo, BrazilSciEL

Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as restricted use by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Pediatria Setor de Reumatologia PediátricaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasSanta Casa de Misericórdia de São Paulo Departamento de Pediatria Setor de ReumatologiaUniversidade Estadual de Campinas Unidade de Reumatologia PediátricaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Departamento de Puericultura e PediatriaSanta Casa de Misericórdia de Santos Setor de Reumatologia PediátricaFaculdade de Medicina de Botucatu Hospital Estadual de Bauru Serviço de Reumatologia PediátricaFaculdade de Medicina de BotucatuUNIFESP, Depto. de Pediatria Setor de Reumatologia PediátricaSciEL

Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as restricted use by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.34635

Assessment of subclinical synovitis by ultrasonography power Doppler in patients with juvenile idiopathic arthritis in remission

A artrite idiopatica juvenil (AIJ) e a doenca reumatica cronica mais comum da infancia. Os criterios atuais de remissao clinica sao baseados em parametros clinicos e laboratoriais. Estudos que avaliaram por ultrassonografia (US) articulacoes como joelhos, quadris e interfalangeanas das maos detectaram sinovite subclinica em pacientes com AIJ considerados clinicamente inativos. Nao esta claro se a sinovite subclinica detectada pelas tecnicas de imagem pode levar a progressao da lesao articular e piora funcional. Os objetivos do estudo foram avaliar a presenca e caracteristicas da sinovite subclinica detectada por US com power Doppler (PD) em pacientes com AIJ em remissao clinica e comparar os achados com um grupo de criancas saudaveis, pareados por idade e genero. Criterios de inclusao: AIJ oligoarticular e poliarticular; remissao clinica; idade entre 5 e 18 anos. Avaliacao clinica: exame fisico, realizacao de exames laboratoriais e avaliacao oftalmologica. Parametros clinicos: contagem de articulacoes ativas/limitadas; escala visual analogica (EVA) de dor para cada articulacao em maiores de 8 anos de idade (0-10); EVA de edema para cada articulacao avaliada pelo medico (0-10); acometimento sistemico; capacidade funcional pelo Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ); EVA global do medico (0-10); EVA global dos pais ou pacientes (0-10); medicamentos utilizados. US: avaliacao de 17 articulacoes (30 recessos articulares) bilateralmente. Parametros ultrassonograficos: sinovite, sinal PD e erosao ossea. Foi considerada sinovite subclinica a sinovite de graus moderado a grave e/ou sinal PD presente. Total de 36 pacientes (29 meninas, idade media 11,5±3,74 anos) e 36 controles (29 meninas, idade media 11,3±3,72 anos), com 2.448 articulacoes avaliadas. Dos pacientes com AIJ, 16 eram do subtipo oligoarticular persistente, 11 oligoarticular estendido e 9 poliarticular com fator reumatoide negativo. Nove estavam em remissao sem medicacao e 27 com medicacao, com tempo medio de remissao de 1,8±2,2 anos. Sinovite subclinica esteve presente em 15 (41,7%) pacientes e 4 (11,1%) controles (p=0,003). O sinal PD ocorreu em 7 (19,4%) pacientes e 1 (2,8%) controle (p=0,055) e erosao esteve presente em 3 (8,3%) pacientes e nenhum controle (p=0,239). A sinovite subclinica foi caracterizada em 38/1224 (3,1%) articulacoes de pacientes, sendo os recessos mais acometidos o punho radio-carpico, o cotovelo anterior, o tornozelo tibio-talar, as metatarsofalangeanas, o cotovelo posterior e o joelho. Nos controles, houve sinovite subclinica em 8/1224 (0,6%) articulacoes, sendo o recesso mais acometido o punho radio-carpico. Observou-se diferenca na presenca de sinovite subclinica entre pacientes e controles para as articulacoes dos cotovelos (p=0,033) etornozelos (p=0,006), com p marginal para punhos (p=0,056). Observou-se maior frequencia de sinovite subclinica nos pacientes que apresentaram subtipo oligoarticular estendido ou poliarticular (p=0,013), idade maior de inicio da doenca (p=0,007) e uso de metotrexato (p=0,049). Pacientes com AIJ em remissao apresentaram sinovite subclinica mais frequentemente do que criancas saudaveis. Observou-se maior frequencia de sinovite subclinica em pacientes com comprometimento poliarticular, idade maior de inicio da doenca e uso de metotrexato.BV UNIFESP: Teses e dissertaçõe

Estudo prospectivo de ultrassonografia em pacientes com artrite idiopática juvenil em remissão clínica: a sinovite subclínica pode predizer reativação da doença?

Introduction: Joint ultrasound (US) studies of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) in clinical remission demonstrate the presence of subclinical synovitis and positive Power Doppler (PD) signal. The significance of these findings is not yet well understood. Objectives: To assess whether the changes detected by US in a group of patients with JIA in clinical remission can predict disease flare and to evaluate possible factors associated with flare and joint damage over 30 months of follow-up. Methods: Clinical/laboratory assessment: physical examination in 34 joints, functional capacity and inflammatory markers. Sonographic evaluation: synovitis, PD signal and erosion in 34 joints (60 recesses). Subclinical synovitis was defined when there was synovitis and/or positive PD signal in US joints of patients in clinical remission. Flare was defined as any joint presenting arthritis on physical examination requiring therapy modification. Results: Total of 35 patients, 28 (80%) girls, 14 (40%) of the persistent oligoarticular subtype, 12 (34.3%) extended oligoarticular, 9 (25.7%) polyarticular and 26 (74.3%) in remission on medication. At baseline, the mean age of patients was 11.6 ± 3.8 years, the age of JIA onset was 4.4 ± 3.2 years, the disease duration was 7.1 ± 3 5 years, and time of disease remission was 1.9 ± 2.2 years. Of the 35 patients evaluated, 20 (57.1%) flared. There were no clinical or ultrasound differences among patients with and without flare. Regarding the assessment of joint after 6 and 12 months of sonographic evaluation, 70 / 3,162 (2.2%) and 80 / 2,108 (3.8%) of the joints flared, respectively. Joints with subclinical synovitis and positive PD signal flared more after 6 and 12 months. Joint damage (erosion) was evaluated in 2,108 joints and 25 (1.2%) showed erosion over time. Joints with subclinical synovitis showed more erosion. The risk of flare was five times higher in patients with positive PD signal and 14 times higher in patients in remission on medication. Conclusion: The presence of PD signal and remission on medication determined increased risk of JIA flare. Joints with subclinical synovitis and positive signal PD flared more over 12 months and joints with subclinical synovitis presented more erosion over time. Patients in remission on medication and positive PD signal evaluated by US should postpone the reduction or suspension of medication due to the risk of flare. The joints with subclinical synovitis or positive PD signal should be monitored more closely due to the risk of flare and long-term joint damage.Introdução: Estudos de ultrassonografia (US) articular de pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) em remissão clínica demonstram a presença de sinovite subclínica e sinal Power Doppler (PD). O significado desses achados ainda não está bem compreendido. Objetivos: Avaliar se as alterações detectadas por US em um grupo de pacientes com AIJ em remissão clínica pode predizer reativação da doença e avaliar possíveis fatores associados à reativação e dano articular ao longo de 30 meses de seguimento. Métodos: Avaliação clínica/laboratorial: exame físico em 34 articulações, capacidade funcional e provas inflamatórias. Avaliação ultrassonográfica: sinovite, sinal PD e erosão em 34 articulações (60 recessos). Sinovite subclínica foi definida quando houve sinovite e/ou sinal PD presente na US de articulações de pacientes em remissão clínica. Reativação foi caracterizada quando qualquer articulação do paciente apresentou artrite ao exame físico, com necessidade de mudança terapêutica. Resultados: Foram avaliados 35 pacientes, 28 (80%) meninas, 14 (40%) do subtipo oligoarticular persistente, 12 (34,3%) oligoarticular estendido, 9 (25,7%) poliarticular e 26 (74,3%) em remissão com medicação. No início do estudo, a média de idade dos pacientes foi de 11,6± 3,8 anos, a idade de início da AIJ foi de 4,4±3,2 anos, o tempo de evolução foi de 7,1±3,5 anos e o tempo de remissão foi de 1,9±2,2 anos. Dos 35 pacientes avaliados, 20 (57,1%) reativaram. Não houve diferença clínicas e ultrassonográficas entre os pacientes que reativaram e não reativaram. Em relação à avaliação articular, após 6 e 12 meses da avaliação ultrassonográfica, 70/3.162 (2,2%) e 80/2.108 (3,8%) das articulações reativaram, respectivamente. Articulações com sinovite subclínica e sinal PD presente reativaram mais após 6 e 12 meses. Dano articular (erosão) foi avaliado em 2.108 articulações e 25 (1,2%) apresentaram erosão na evolução. Articulações com sinovite subclínica apresentaram mais erosão. O risco de reativação foi cinco vezes maior em pacientes com sinal PD presente e 14 vezes maior em pacientes em remissão com medicação. Conclusão: A presença de sinal PD e a remissão com medicação determinaram maior risco de reativação da AIJ. Articulações com sinovite subclínica e sinal PD presente reativaram mais ao longo de 12 meses e articulações com sinovite subclínica apresentaram mais erosão na evolução. Pacientes em remissão com medicação e sinal PD presente à avaliação por US devem ter a suspensão da medicação adiada, devido ao risco de reativação da AIJ. As articulações com sinovite subclínica ou sinal PD presente devem ser monitorizadas com maior frequência, devido aos riscos de reativação e dano articular a longo prazo.Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2013 a 2016