A micro-bead device to explore Plasmodium falciparum-infected, spherocytic or aged red blood cells prone to mechanical retention by spleen endothelial slits

Présentation oraleInternational audiencen.

Peritoneal Sclerosis in a Patient on Long-term Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD). : An Autopsy Case.

若年性ネフロン癆による慢性腎不全でCAPD (continuous ambulatory peritoneal dialysis)導入し, 6年6ヵ月後に死亡した20歳男性の1剖検例を報告した。CAPD導入数カ月後, 腹膜炎による除水能低下を起こしたが, 約5ヵ月後に回復した。CAPD導入1年5ヵ月以降重症な腹膜炎罹患により除水能低下状態が遷延したが, 次第に回復した。しかし, 体液貯留傾向のため, 3年2ヵ月後より高張透析液を使用し除水量の増加を得たが, 3年9ヵ月後に不可逆的な除水能低下状態となった。一方, クレアチニンの透析排液/血漿濃度比(D/P)から見た溶質除去能は, その約半年後まで保たれており, 血清クレアチニン値の上昇は軽度であった。剖検にて腹膜の線維性肥厚と高度の内腔狭窄を伴う動静脈硬化を認め, 腹膜硬化症と診断した。本例の腹膜硬化症は, 頻回の腹膜炎と高張透析液の使用が主な原因と考えられた。腹膜機能を長期に維持するためには, 腹膜炎の予防と高張透析液の使用を最小限にすることが重要と考えられた。A 20-year-old man, treated with continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) for 6.5 years because of-end-stage renal disease due to juvenile nephronophthysis, died of ultrafiltration failure, and the morphological examination of peritoneum was carried out at autopsy. Nine episodes of peritonitis developed, and ultrafiltration transiently decreased after each episodes. At 2 years after the start of CAPD, severe peritonitis occurred, and then his body weight and blood pressure gradually increased. At 4 years after the beginning of CAPD, when hyperosmotic dialysate was frequently used, ultrafiltration was irreversively deteriorated. On the other hand, creatinine dialysate/plasma ratio remained within normal limits for about several months, and the increase in the level of serum creatinine was very little. The peritoneum obtained at autopsy revealed marked fibrous thickening as well as the conspicuous luminal narrowing of arteries and veins due to intimal thickening. The development of peritoneal sclerosis seemed to be related with the frequency and severity of peritonitis and the use of hyperosmotic dialysate

Biological, cellular et molecular determinants of spleen dysfunction in children with sickle cell anemia

La drépanocytose est une maladie génétique du globule rouge (GR), due à une mutation ponctuelle du gène β de l’hémoglobine. L’objectif de ce travail était de caractériser lors de la commutation des hémoglobines chez l’enfant les modifications de propriétés cellulaires et moléculaires des GR afin de déterminer les mécanismes en jeu dans la perte de fonction splénique et la survenue de la séquestration splénique aigue (SSA). Nous avons travaillé sur les échantillons sanguins longitudinaux prélevés à 3-6 mois, 12, 18 et 24 mois de 57 enfants drépanocytaires. Nous avons pu mettre en évidence un profil d’expression de molécules d’adhérence spécifique à la surface des réticulocytes dès 3-6 mois. Ce profil d’adhérence spécifique est retrouvé au cours du temps sur les GR matures, se traduit fonctionnellement in vitro par une adhérence en flux accrue des GR sur des ligands d’intérêt (laminine, cellules endothéliales activées). L’exploration splénique séquentielle de la cohorte a permis de démontrer une perte de fonction dès 3-6 mois chez le nourrisson drépanocytaire asymptomatique s’aggravant à 18 mois et l’impact négatif de la SSA sur la fonction splénique. L’analyse des caractéristiques cellulaires a permis de démontrer le rôle du défaut de déformabilité et de l’adhérence des GR dans la genèse des lésions spléniques et de la SSA. Enfin ce travail a permis de montrer que la mesure précoce d’Hb et d’HbF permet d’identifier les nourrissons les plus à risque de complications sévères y compris de SSA.Sickle cell anemia (SCA) is a monogenic red blood cell (RBC) disorder due to a point mutation on the β-globin gene. In this project, we investigated RB cellular and molecular changes occurring during the Hb switch in order to decipher the mechanisms of splenic loss of function and acute splenic sequestration (ASS). Analysis was performed on longitudinal blood samples drawn at 3-6, 12 18 and 24 months in 57 SCD infants. First we were able to demonstrate a specific adhesion profile on reticulocytes of infants aged 3-6 months, thereafter evidenced on mature red cells as reticulocytes age and results in increased adhesion on laminin or activated endothelial cells in in vitro dynamic adhesion assays. Splenic function was measured sequentially in the cohort and showed that splenic function was impaired as early as 3-6 months and further impaired at 18 months. We also demonstrated that ASS further impacted negatively splenic function. We demonstrated that RBC loss of deformability and increased adhesion both play a major role in splenic loss of function and ASS. Our work also demonstrated the predictive value of HbF and Hb for severe SCA complications including ASS

DEVENIR AU SENEGAL DES ENFANTS TRANSFERES POUR CURE CHIRURGICALE DE CARDIOPATHIE ENTRE 1987 ET 1997

PARIS7-Villemin (751102101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Dépistage néonatal de la drépanocytose en France

International audienceLe dépistage néonatal de la drépanocytose, la plus fréquente des maladies rares en France, a permis, entre 1984 et 2019, l’identification de 9 260 nouveau-nés atteints de drépanocytose (dont 586 en 2019) et de 180 687 hétérozygotes AS. Ce dépistage a permis la mise en œuvre précoce de mesures prophylactiques chez ces enfants, grâce à un tissu sanitaire et social structuré. Depuis que ce dépistage est organisé, on a pu observer, dès l’âge pédiatrique, une diminution majeure de la mortalité et de la morbidité de la drépanocytose, qui concerne notamment les complications infectieuses invasives, anémiques et neuro-vasculaires. En métropole, ce dépistage garde la particularité d’être ciblé vers les nouveau-nés dont les parents sont originaires de régions à risque. La fréquence croissante de la drépanocytose (1/1 303 nouveau-nés identifiés en 2019 contre 1/2 089 en 2009) et l’augmentation de la fréquence des hétérozygotes plaident aujourd’hui pour un dépistage systématique étendu à tous les nouveau-nés et pour une meilleure information sur cette maladie, devenue un enjeu majeur de santé publique

Steroid treatment in children with sickle-cell disease.

Given the controversy concerning the effects of steroids in patients with sickle cell disease (SCD), we evaluated the tolerability of long-term steroid treatment in 16 children with SCD and autoimmune and/or systemic diseases. The steroid treatment was poorly tolerated.LetterMulticenter StudySCOPUS: ar.jinfo:eu-repo/semantics/publishe