Acral Acquired Cutis Laxa Associated with IgA Multiple Myeloma, Joint Hyper laxity and Urticarial Neutrophilic Dermatosis

Peer reviewe

Cutaneous lymphoma international consortium study of outcome in advanced stages of mycosis fungoides and Sézary syndrome: effect of specific prognostic markers on survival and development of a prognostic model

Advanced-stage mycosis fungoides (MF; stage IIB to IV) and Sézary syndrome (SS) are aggressive lymphomas with a median survival of 1 to 5 years. Clinical management is stage based; however, there is wide range of outcome within stages. Published prognostic studies in MF/SS have been single-center trials. Because of the rarity of MF/SS, only a large collaboration would power a study to identify independent prognostic markers. PATIENTS AND METHODS: Literature review identified the following 10 candidate markers: stage, age, sex, cutaneous histologic features of folliculotropism, CD30 positivity, proliferation index, large-cell transformation, WBC/lymphocyte count, serum lactate dehydrogenase, and identical T-cell clone in blood and skin. Data were collected at specialist centers on patients diagnosed with advanced-stage MF/SS from 2007. Each parameter recorded at diagnosis was tested against overall survival (OS). RESULTS: Staging data on 1,275 patients with advanced MF/SS from 29 international sites were included for survival analysis. The median OS was 63 months, with 2- and 5-year survival rates of 77% and 52%, respectively. The median OS for patients with stage IIB disease was 68 months, but patients diagnosed with stage III disease had slightly improved survival compared with patients with stage IIB, although patients diagnosed with stage IV disease had significantly worse survival (48 months for stage IVA and 33 months for stage IVB). Of the 10 variables tested, four (stage IV, age > 60 years, large-cell transformation, and increased lactate dehydrogenase) were independent prognostic markers for a worse survival. Combining these four factors in a prognostic index model identified the following three risk groups across stages with significantly different 5-year survival rates: low risk (68%), intermediate risk (44%), and high risk (28%). CONCLUSION: To our knowledge, this study includes the largest cohort of patients with advanced-stage MF/SS and identifies markers with independent prognostic value, which, used together in a prognostic index, may be useful to stratify advanced-stage patients

Cryochirurgie des tumeurs cutanées malignes (étude monocentrique rétrospective de 187 tumeurs traitées entre 1995 et 1999)

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Registre régional des lymphomes cutanés en Aquitaine (étude de faisabilité prospective sur quatre ans)

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Lymphomes cutanés T pilotropes avec ou sans mucine (un profil évolutif distinct ?)

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Lymphomes cutanés T pilotropes avec ou sans mucine (un profil évolutif distinct ?)

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Lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules T CD30+ et mycosis fongoïde transformé riche en grandes cellules CD30+ (étude comparative de 81 cas)

Le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules T CD30+ (cLAGC) est le 2ème plus fréquent des lymphomes cutanés, après le Mycosis fongoïde (MF) et est d'excellent pronostic. Le MF peut se transformer en lymphome T à grandes cellules (MFT), de mauvais pronostic. La question du diagnostic différentiel entre un cLAGC associé au MF ou un MFT riche en cellules CD30+ est alors difficile à trancher, mais néanmoins cruciale vu les pronostics différents de ces deux entités. Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 32 nouveaux cas de cLAGC, 34 cas de MFT CD30+ et 15 cas inclassables issus du GFELC. Les caractéristiques cliniques, histologiques et moléculaires de ces 3 catégories ont été analysées pour identifier des marqueurs pronostiques et diagnostiques. En analyse univariée, les marqueurs de mauvais pronostic associés à la survie globale et sans récidive sont : le stade cutané T3, l'atteinte des membres inférieurs, un nombre important de lésions (>= 5). Pour les MFT, ces marqueurs sont : une erythrodermie, une atteinte extra-cutanée, des signes généraux, l'augmentation des LDH. La comparaison des 2 populations permet de mettre en évidence que l'âge plus avancé pour les MFT, l'absence de régression spontanée, un nombre élevé de lésions tumorales (>= 5), une atteinte cutanée généralisée, l'existence d'une atteinte ganglionnaire au diagnostiic, une récidive ou progression rapide et l'existence d'une atteinte du tronc sont des éléments forts en faveur du diagnostic de MFT. Les marqueurs cytotoxiques sont des marqueurs imparfaits tant pour le diagnostic différentiel que pour le pronostic. Enfin, la translocation du locus IRF4 est un élément spécifique en faveur du diagnostic de cLAGC. Nous n'avons pas pu corréler l'existence d'uns translocation à la perte d'expression de DUSP22 en IHC mais de façon intéressante, on a mis en évidence différents profils d'expression cellulaire, qui ne semblent pas forrtuits et dont la signification et le déterminisme restent à élucider.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocSudocFranceF

Etude rétrospective d'une série de 44 patients atteints de GVH chronique à expression cutanée

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