La gestión estatal de la radicalización islamista: Hacia la punición de subjetividades

La presente tesis doctoral tiene por objetivo aproximarse a la gestión estatal de la radicalización islamista. La radicalización islamista ha sido definida por la literatura académica como un proceso por el cual ciudadanos residentes en un país occidental pasan a pertenecer –o a apoyar– a organizaciones yihadistas. Sin embargo, en la presente investigación partimos de que la radicalización tiene una doble dimensión: por una parte, es un fenómeno social que toma la forma de proceso de resignificación identitaria y, por otra, es una problemática criminal a través de la que se ha construido la figura de “el radical”. Al tomar como objeto la gestión estatal de la radicalización islamista se incidirá en la dimensión de la radicalización como fenómeno social, buscando a través de su análisis contestar a ¿qué está haciendo el estado español para gestionar la radicalización islamista, qué medidas se están tomando y por qué? Actualmente el estado está trabajando sobre la radicalización islamista siguiendo dos vías: la vía de la política penal y la vía de la política social/securitaria. El análisis de ambas vías y el análisis sociológico del discurso de los principales documentos que componen cada una de ellas nos ha permitido, por una parte, observar que la vía penal se ha materializado en una serie de reformas del Código Penal que han permitido que se tipifiquen determinados comportamientos relacionados con la radicalización islamista (LO 7/2000, de 22 de diciembre; LO 5/2010, de 22 de junio; LO 2/2015, de 30 de marzo). Como producto de las reformas citadas existen actualmente en la legislación española tres delitos a través de los cuales el estado español persigue, a la vez que dota de existencia, al radical: el enaltecimiento del terrorismo (art. 578 CP), la difusión del terrorismo (art. 579 CP) y el autoadoctrinamiento (art. 575.2 CP). En estos delitos, la argumentación para juzgar unos hechos como delictivos no requiere que se demuestre una relación objetiva (física, material) con la violencia o con aquellos que la ejercen, sino que se argumentan relaciones subjetivas, de proximidad ideológica, entre el individuo juzgado y el terrorismo. Como planteamos en la presente investigación, estas trasformaciones de los tipos penales relacionados con el terrorismo responden a un giro “preventivista” en la lucha penal.Por otra parte, hemos podido ver que la vía social/securitaria consiste en la puesta en marcha del Plan Estratégico Nacional de Lucha contra la Radicalización Violenta (PEN-LCRV). Este plan deriva de la Estrategia de Seguridad Nacional, y está regido por los principios: prevenir, vigilar y actuar. Esta política de seguridad plantea “medidas sociales y culturales” a la vez que se relaciona estrechamente con la política penal, proponiendo una fusión entre la política social y la política securitaria del Estado<br /

New Cases and Mutations in SEC23B Gene Causing Congenital Dyserythropoietic Anemia Type II

Hereditary anemias; Ineffective erythropoiesis; Rare blood diseaseAnèmies hereditàries; Eritropoesi ineficaç; Malaltia rara de la sangAnemias hereditarias; Eritropoyesis ineficaz; Enfermedad rara de la sangreCongenital dyserythropoietic anemia type II (CDA II) is an inherited autosomal recessive blood disorder which belongs to the wide group of ineffective erythropoiesis conditions. It is characterized by mild to severe normocytic anemia, jaundice, and splenomegaly owing to the hemolytic component. This often leads to liver iron overload and gallstones. CDA II is caused by biallelic mutations in the SEC23B gene. In this study, we report 9 new CDA II cases and identify 16 pathogenic variants, 6 of which are novel. The newly reported variants in SEC23B include three missenses (p.Thr445Arg, p.Tyr579Cys, and p.Arg701His), one frameshift (p.Asp693GlyfsTer2), and two splicing variants (c.1512-2A>G, and the complex intronic variant c.1512-3delinsTT linked to c.1512-16_1512-7delACTCTGGAAT in the same allele). Computational analyses of the missense variants indicated a loss of key residue interactions within the beta sheet and the helical and gelsolin domains, respectively. Analysis of SEC23B protein levels done in patient-derived lymphoblastoid cell lines (LCLs) showed a significant decrease in SEC23B protein expression, in the absence of SEC23A compensation. Reduced SEC23B mRNA expression was only detected in two probands carrying nonsense and frameshift variants; the remaining patients showed either higher gene expression levels or no expression changes at all. The skipping of exons 13 and 14 in the newly reported complex variant c.1512-3delinsTT/c.1512-16_1512-7delACTCTGGAAT results in a shorter protein isoform, as assessed by RT-PCR followed by Sanger sequencing. In this work, we summarize a comprehensive spectrum of SEC23B variants, describe nine new CDA II cases accounting for six previously unreported variants, and discuss innovative therapeutic approaches for CDA II.This work was supported by NEOTEC grant SNEO-20191246 from Spanish CDTI to C.T., RETOS COLABORACION grant RTC2019-007074-1 from: MCIN/AEI/10.13039/501100011033 from Spanish Ministry of Science and Innovation (MICINN) to C.T. and M.S.; ARETHA grant PID2021-122436OB-I00 funded by MCIN/AEI/10.13039/501100011033 to M.S.; RTI-2018-101735-B-I100 from MCIN/AEI/10.13039/501100011033/ERDF “A way to make Europe” from the Spanish Ministry of Science and Innovation (MICINN) to M.S. M.M.M. is supported by a Marie Curie Fellowship from the European Commission under Horizon 2020 Framework Program Project: 894737. G.H. is supported by funds provided by the APU and ADISCON patient associations. L.R.-C. holds an FI-AGAUR predoctoral fellowship (2020FI-B00038) from Generalitat de Catalunya. X.F.-C. is partially supported by funds provided by the grant RTI-2018-101735-B-I100 from MCIN/AEI/10.13039/501100011033/ERDF “A way to make Europe”. V.V. was supported by funds provided by APU and ADISCON patient associations and UIC postdoctoral scholarship; she is currently supported by funds provided by RETOS COLABORACION grant RTC2019-007074-1 from MCIN/AEI/10.13039/501100011033 from Spanish Ministry of Science and Innovation (MICINN)

Organocatalytic Synthesis of an Alkyltetrahydropyran

Se describe por primera vez la síntesis de un tetrahidropirano quiral mediante organocatálisis.[ES] Se describe por primera vez la síntesis de un tetrahidropirano quiral mediante organocatálisis.Ministerio de Educación y Ciencia, Junta de Castilla y León, Fondo Social Europeo

Incidental finding of rare hemoglobin: hemoglobin Bari in northeast Spain

Hemoglobin BariHemoglobina BariHemoglobina BariObjectives Cation exchange high-performance liquid chromatography (HPLC) is one of the techniques available for determining glycated hemoglobin (HbA1c) and also the method of choice for structural hemoglobinopathies screening. The objective of this case is to show how in a routine HbA1c test it is possible to incidentally find a hemoglobinopathy. Case presentation In a routine blood analysis, an abnormal value for the hemoglobin A2 (HbA2) was obtained during the study of HbA1c with HPLC on the ADAMS™ A1c HA-8180T. After suspecting it could be due to the presence of a hemoglobinopathy, the study of possible variants was expanded using electrophoresis and HPLC on the Hydrasys and Variant II analysers, respectively. Since it could not be identified by these conventional methods, a genetic study was also carried out using Sanger sequencing. The patient presented a low HbA2 (1.3 %) and a 24.9 % variant with a retention time of 1.95 min, compatible with alpha-globin chain variant. In the genetic study, the pathogenic variant c.138C>G was detected in the HbA 2 gene in heterozygosis, which resulted in the expression of the structural hemoglobinopathy known as hemoglobin Bari. Conclusions The initial screening for structural hemoglobinopathies allows its identification or suspicion especially when it was performed with HbA1c analysis, requiring subsequent confirmation and diagnosis by other techniques

Identificación de contextos con contenidos científico-económicos y su aplicación al aula

Depto. de Didáctica de las Ciencias Experimentales , Sociales y MatemáticasFac. de EducaciónFALSEsubmitte

International sentinel site surveillance of patients with transfusional hemosiderosis treated with deferasirox in actual practice setting

Funding: This study was funded by Novartis Pharma AGObjective:The study evaluates the long-term deferasirox treatment of adult and pediatricpatients with chronic transfusional iron overload in clinical practice.Methods:In this non-interventional study, patients were observed for up to 3 years frominitiation of deferasirox treatment both prospectively and retrospectively for up to 1 yearprior to enrollment. The primary end points were the proportion of patients with≥1 notableincrease in serum creatinine (SCr), and≥1 notable increase in alanine aminotransferase (ALT).Results:Overall, 120 patients were enrolled and 51 completed the study, with a limited 3-yeardropout rate of 12.5% due to adverse events (AEs). Increase in SCr > 33% above baseline and theage-adjusted ULN (upper limit of normal) was observed in 14 patients (95%CI, 7.1-19.2). The ALTlevels >5 × ULN was observed in 1 patient. Most frequent AEs reported during treatment withdeferasirox include gastrointestinal disturbances.Conclusions:The long-term treatment with deferasirox was manageable in most transfusion-dependent patients with no unexpected safetyfindings. Regular monitoring and an adjusteddeferasirox dosing strategy per local labels allowed continued iron chelation treatment andcontrol of transfusional iron in the majority of patients on study

Hallazgo incidental de una hemoglobina rara: hemoglobina Bari en el noreste de España

Hemoglobina BariHemoglobina Barihemoglobin BariObjetivos La cromatografía líquida de alta resolución (HPLC) es una de las técnicas empleadas para determinar la hemoglobina glicosilada (HbA1c) y el método de elección para el cribado de hemoglobinopatías estructurales. El objetivo de este caso es mostrar cómo en un análisis de rutina de HbA1c es posible encontrar incidentalmente una hemoglobinopatía. Caso clínico En un análisis clínico rutinario, se observó un valor anormal de hemoglobina A2 (HbA2) en el análisis de HbA1c mediante HPLC, realizado con el analizador ADAMS™ A1c HA-8180T. Ante la sospecha de la presencia de una hemoglobinopatía, se amplió el estudio a posibles variantes mediante electroforesis y HPLC, empleando los analizadores Hydrasys y Variant II, respectivamente. Dado que no se pudo identificar con ninguno de los métodos tradicionales, se realizó también un estudio genético mediante secuenciación Sanger. El paciente presentaba niveles bajos de HbA2 (1.3%) y una variante del 24,9% con un tiempo de retención de 1.95 minutos, compatible con una variante de la cadena de alfa-globina. En el estudio genético, se detectó la variante patogénica c.138C>G en el gen HBA2 en heterocigosis, causando la expresión de la hemoglobinopatía conocida como hemoglobina Bari. Conclusiones El cribado inicial de hemoglobinopatías estructurales permite su identificación o suscita sospecha de su presencia, especialmente cuando se realiza junto al análisis de HbA1c, requiriendo posterior confirmación y diagnóstico con otras técnicas

Diseño y elaboración de herramientas metodológicas para incorporar contenidos de ciencia y técnicas en el aula.

Depto. de Investigación y Psicología en EducaciónFac. de EducaciónFALSEsubmitte