Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension

To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 +/- 20.6% vs 93.6 +/- 20.6%, P < 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 +/- 5.2 mm vs 19.9 +/- 6.7 mm, P < 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P < 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P < 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment

Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension

To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 ± 20.6% vs 93.6 ± 20.6%, P &lt; 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 ± 5.2 mm vs 19.9 ± 6.7 mm, P &lt; 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P &lt; 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P &lt; 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment

Financial-Economic Profile of Firms in the European Publishing Industry

En el ámbito de las industrias culturales, el sector editorial es una de las áreas más importantes debido a su gran volumen de negocio, el número de empleos que genera, y su contribución al PIB, entre otros factores. Este sector ha sido objeto de numerosos estudios durante muchos años, a partir de una variedad de puntos de vista tales como: la oferta y la demanda, los mercados globales, los derechos de propiedad intelectual, los formatos digitales, etc. El presente estudio tiene por objeto analizar este sector desde el punto de vista de la situación financiera de las empresas implicadas, explorando aspectos tales como el tamaño, la especialización y el perfil económico financiero. El objetivo es obtener un mejor conocimiento del sector, describirlo y definir una clasificación de las empresas con características económico-financieras similares, mediante la utilización de técnicas multivariantes de reducción de dimensiones para determinar los factores clave de su estructura financiera que nos permita formar grupos homogéneos de empresasIn the field of cultural industries, the publishing sector is one of the most important areas due to its huge turnover, the number of jobs it generates, and its contribution to GDP, amongst other factors. This sector has been the focus of numerous studies for many years, from a variety of standpoints such as: supply and demand, global markets, intellectual property rights, digital formats, and so on. The present study seeks to gain an understanding of this sector from the viewpoint of the financial situation of the firms involved, exploring such aspects as size, specialization, and financial economic profile. The goal is to gain further insights into the sector, describe it and to define a classification of firms that display similar financialeconomic features, by applying multivariate size-reduction techniques in order to pinpoint the key factors in their financial structure that will enable us to form homogeneous clusters of firm

Valoración económica de bienes públicos en relación al patrimonio cultural de Castilla y León: Propuesta metodológica y aplicación empírica

La valoración de bienes no mercado constituye un campo de estudio cada vez más extendido en el análisis económico, tanto en aportaciones teóricas, como en aplicaciones empíricas, con una tradición consolidadad en el ámbito de los recursos naturales, aunque existen incursiones cada vez más frecuentes entre los elementos pertenecientes al patrimonio cultural. De este forma, la finalidad de esta investigación consiste en el diseño de una metodología de valoración económica de bienes públicos relativos al patrimonio cultural y su aplicación a dos prototipos del conjunto patrimonial de la Comunidad Autónoma de Castilla y León, como son el Museo Nacional de Escultura y el Museo Patio Herreriano de Arte Contemporáneo. De igual modo, como objetivos complementarios a este propósito general se plantean el análisis tipológico del turismo cultural de museos, así como el cálculo de la disposición a pagar por el público en dos vertientes: primero, como estimación de precios de entrada, es decir, como valoración de un consumo cultural específico; y, segundo, como estimación de cuotas de donación, o sea, de contribución a la financiación de los gastos de creación y sostenimiento de estos bienes públicos objeto de estudio. Los resultados de estas valoraciones económicas pueden aportar información útil acerca de los perfiles de pago, tanto de los usuarios directos de los museos (valor de uso), como de los usuarios potenciales de los mismos (valor de uso pasivo); lo cual puede resultar de gran interés para los gestores culturales y para la orientación de las políticas culturale

Valoración de bienes públicos en relación al patrimonio histórico cultural: aplicación comparada de métodos estadísticos de estimación

La valoración de bienes no mercado constituye un campo de estudio cada vez más extendido en el análisis económico, tanto en aportaciones teóricas, como en aplicaciones empíricas, con una tradición consolidada en el ámbito de los recursos naturales, aunque existen incursiones cada vez más frecuentes entre los elementos pertenecientes al patrimonio cultural. Gran parte de los elementos integrantes del patrimonio cultural reúnen las condiciones de caracterización de los bienes públicos, lo cual hace que las condiciones de apropiabilidad de los resultados de su producción o su consumo sean escasas y, por lo tanto, sea difícil su provisión óptima en una economía de mercado. A ello unimos la particularidad de estos bienes, en cuanto que poseen un tipo de valores intangibles y a veces no mercantilizables, relacionados con su significado como seña de identidad, valor de prestigio o bien de mérito. Por todas estas razones, resulta oportuno el planteamiento de métodos de estimación de la disposición al pago latente del público, al menos como una manera de jerarquizar la intensidad de preferencias de los consumidores en relación a los bienes culturales. El procedimiento de cuantificación habitualmente utilizado en estos casos es el método de valoración contingente con técnicas de estimación paramétrica suponiendo que la distribución subyacente es normal o log normal. A partir de estas premisas, la finalidad de esta investigación es doble. En primer lugar, se pretende realizar una aplicación comparada de tres métodos estadísticos de estimación, paramétrico, semiparamétrico y no paramétrico, bajo un mismo sistema de encuestación dicotómica de doble acotación, reemplazando la hipótesis de normalidad por una más versátil como es la que aporta la distribución de Weibull. Por otra parte, también se pretende estimar el valor económico de un prototipo acotado del patrimonio cultural, como es el Museo Nacional de Escultura de Valladolid, bien entendido que esta valoración recogería, tanto el valor aportado por los usurarios directos del mismo (valor de uso), como también la consignada por los usuarios potenciales (valor de uso pasivo). La elección del objeto ofrece la virtualidad de analizar la valoración de un museo de rango nacional, pero ubicado en una ciudad intermedia del sistema urbano y que constituye un factor de atracción turística y un elemento de identificación colectiva importante para la ciudad. Los resultados de la valoración económica pueden aportar información útil acerca de las máximas cantidades que podrían pagarse en forma de cuotas de donación, ya que el escenario de estimación de la Disposición a Pagar (DAP) ha consistido en el planteamiento hipotético pero creíble de una contribución voluntaria en forma de cuota anual para financiar los gastos de conservación y mantenimiento del museo, es decir, lo que podríamos considerar como gastos corrientes de la institución. Esta cuestión es de sumo interés en el contexto actual de transformación del sistema de financiación de nuevos museos y otras instituciones públicas de la misma índole a través de la fórmula jurídica de fundaciones y organizaciones no lucrativas, planteadas como instituciones complementarias y/o sustitutivas para la financiación de alguna de sus actividades, bien sean formativas y de educación, de restauración y mantenimiento de obras, de adquisición de nuevos fondos para la colección, etc. Además, los resultados de la valoración económica proporcionan un rango, al menos ordinal, de las preferencias individuales y sociales acerca de los elementos del patrimonio histórico, lo cual puede servir de pauta coherente para los criterios de intervención y provisión pública, así como constituir un instrumento de evaluación de las políticas culturale

Valoración económica de bienes públicos en relación al patrimonio cultural de Castilla y León: Propuesta metodológica y aplicación empírica

La valoración de bienes no mercado constituye un campo de estudio cada vez más extendido en el análisis económico, tanto en aportaciones teóricas, como en aplicaciones empíricas, con una tradición consolidadad en el ámbito de los recursos naturales, aunque existen incursiones cada vez más frecuentes entre los elementos pertenecientes al patrimonio cultural. De este forma, la finalidad de esta investigación consiste en el diseño de una metodología de valoración económica de bienes públicos relativos al patrimonio cultural y su aplicación a dos prototipos del conjunto patrimonial de la Comunidad Autónoma de Castilla y León, como son el Museo Nacional de Escultura y el Museo Patio Herreriano de Arte Contemporáneo. De igual modo, como objetivos complementarios a este propósito general se plantean el análisis tipológico del turismo cultural de museos, así como el cálculo de la disposición a pagar por el público en dos vertientes: primero, como estimación de precios de entrada, es decir, como valoración de un consumo cultural específico; y, segundo, como estimación de cuotas de donación, o sea, de contribución a la financiación de los gastos de creación y sostenimiento de estos bienes públicos objeto de estudio. Los resultados de estas valoraciones económicas pueden aportar información útil acerca de los perfiles de pago, tanto de los usuarios directos de los museos (valor de uso), como de los usuarios potenciales de los mismos (valor de uso pasivo); lo cual puede resultar de gran interés para los gestores culturales y para la orientación de las políticas culturale

VALORACIÓN DE BIENES PÚBLICOS EN RELACIÓN AL PATRIMONIO HISTÓRICO CULTURAL: APLICACIÓN COMPARADA DE MÉTODOS ESTADÍSTICOS DE ESTIMACIÓN

La valoración de bienes no mercado constituye un campo de estudio cada vez más extendido en el análisis económico, tanto en aportaciones teóricas, como en aplicaciones empíricas, con una tradición consolidada en el ámbito de los recursos naturales, aunque existen incursiones cada vez más frecuentes entre los elementos pertenecientes al patrimonio cultural. El procedimiento de cuantificación habitualmente utilizado es el método de valoración contingente con técnicas de estimación paramétrica. De esta forma, la finalidad de esta investigación es doble: primero calcular el valor económico de un prototipo acotado del patrimonio cultural, como es el Museo Nacional de Escultura de Valladolid; y, segundo, realizar una aplicación comparada de tres métodos estadísticos de estimación, paramétrico, semiparamétrico y no paramétrico. Los resultados de la valoración económica pueden aportar información útil acerca de las máximas cantidades que podrían pagarse en forma de cuotas de donación, cuestión que cobra interés en el contexto actual de transformación del sistema de financiación de nuevos museos y otras instituciones públicas de la misma índole a través de la fórmula jurídica de fundaciones y organizaciones no lucrativas.Bienes Públicos, Economía del Bienestar y Toma de Decisiones, Valoración Contingente, Métodos de Estimación paramétricos, semiparamétricos y no paramétricos, Economía de la Cultura