Popeye's sign, heart disease, and amyloidosis

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Amiloidosis cardiaca: caracterización clínica, manejo terapéutico y pronóstico

Programa Oficial de Doutoramento en Ciencias da Saúde. 5007V01[Resumen] INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La amiloidosis cardiaca (AC) por cadenas ligeras (AC-AL) y por transtirretina (AC-ATTR) son los dos tipos más frecuentes de esta enfermedad. Se pretende caracterizar clínicamente ambas entidades y analizar su pronóstico. MÉTODOS Se realizó una revisión retrospectiva de todos los pacientes diagnosticados de AC entre 1998 y 2018 en el Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, con un seguimiento clínico hasta junio de 2019. Se recogieron las características clínicas basales y los resultados de las pruebas complementarias al diagnóstico; se analizó la supervivencia e incidencia de desenlaces clínicos adversos. RESULTADOS Se identificaron 105 pacientes con AC, 65 AC-ATTR y 40 AC-AL. La edad media era de 74,4 años; el 24,8% eran mujeres. En ambos grupos la insuficiencia cardiaca (IC) fue la forma de presentación clínica más frecuente (55,2%). Los hallazgos electrocardiográficos más prevalentes fueron el patrón de pseudoinfarto (68,5%) y un índice de Sokolow-Lyon <1,5 mV (67,7%), sin diferencias entre los dos tipos. Tras un seguimiento mediano de 13,7 meses (rango intercuartílico 5,8-28,6 meses), la supervivencia a 1, 3 y 5 años fue del 43,3%, 40,4% y 35,4%, respectivamente, en pacientes con AC-AL y de 85,1%, 57,3% y 31,4% en pacientes con ACATTR (p=0,004). El tipo AC-AL (Hazard ratio (HR) 3,41, intervalo de confianza al 95% (IC95%) 1,45-8,06, p=0,005), el ingreso previo por IC (HR 4,25, IC95% 1,63-11,09, p=0,003) y una clase New York Heart Association (NYHA) III-IV (HR 2,76, IC95% 1,09-7,03, p=0,033) fueron predictores independientes de la mortalidad, mientras que el tratamiento betabloqueante se asoció con una mayor supervivencia (HR 0,23, IC95% 0,09-0,59, p=0,002). CONCLUSIONES Existen ciertas diferencias en la presentación clínica de los pacientes con AC-AL y ACATTR. Ambas entidades, y muy especialmente la AC-AL, presentan un pobre pronóstico vital.[Resumo] INTRODUCIÓN E OBXECTIVOS A amiloidose cardiaca (AC) por cadeas lixeiras (AC-AL) e por transtirretina (AC-ATTR) son os dous tipos máis comúns desta enfermidade. Preténdese caracterizar clínicamente ambas entidades e analizar o seu prognóstico. MÉTODOS Realizouse unha revisión retrospectiva de todos os pacientes diagnosticados de AC entre 1998 e 2018 no Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, cun seguimento clínico ata xuño de 2019. Recolléronse as características clínicas basales e os resultados das probas complementarias ao diagnóstico; analizáronse a supervivencia e incidencia de desenlaces clínicos adversos. RESULTADOS Identificáronse 105 pacientes con AC, 65 AC-ATTR e 40 AC-AL. A idade media era de 74,4 anos; o 24,8% eran mulleres. En ambos grupos a insuficiencia cardiaca (IC) foi a forma de presentación clínica máis frecuente (55,2%). Os achados electrocardiográficos máis comúns foron o patrón de pseudoinfarto (68,5%) e un índice de Sokolow-Lyon <1,5 mV (67,7%), sen diferenzas entre os dous tipos. Despois dun seguimento mediano de 13,7 meses (rango intercuartílico 5,8-28,6 meses), a supervivencia a 1, 3 e 5 anos foi do 43,3%, 40,4% e 35,4%, respectivamente, en pacientes con AC-AL e do 85,1%, 57,3% e 31,4% en pacientes con ACATTR (p=0,004). O tipo AC-AL (Hazard ratio (HR) 3,41, intervalo de confianza ao 95% (IC95%) 1,45-8,06, p=0,005), o ingreso previo por IC (HR 4,25, IC95% 1,63-11,09, p=0,003) e unha clase New York Heart Association (NYHA) III-IV (HR 2,76, IC95% 1,09-7,03, p=0,033) foron predictores independentes da mortalidade, namentres que o tratamento betabloqueante asociouse cunha maior supervivencia (HR 0,23, IC95% 0,09-0,59, p=0,002). CONCLUSIÓNS Existen certas diferenzas na presentación clínica dos doentes con AC-AL e AC-ATTR. Ambas entidades, e moi especialmente a AC-AL, teñen un pobre prognóstico vital.[Abstract] INTRODUCTION AND OBJECTIVES The two most common subtypes of cardiac amyloidosis (CA) are light-chain (AL-CA) and transthyretin (ATTR-CA). The aims of this study are to characterize both entities and analyze their prognoses. METHODS A single-centre retrospective review of CA patients diagnosed between 1998 and 2018 in Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, with clinical follow-up until june 2019. Baseline clinical characteristics and test results were collected; survival and adverse clinical outcomes were analyzed. RESULTS There were 105 CA patients: 65 ATTR-CA and 40 AL-CA. Mean age was 74.4 years, 24.8% were women. Heart failure (HF) was the most frequent clinical presentation (55.2%) in both groups. The most prevalent electrocardiographic findings were pseudoinfarction pattern (68.5%) and Sokolow-Lyon index <1.5 mV (67.7%), with no differences between CA subtypes. After a median follow-up of 13.7 months (interquartile range 5.8-28.6 months), one, three and five-year survival were 43.3%, 40.4% and 35.4% for AL-CA patients, and 85.1%, 57.3% and 31.4% in ATTR-CA patients (p=0.004). Independent predictors of mortality were AL-CA subtype (Hazard ratio (HR) 3.41, 95% confidence interval (CI95%) 1.45-8.06, p=0.005), previous admission for HF (HR 4.25, CI95% 1.63-11.09, p=0.003) and New York Heart Association (NYHA) class III-IV (HR 2.76, CI 95%, 1.09-7.03, p=0.033). Beta-blocker therapy was associated with longer survival (HR 0.23, CI 95% 0.09-0.59, p=0.002). CONCLUSIONS Differences exist between the clinical presentation of AL-CA and ATTR-CA patients; both diseases, particularly AL-CA, are associated with poor life prognosis

Diagnóstico y tratamiento de la obstrucción al flujo en dispositivos de asistencia ventricular de flujo continuo; un problema infrecuente

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¿La distrofinopatía de Becker es una contraindicación para el trasplante cardiaco?: experiencia de un centro

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Importancia de las alteraciones del potasio. Más allá de la insuficiencia cardiaca

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Diagnostic protocol for genetic cardiomyopathies

Protocolos de práctica asistencial[Resumen] Características generales. Las miocardiopatías genéticas engloban un grupo heterogéneo de enfermedades. Algunas afectan de forma aislada al músculo cardíaco, en otros casos forman parte del espectro de una enfermedad sistémica. Con frecuencia comienzan en la juventud, constituyendo una causa importante de morbimortalidad en los pacientes afectados. Diagnóstico. Existen manifestaciones clínicas, alteraciones electrocardiográficas y pruebas de imagen que permiten el diagnóstico de la afectación estructural cardíaca. Los avances en el campo de la genética han permitido el conocimiento de un amplio porcentaje de mutaciones causales de estas enfermedades. Una vez realizado el diagnóstico del paciente afectado, es necesario ampliar el estudio a la familia, para así identificar a individuos asintomáticos y realizar una estratificación pronóstica[Abstract] General characteristics. Genetic cardiomyopathies encompass a heterogeneous group of diseases. Some affect the heart muscle in isolation, while in other cases they form part of the spectrum of a systemic disease. These diseases frequently start in youth and represent a significant cause of morbidity and mortality in those affected by the disease. Diagnosis. There are clinical manifestations, electrocardiographic abnormalities and imaging tests that enable the diagnosis of cardiac structural involvement. Advances in the field of genetics have revealed a high rate of causal mutations of these diseases. Once the affected patient has been diagnosed, the study needs to be extended to the family to thereby identify asymptomatic individuals and to perform a prognostic stratification

Clinical evaluation of rosuvastatin in heart transplant patients with hypercholesterolemia and therapeutic failure of other statin regimens: short-term and long-term efficacy and safety results

[Abstract] We conducted an observational study of 30 heart transplant recipients with serum low-density lipoprotein cholesterol (LDL-c) >100 mg/dl despite previous statin therapy, who were treated with rosuvastatin 10 mg daily (5 mg in case of renal dysfunction). Serum lipids, creatine phosphokinase (CPK), bilirubin, and hepatic enzymes were prospectively measured 2, 4, and 12 weeks after the initiation of the drug. Clinical outcomes of patients who continued on long-term rosuvastatin therapy beyond this 12-week period were reviewed in February 2015. Over the 12-week period following rosuvastatin initiation, serum levels of total cholesterol (TC) and LDL-c and the ratio TC/high-density lipoprotein cholesterol (HDL-c) decreased steadily (P < 0.001). Average absolute reductions of these three parameters were –48.7 mg/dl, –46.6 mg/dl, and –0.9, respectively. Seventeen (57%) achieved a serum LDL-c < 100 mg/dl. No significant changes from baseline were observed in serum levels of triglycerides, HDL-c, hepatic enzymes, bilirubin, or CPK. Twenty-seven (90%) patients continued on long-term therapy with rosuvastatin over a median period of 3.6 years, with no further significant variation in lipid profile. The drug was suspended due to liver toxicity in 1 (3.3%) patient and due to muscle toxicity in 2 (6.7%) patients. All adverse reactions resolved rapidly after rosuvastatin withdrawal. Our study supports rosuvastatin as a reasonable alternative for heart transplant recipients with hypercholesterolemia and therapeutic failure of other statin regimens

Significado pronóstico y evolución a largo plazo de la frecuencia cardiaca en los pacientes con trasplante cardiaco

[Abstract] Introduction and objectives. The aim of the present study was to examine the prognostic significance of heart rate and its trend in heart transplantation. Methods. This observational study enrolled 170 patients who received a bicaval heart transplant between 1995 and 2005; all were in sinus rhythm. The resting heart rate was determined via electrocardiography at the end of the first posttransplant year and annually until the tenth year. Cox analysis was used to evaluate the incidence of adverse events with a mean (standard deviation) follow-up of 8.9 (3.1) years. The primary study end point was the composite outcome of death or graft dysfunction. Results. The resting heart rate at the end of the first posttransplant year was an independent predictor of the primary composite end point (hazard ratio = 1.054; 95% confidence interval, 1.028-1.080; P < .001) and was significantly associated with total mortality (hazard ratio = 1.058; 95% confidence interval, 1.030-1.087; P < .001) and mortality from cardiac causes (hazard ratio = 1.069; 95% confidence interval, 1.026-1.113; P = .001), but not with graft dysfunction (hazard ratio = 1.028; 95% confidence interval, 0.989-1.069; P = .161). For patients with a heart rate ≥ 105 or < 90 bpm vs those with 90-104 bpm, the hazard ratios of the primary end point were 2.233 (95% confidence interval, 1.250-3.989; P = .007) and 0.380 (95% confidence interval, 0.161-0.895; P = .027), respectively. Heart rate tended to decrease in the first 10 years after transplantation (P = .001). Patients with a net increase in heart rate during follow-up showed a higher incidence of adverse events. Conclusions. An elevated heart rate is an adverse prognostic marker after heart transplantation.[Resumen] Introducción y objetivos. Estudiar la evolución y el significado pronóstico de la frecuencia cardiaca tras el trasplante cardiaco. Métodos. Estudio observacional de 170 pacientes que recibieron un trasplante cardiaco bicavo entre 1995 y 2005; todos estaban en ritmo sinusal. La frecuencia cardiaca en reposo se determinó a partir de electrocardiogramas al final del primer año tras el trasplante y anualmente hasta el décimo año. Mediante análisis de Cox, se evaluó la incidencia de eventos adversos en un seguimiento medio de 8,9 ± 3,1 años. El evento principal del estudio fue la variable combinada muerte o disfunción del injerto. Resultados. La frecuencia cardiaca en reposo, medida al final del primer año tras el trasplante, fue un predictor independiente del evento combinado principal (hazard ratio = 1,054; intervalo de confianza del 95%, 1,028-1,080; p < 0,001). Se observó una asociación estadísticamente significativa con la mortalidad total (hazard ratio = 1,058; intervalo de confianza del 95%, 1,030-1,087; p < 0,001) y con la mortalidad por causas cardiacas (hazard ratio = 1,069; intervalo de confianza del 95%, 1,026-1,113; p = 0,001), pero no con la disfunción del injerto (hazard ratio = 1,028; intervalo de confianza del 95%, 0,989-1,069; p = 0,161). Para los pacientes con frecuencia cardiaca ≥ 105 y < 90 lpm frente a aquellos con 90-104 lpm, las hazard ratio del evento principal fueron, respectivamente, 2,233 (intervalo de confianza del 95%, 1,250-3,989, p = 0,007) y 0,380 (intervalo de confianza del 95%, 0,161-0,895; p = 0,027). Este parámetro presentó una tendencia decreciente en los primeros 10 años del trasplante (p = 0,001). Los pacientes con incremento neto de frecuencia cardiaca en el seguimiento mostraron mayor incidencia de eventos adversos. Conclusiones. La frecuencia cardiaca elevada es un marcador pronóstico adverso tras el trasplante cardiaco

Paroxysmal bradyarrhythmias are frequent among heart transplant recipients with unexplained syncope: a study based on implantable loop recorders

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