Eficacia del rituxi mab en el tratamiento de una paciente de edad pediátrica con hemorragia alveolar difusa y lupus eritematoso sitémico

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with multisystemic involvement and unpredictable course. Diffuse alveolar hemorrhage (HAD) is a rare and potentially fatal manifestation, and should therfore be considered as a differential diagnosis in patients with pulmonary symptoms. We report the case of a previously healthy 14-year-old girl with severe and refractory diffuse alveolar hemorrhage as the initial manifestation of SLE who was treated effectively with Rituximab (RTX). Currently there are no standardized protocols for these specific cases, so treatment remains individualized. This report supports recent pathophysiologic knowledge of the use of RTX in severe or refractory cases.El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de afectación multisistémica y curso impredecible, la hemorragia alveolar difusa (HAD) es una manifestación rara y potencialmente mortal por lo que debe tenerse como diagnóstico diferencial en pacien- tes con síntomas pulmonares. Reportamos el caso de una niña de 14 años previamente sana que cursa con hemorragia alveolar difusa severa y refractaria en la presentación inicial de LES que fue tratada eficazmente con Rituximab (RTX). Actualmente no existen protocolos estandarizados para estos casos específicos, por lo que el tratamiento sigue siendo individualizado. Este reporte apoya la base de los recientes conocimientos fisiopatogénicos del uso de RTX en casos severos o refractarios

Impacto de la obesidad y su relación con la actividad de la enfermedad en pacientes con artritis reumatoide

Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic inflammatory disease, characterized by polyarticular synovial inflammation, with a worldwide prevalence of approximately 1%. Despite significant therapeutic improvements in controlling inflammation of patients with RA, there is a group of patients who don’t respond to treatment, and have greater risk of functional impairment, work disability and decreased quality of life. Obesity and being over- weight have been associated with worse outcomes, such as a lower probability of achieving satisfactory inflammatory and pain control and greater functional impairment in patients with RA. objective: To establish the clinical-epidemiological characteristics of RA patients with ob- esity, overweight and normal weight and describe the relationship with disease activity. Materials and methods: descriptive, analytical, cross-sectional study. We reviewed medi- cal records of patients who had been diagnosed with RA (according to ACR 1987 and ACR 2010 criteria) from 2010 to 2018, in regular follow-up in the Rheumatology department of Hospital de Clínicas, National university of Asunción. A questionnaire was completed with epidemiological (ie sex, age, origin) and clinical variables (ie, disease duration, disease activity (DAS 28), patient medical history, comorbidities, laboratory (acute phase reactants, rheumatoid factor, ACPA) and radiographic data (erosions). Qualitative variables are ex- pressed in frequencies and percentages and quantitative variables are averaged with stan- dard deviation. Chi Square was used for qualitative variables and T-student for quantitative ones. The statistical analysis was carried out with the statistical program SPSS v.23.0. A p of <0.05 was considered statistically significant. Results: A total of 165 patients with a diagnosis of RA were included, of which 82.4% (135/165) were female. The average duration of the disease was 8.5 ± 8.4 years. Approxi- mately 76% (120/165) had a positive RF and 86.6% (97/112) were ACPA positive. Fifty four (44.6%) patients had erosions on X-Rays. The mean DAS 28 score was 3.55 ± 1.31. Almost 60% were on concomitant treatment with prednisone, with an average dose of 7.63 ± 4.9 mg/d. Forty percent (66/165) had obesity and 35.8% (59/165) were overweight. The average BMi was 28.7 ± 5.38. When comparing the different variables between obese and non-obese patients, we found that obese patients require a greater number of DMARDs (Obesity: 1.85 ± 0.685 vs No Obesity: 1.61 ± 0.737 p:0.035) and they were under treatment with prednisone more frequently (Obese: 69% vs. No Obese: 52% p: 0.028). Non-obese patients achieved remission measured by SDAi in a greater proportion (Obese: 1.5% vs Non-Obese: 15% p:0.009). Conclusion: There is a high frequency of obesity and overweight in our population of pa- tients with RA. Obese patients needed a greater number of DMARDs and prednisone, and achieved remission measured by SDAi in a lower percentage. it is essential to rigorously control the weight by encouraging loss of excess weight and educating patients, in order to improve the severity and prognosis of the disease and indirectly, the quality of life of our patients.Introducción: La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria crónica, caracterizada por la inflamación sinovial poliarticular, con una prevalencia mundial aproximada del 1%. A pesar de importantes mejoras terapéuticas del control inflamatorio de pacientes con AR, existe un grupo de pacientes que no responden al tratamiento y tienen un mayor riesgo de deterioro funcional, discapacidad laboral y disminución de la calidad de vida. La obesidad o el sobrepeso se han asociado con peores resultados, como una menor probabilidad de lograr un buen control inflamatorio, del dolor y con un mayor deterioro funcional en pacientes con AR. Objetivos: Establecer las características clínico-epidemiológicas de pacientes con artritis reumatoide con obesidad, sobrepeso y peso normal y describir su relación con la actividad de la enfermedad. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, analítico, de corte trasversal. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con el diagnóstico de artritis reumatoide, según los criterios ACR 1987 al ACR 2010, a partir del año 2010 al 2018 en seguimiento regular en el departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas, de la Universidad Nacional de Asunción. Se completó un cuestionario con variables epidemiológicas (i.e. sexo, edad, procedencia), clínicas (i.e., tiempo de evolución de la enfermedad, actividad de enfermedad (DAS 28), antecedentes patológicos personales, comorbilidades, laboratoriales (reactantes de fase aguda, factor reumatoide, ACPA) y radiográficas. Las variables cualitativas se expresan en frecuencias y porcentajes y las cuantitativas en medias con el desvío estándar. Se utilizó chi cuadrado para variables cualitativas y la T-student para las cuantitativas. El análisis estadístico se realizó con el programa estadístico SPSS vs.23.0. Se consideró una significancia estadística una p<0.05. Resultados: Se incluyeron un total de 165 pacientes con el diagnóstico de artritis reumatoide, de éstos el 82,4% (135/165) correspondían al sexo femenino. El promedio de duración de la enfermedad fue de 8,5 ± 8,4 años. El 75,9% (120/165) presentaba FR positivo y el 86,6% (97/112) ACPA positivo. El 44,6% (54/65) de los pacientes tenía erosiones en las radiografías. La media del DAS 28 fue de 3,55 ± 1,31. El 59,4% de los pacientes estaba en tratamiento concomitante con prednisona, con una dosis media de 7,63 ± 4,9 mg/d. El 40% (66/165) presentaba obesidad y el 35,8% (59/165) sobrepeso, el promedio de IMC fue de 28,7 ± 5,38. Al comparar las distintas variables entre los pacientes con obesidad y los no obesos, encontramos que los obesos requieren un mayor número de FAMEs (Obesidad: 1,85 ± 0,685 vs No Obesidad: 1,61 ± 0,737 p:0,035), con mayor frecuencia estaban en tratamiento con prednisona (Obesos: 69% vs No Obesos: 52% p:0,028). Los pacientes no obesos alcanzaron la remisión de la enfermedad medida por SDAI en mayor proporción (Obesos: 1,5% vs No Obesos: 15% p: 0,009). Conclusión: Existe una elevada frecuencia de obesidad y sobrepeso en nuestra población de pacientes con AR. Los pacientes obesos precisaban un mayor número de FAMEs, y de prednisona, y en menor porcentaje lograban la remisión de la enfermedad medida por SDAI, por lo que es fundamental el control riguroso del peso, incentivando la pérdida del mismo, educando a nuestros pacientes, a fin de mejorar la severidad y el pronóstico de la enfermedad e indirectamente la calidad de vida de nuestros pacientes

Características principales de pacientes con Enfermedad de Paget en un hospital de referencia

Introduction: Paget‘s disease of bone (PDB) mainly affects adults, with an irregular geographic distribution, with areas of high prevalence, mainly in the United Kingdom, France, and certain regions of Spain. Depending on the radiological findings, the cases are classified in stages: initial or osteolytic; intermediate or mixed and terminal, quiescent or osteosclerotic. The imaging techniques used for the diagnosis are scintigraphy and radiology. Biochemical markers of bone turnover indirectly reflect the activity of PDB and the therapeutic response. The objective of this study is to know the main clinical characteristics of patients with PDB in a reference hospital. Materials and Methods: A retrospective, descriptive, cross-sectional study of patients diag- nosed with PDB at the Vall d‘Hebron Hospital in Barcelona, from January 1985 to December 2009. Data from laboratories, clinics, images and treatment were evaluated. Paget‘s disease of bone was diagnosed by typical X-ray findings. Results: Thirty-five patients diagnosed with PDB were included, with an average age of 61.58 ± 20 years, with an F/M ratio of 1/3. The reason for consultation was pain in 15/35 (42.8%) patients. The most frequent location was hemipelvis, followed by vertebrae, tibia and femur. The involvement in 17/32 (49%) patients was monostotic and in 18/35 (51%) polyostotic. The alkaline phosphatase was elevated between 2 to 10 times the normal value in 30/35 (86%) of the patients at the time of diagnosis. The treatment of choice in all patients was a bisphosphonate, with a response of 57% at 3 months. The most frequent complication was the spinal stenosis. Conclusion: Paget‘s disease of bone affects elderly patients with predominance of the male gender, that may be of polyostotic or monostotic presentation. The most frequent reason for consultation was pain and the most common complication was spinal stenosis. Early diagnosis and treatment with bisphosphonates are very important strategies for these patients.Introducción: Enfermedad de Paget ósea (EP) afecta principalmente a personas adultas. Tiene una distribución geográfica irregular, con zonas de alta prevalencia, principal-mente en Reino Unido, Francia, y ciertas regiones de España. Dependiendo de los hallaz- gos radiológicos, se clasifican los casos en etapas: inicial u osteolítica; intermedia o mixta y terminal, quiescente u osteosclerótica. Las técnicas de imagen que se emplean para el diag- nóstico son la gammagrafía y la radiología. Los marcadores óseos reflejan de forma indirecta la actividad de la EP y la respuesta terapéutica. El objetivo de este estudio es conocer las principales características clínicas de pacientes con EP en un hospital de referencia. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal, de pacientes con diagnóstico de EP, en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, de enero de 1985 a diciembre de 2009. Se evaluaron datos de laboratorio, clínicos, imágenes y tratamiento. La enfermedad ósea de Paget fue diagnosticada por los hallazgos típicos de rayos X. Resultados: Se incluyeron 35 pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea, con una media de la edad de 61,58 ± 20 años, con una relación F/M de 1/3. El motivo de consulta fue el dolor en 15/35 (42,8%) pacientes. La localización más frecuente fue la hemipelvis, seguida por vértebras, tibia y fémur. La afectación en 17/32 (49%) pacientes fue monostótica y en 18/35 (51%) poliostótica. La fosfatasa alcalina estaba elevada entre 2 a 10 veces el valor normal en 30/35 (86%) de los pacientes al momento del diagnóstico. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue un bifosfonato, con una respuesta del 57% a los 3 meses. La complicación más frecuente fue el estrechamiento del canal medular. Conclusión: la enfermedad de Paget ósea afecta a pacientes mayores, con predominio del género masculino, y puede ser de presentación poliostótica o monostótica. El motivo de consulta más frecuente en nuestra serie fue el dolor y la complicación más frecuente el estrechamiento del canal. El diagnóstico temprano y el tratamiento con bifosfonatos son estrategias de suma importancia para estos pacientes

Perfil epidemiológico y clínico de pacientescon Síndrome de Sjögren del Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas- Proyecto Psecopy. Datos preliminares

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la sequedad de mucosas y compromiso sistémico. El objetivo del presente estudio fue describir las características clínico epidemiológicas de los pacientes con Síndrome de Sjögren primario incluidos en la cohorte Psecopy que reúnan los criterios ACR/EULAR 2016 y que hayan acudido al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas de San Lorenzo. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes con Síndrome de Sjögren primario. De los cuales 31 (93,93%) pertenecían al género femenino y 2 (6,01%) al género masculino. Con una edad promedio al momento del diagnóstico de Sjögren primario de 46,12 años. Y un tiempo de duración de la enfermedad con una media de 2,10 años. Las comorbilidades más frecuentemente asociadas fueron la hipertensión arterial (21,21%) seguido del hipotiroidismo (18,18%). A estos pacientes se les realizó la biopsia salival por no cumplir criterios, en el 12,12 % de los pacientes según criterios de Chisholm y Mason, donde se encontró un focus score predominante de 3. En relación al ESSDAI se encontró un compromiso articular en 51,51 %, glandular en el 54,54 %, articular en 51,51%, pulmonar, linfadenopatía y domi nio biológico en un 12,12%, hematológico y dominio constitucional en un 9,09%, cutáneo y renal en un 6,06%, sistema nervioso central y periférico en un 3,03%. Se destaca también la baja actividad de la enfermedad en un 63,63%, moderada actividad en un 21,21% y alta actividad en un 15,15% según la escala de ESSDAI. No se encontraron neoplasias

Relación entre la duración de la enfermedad y características clínicas de pacientes con Artritis Reumatoide en dos centros de referencia

Introduction: There are differences between patients with early and established rheumatoid arthritis (RA) that can condition quality of life and prognosis of the disease. Material and methods: Descriptive, cross-sectional study in a cohort of RA patients with regular follow-up visits in two third-level hospitals. A questionnaire with epidemiological, clinical, laboratory and radiographic variables was completed, in addition to physical examination. Patients were divided into 3 groups: 0 to 12 months, 13 to 60 months and more than 60 months of disease duration. Results: 330 patients were included, with mean disease duration of 108.19±91.17 months. Patients with less than 12 months of disease duration have a BMI of less than 25 more frequently (50% vs. 24.9%, p 0.037), they also have a higher average SJC (3.20±3.6 vs. 1.64±2.7, p 0.034), TJC (3.53±4.13 vs. 1.7±2.77, p 0.015) and pain VAS (28.93±30.14 vs. 15.09 ± 19.79, p 0.011). Meanwhile, patients with more than 60 months disease duration are older (53.08±12 vs. 48.23±14, p 0.002), have a higher incidence of erosions (39% vs. 21%, p 0.004) and osteoporosis (23.5% vs. 12.9%, p 0.023) and a lower average TJC (1.49±2.5 vs. 2.28±3.3, p 0.018). Conclusion: Patients with shorter disease duration have higher average activity indexes. Patients with longer disease duration have a higher frequency of erosive disease and osteoporosis but lower average tender joint counts.Introducción: Existen diferencias entre pacientes con Artritis Reumatoide (AR) de inicio y establecida que pueden condicionar calidad de vida y el pronóstico de la enfermedad. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, de corte trasversal, en una cohorte de pacientes con el diagnóstico de AR en seguimiento regular en dos hospitales de tercer nivel. Se completó un cuestionario con variables epidemiológicas, clínicas, laboratoriales y radiográficas, además del examen físico. Los pacientes fueron divididos en 3 grupos: 0 a 12 meses, de 13 a 60 meses y más de 60 meses de duración de enfermedad. Resultados: Fueron incluidos 330 pacientes, con una duración media de enfermedad de 108,19±91.17 meses. Los pacientes con una duración de enfermedad menor a 12 meses presentan un IMC menor a 25 con mayor frecuencia (50% vs 24.9%, p 0.037), asimismo tenían un mayor promedio de NAT (3.20±3.6 vs 1.64±2.7, p 0.034), NAD (3.53±4.13 vs 1.7±2.77 p 0.015) y de EVA dolor (28.93±30.14 vs 15.09±19.79, p 0.011). Mientras que, en el grupo mayor a 60 meses, los pacientes son mayores (53.08±12 vs 48.23±14, p 0.002), tienen erosiones (39% vs 21%, p 0.004) y osteoporosis con mayor frecuencia (23,5% vs 12,9%, p 0.023) y menor número de NAD (1.49±2.5 vs 2.28±3.3, p 0.018). Conclusión: Los pacientes con menor duración de enfermedad tienen índices de actividad más elevados. Los pacientes con mayor duración de enfermedad tienen mayor frecuencia de enfermedad erosiva y osteoporosis, pero menores recuentos de articulaciones dolorosas

Hematological ratios as markers of lupus activity in Paraguayan patients with systemic lupus erythematosus

Introduction: The neutrophil/lymphocyte ratio (NLR) and the platelet/lymphocyte ratio (PLR) are markers of inflammation and prognosis in systemic diseases. This study determined the association between hematological indices, and disease activity in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Methods: This prospective, observational and analytical cross-sectional study included 87 Paraguayan patients diagnosed with SLE, according to the ACR/EULAR 2019 criteria. We investigate four hematological indices: neutrophil/lymphocyte ratio (NLR), platelet/lymphocyte ratio (PLR), eosinophil/lymphocyte ratio (ELR), and monocytes/lymphocyte ratio (MLR). Results: Eighty-seven percent were female, with a median age of 34.9 ±12.3 years. SLEDAI mean of 3.68 ± 4.76 was found. SLEDAI mean was 3.68 ± 4.76. Positivity of anti-DNAds was found in 52% of the patients. CRP mean was 3.5 ± 4.6. Regarding values of hematological indices, we found: NLR mean of 2.4 ± 1.6 was obtained, ELR 0.07 ± 0.09, MRL 0.07 ± 0.07 and PLR 155.89 ± 80.69. A significant positive correlation was found with SLEDAI and NLR (r=0.34, p=0.001). Based on the ROC curve, the best cut-off value for our patient cohort capable of predicting patients with high activity is for NLR values ? 2.283 (AUC: 0.66). Conclusion: NLR could be a valuable and accessible biomarker to identify elevated activity in patients with SLE.Introduction: The neutrophil/lymphocyte ratio (NLR) and the platelet/lymphocyte ratio (PLR) are markers of inflammation and prognosis in systemic diseases. This study determined the association between hematological indices, and disease activity in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Methods: This prospective, observational and analytical cross-sectional study included 87 Paraguayan patients diagnosed with SLE, according to the ACR/EULAR 2019 criteria. We investigate four hematological indices: neutrophil/lymphocyte ratio (NLR), platelet/lymphocyte ratio (PLR), eosinophil/lymphocyte ratio (ELR), and monocytes/lymphocyte ratio (MLR). Results: Eighty-seven percent were female, with a median age of 34.9 ±12.3 years. SLEDAI mean of 3.68 ± 4.76 was found. SLEDAI mean was 3.68 ± 4.76. Positivity of anti-DNAds was found in 52% of the patients. CRP mean was 3.5 ± 4.6. Regarding values of hematological indices, we found: NLR mean of 2.4 ± 1.6 was obtained, ELR 0.07 ± 0.09, MRL 0.07 ± 0.07 and PLR 155.89 ± 80.69. A significant positive correlation was found with SLEDAI and NLR (r=0.34, p=0.001). Based on the ROC curve, the best cut-off value for our patient cohort capable of predicting patients with high activity is for NLR values ? 2.283 (AUC: 0.66). Conclusion: NLR could be a valuable and accessible biomarker to identify elevated activity in patients with SLE

Evolución de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico diagnosticados de dengue en la epidemia del 2020

Introducción: El dengue es una virosis endémica en Paraguay. En los últimos años, se ha reportado su probable papel en la fisiopatología de las enfermedades autoinmunes, ya que puede desencadenarlas o exacerbarlas. Objetivos: Evaluar la evolución de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con diagnóstico de dengue en el periodo de tiempo entre enero de 2020 a marzo de 2020. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio observacional, analítico de corte longitudinal, con una muestra de 19 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), diagnosticados de dengue en etapa febril entre enero y marzo del año 2020. Se recogieron datos mediante un registro electrónico con datos específicos de las características clínicas previas al den- gue y las características evolutivas del dengue en los pacientes con LES. Se determinó el antígeno NS1 mediante pruebas rápidas inmunocromatográficas y se extrajo el ARN viral previo a la reacción de rRT-PCR. Se midió el índice de anticuerpos IgG e IgM anti-DENV. Resultados: La edad media fue de 32,10±13,83 años; el 84% eran mujeres y el 98% pro- cedían del Departamento Central. El 42% (8/19) de los pacientes afirmaron haber padecido dengue anteriormente. De los 19 pacientes, 15 presentaron una confirmación laboratorial mediante la detección del antígeno NS1, la PCR o la serología, como se muestra en el gráfico 1; los demás se incluyeron en esta cohorte por nexo epidemiológico. El DENV-4 fue el serotipo más frecuente, con un 64%. La media del tiempo de evolución del dengue fue de 3,84±1,259 días y los síntomas más comunes fueron la fiebre en un 74%(14/19) y las mialgias en un 63%(12/19). En cuanto a la evolución de los pacientes, el 42% (8/19) requirieron hospitalización, el 5,2%(1/19) ingresaron en UCI y no hubo fallecimientos. La media de SLEDAI al inicio de la infección por dengue fue de 2,5 puntos y a los tres meses fue de 3 puntos; no se halló una diferencia estadísticamente significativa entre los valores del score antes y después del dengue (p=0,451). Conclusión: La evolución del dengue en pacientes con LES fue favorable en los pacientes incluidos en este estudio. La PCR fue el método diagnóstico que con mayor frecuencia pudo detectar un resultado positivo en la etapa febril del dengue en pacientes con LES. Aunque se registraron ingresos hospitalarios, incluso en UCIA, no se produjo ningún fallecimiento por dengue en pacientes con LES