Introduction: Paget‘s disease of bone (PDB) mainly affects adults, with an irregular geographic distribution, with areas of high prevalence, mainly in the United Kingdom, France, and certain regions of Spain. Depending on the radiological findings, the cases are classified in stages: initial or osteolytic; intermediate or mixed and terminal, quiescent or osteosclerotic. The imaging techniques used for the diagnosis are scintigraphy and radiology. Biochemical markers of bone turnover indirectly reflect the activity of PDB and the therapeutic response. The objective of this study is to know the main clinical characteristics of patients with PDB in a reference hospital.
Materials and Methods: A retrospective, descriptive, cross-sectional study of patients diag-
nosed with PDB at the Vall d‘Hebron Hospital in Barcelona, from January 1985 to December 2009. Data from laboratories, clinics, images and treatment were evaluated. Paget‘s disease of bone was diagnosed by typical X-ray findings.
Results: Thirty-five patients diagnosed with PDB were included, with an average age of 61.58 ± 20 years, with an F/M ratio of 1/3. The reason for consultation was pain in 15/35 (42.8%) patients. The most frequent location was hemipelvis, followed by vertebrae, tibia and femur. The involvement in 17/32 (49%) patients was monostotic and in 18/35 (51%) polyostotic. The alkaline phosphatase was elevated between 2 to 10 times the normal value in 30/35 (86%) of the patients at the time of diagnosis. The treatment of choice in all patients was a bisphosphonate, with a response of 57% at 3 months. The most frequent complication was the spinal stenosis.
Conclusion: Paget‘s disease of bone affects elderly patients with predominance of the male gender, that may be of polyostotic or monostotic presentation. The most frequent reason for consultation was pain and the most common complication was spinal stenosis. Early diagnosis and treatment with bisphosphonates are very important strategies for these patients.Introducción: Enfermedad de Paget ósea (EP) afecta principalmente a personas adultas. Tiene una distribución geográfica irregular, con zonas de alta prevalencia, principal-mente en Reino Unido, Francia, y ciertas regiones de España. Dependiendo de los hallaz-
gos radiológicos, se clasifican los casos en etapas: inicial u osteolítica; intermedia o mixta y terminal, quiescente u osteosclerótica. Las técnicas de imagen que se emplean para el diag-
nóstico son la gammagrafía y la radiología. Los marcadores óseos reflejan de forma indirecta la actividad de la EP y la respuesta terapéutica. El objetivo de este estudio es conocer las principales características clínicas de pacientes con EP en un hospital de referencia.
Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal, de pacientes con
diagnóstico de EP, en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, de enero de 1985 a diciembre
de 2009. Se evaluaron datos de laboratorio, clínicos, imágenes y tratamiento. La enfermedad ósea de Paget fue diagnosticada por los hallazgos típicos de rayos X.
Resultados: Se incluyeron 35 pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea, con una media de la edad de 61,58 ± 20 años, con una relación F/M de 1/3. El motivo de consulta fue el dolor en 15/35 (42,8%) pacientes. La localización más frecuente fue la hemipelvis, seguida por vértebras, tibia y fémur. La afectación en 17/32 (49%) pacientes fue monostótica y en 18/35 (51%) poliostótica. La fosfatasa alcalina estaba elevada entre 2 a 10 veces el valor normal en 30/35 (86%) de los pacientes al momento del diagnóstico. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue un bifosfonato, con una respuesta del 57% a los 3 meses. La complicación más frecuente fue el estrechamiento del canal medular.
Conclusión: la enfermedad de Paget ósea afecta a pacientes mayores, con predominio del género masculino, y puede ser de presentación poliostótica o monostótica. El motivo de consulta más frecuente en nuestra serie fue el dolor y la complicación más frecuente el estrechamiento del canal. El diagnóstico temprano y el tratamiento con bifosfonatos son estrategias de suma importancia para estos pacientes
