Vasculitis

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Síndrome de encefalopatía reversible posterior compleja con infarto de ACA en una mujer con lupus: Caso clínico y revisión

Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinical–radiological disorder, which usually progresses with classical acute neurological symptoms (visual impairment, acute headache, altered level of consciousness, seizures, and even focal neurological deficit). A case presented with a review of the currently available literature is reported in this article.El síndrome de encefalopatía posterior reversible es un trastorno clínico-radiológico que suele cursar con síntomas neurológicos agudos clásicos (alteración visual, cefalea aguda, alteración del nivel de conciencia, convulsiones e incluso déficit neurológico focal). En este artículo se presenta un caso junto con una revisión de la literatura disponible en la actualidad

Horizonte científico de la reumatología en Colombia durante el último quinquenio: Un breve análisis bibliométrico

La evaluación bibliométrica en el campo de la reumatología en Colombia es esencial para comprender el estado actual de esta especialidad y promover avances significativos. Este análisis de la producción científica permite identificar áreas prioritarias de investigación y lagunas de conocimiento que pueden convertirse en oportunidades para la innovación, facilitando a los reumatólogos e investigadores formular preguntas relevantes en el contexto local

Pericarditis severa como primera manifestación de una combinación de enfermedad autoinflamatoria genética y anemia genética. Reporte de caso

Pericarditis is one of the most common pericardial diseases. The activation of the NLRP3 (nucleotide-binding andoligomerization (NOD) like receptor (NLR) containing pyrin domain (NLRP) 3) inflammasome is central in the genesis of autoinflammatory pericarditis. Cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) is a rare, heterogeneous disease associated with NLRP3 gene pathogenic variants and increased interleukin-1 (IL-1) secretion. Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency in erythrocytes causes acute haemolytic anaemia during distress or chronic non responsive to iron anemia X-linked. We present the case of a male 1-year-9-months-old patient, with pericarditis and hemolytic anemia, diagnosed as inherited X-linked Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency p.[Val68Met;Asn126Asp] haplotype, and a heterozygous pathogenic variant in the NLRP3 gene: c.1315G>A/p.Ala439Thr compatible with Autosomal Dominant Cryopyrin Associated Periodic Syndrome. This is the first Paraguayan patient with a “de novo” autoinflammatory condition coexisting with a glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency.La pericarditis es una de las enfermedades pericárdicas más frecuentes. La activación del inflamasoma NLRP3 (receptor de unión a nucleótidos y oligomerización (NOD) similar a (NLR) que contiene el dominio pirina (NLRP) 3) es central en la génesis de la pericarditis autoinflamatoria. El síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS) es una enfermedad heterogénea y poco frecuente asociada con variantes patogénicas del gen NLRP3 y aumento de la secreción de interleucina-1 (IL-1). La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) en los eritrocitos causa anemia hemolítica aguda durante algún distrés, o anemia crónica no respondedora a hierro, ligada al cromosoma X. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 1 año y 9 meses de edad, con pericarditis y anemia hemolítica, diagnosticado de deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ligada al cromosoma X, haplotipo p.[Val68Met;Asn126Asp], y variante patogénica heterocigota en el gen NLRP3: c.1315G>A/p.Ala439Thr, compatible con síndrome periódico autosómico dominante asociado a criopirina. Se trata del primer paciente paraguayo con un cuadro autoinflamatorio “de novo”, coexistente con una deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Seguridad de terapias biológicas en una cohorte de pacientes paraguayos

Objectives: to analyze the safety of biologic therapies (FAME-b) in the Paraguayan patient cohort of the BIOBADAGUAY registry (Paraguayan-Uruguayan registry of adverse events (AE) in patients with inflammatory rheumatic diseases. Methods: BIOBADAGUAY is a registry to prospectively evaluate the efficacy and safety of b-DMARDs. The complete methodology is available at https://biobadaguay.ser.es. Variables associated with the safety of therapies were used for the present study.  The incidence of EA was calculated as incidence rate (IR) per 1000 patient-years, with 95% confidence intervals (CI) and Poisson regression for the incidence rate ratio (IRR). Results: We analyzed 696 patients (71.3% women) with 1077 predominantly mild AE (88.6%). The overall incidence was 323.8 per 1000 patient-years. Infections were the most frequent AA (55.3%). Anti-TNF treatment was associated with a lower incidence of EA, while second and subsequent lines of treatment were associated with more AE. Conclusions: This study has provided valuable data on the safety of FAME-b in a cohort of Paraguayan patients with inflammatory rheumatic diseases. Most of AEs were mild and infectious processes were the most frequent AE. It is important to continue with these registries to contribute to a rigorous and permanent control of this patient population. Objetivos: analizar la seguridad de las terapias biológicas (FAME-b) en la cohorte de pacientes paraguayos del registro BIOBADAGUAY (registro paraguayo-uruguayo de acontecimientos adversos (AA) en pacientes con enfermedades reumáticas inflamatorias). Método: BIOBADAGUAY es un registro para evaluar prospectivamente la eficacia y seguridad de los FAME-b. La metodología completa está disponible en https://biobadaguay.ser.es. Para el presente estudio se utilizaron variables asociadas a la seguridad de las terapias.  La incidencia de AA se calculó como tasa de incidencia (IR) por 1000 pacientes-año, con intervalos de confianza (IC) del 95% y la regresión de Poisson para la razón de tasa de incidencia (IRR). Resultados: Se analizaron 696 pacientes (71,3% mujeres) con 1077 AA predominantemente leves (88,6%). La incidencia global fue 323,8 por 1000 pacientes año. Las infecciones fueron el AA más frecuente (55,3%). El tratamiento con anti-TNF se asoció a una menor incidencia de AA, mientras que segundas y posteriores líneas de tratamiento se asociaron con más AA. Conclusiones: Este estudio ha proporcionado datos valiosos sobre la seguridad de los FAME-b en una cohorte de pacientes paraguayos con enfermedades reumáticas inflamatorias. La mayoría de AA fueron leves y los procesos infecciosos fueron el AA más frecuente. Es importante continuar con estos registros para contribuir a un control riguroso y permanente de esta población de pacientes. &nbsp

Mastitis granulomatosa, características clínicas y tratamiento

Introduction: Idiopathic granulomatous mastitis is a rare inflammatory disease of the mammary gland, occurring in 0.44–1.6% of breast biopsies. The etiology is unknown, although autoimmune processes and subclinical infections have been suggested. The diagnosis is one of exclusion, after ruling out other causes of granulomatous inflammation. Objective: To determine the clinical characteristics of patients with granulomatous mastitis who consulted at the National Hospital between 2019 and 2025. Materials and Methods: A descriptive, retrospective, cross-sectional study of patients diagnosed with granulomatous mastitis who consulted at the National Hospital. The diagnosis was made by pathological examination of the breast biopsy. Variables analyzed: sociodemographic variables, number of children, mastitis treatment, and relapse. Results: Twenty-five women were studied, mean age 37 ± 7.2 (21-53). 17 (68%) had primary education, 6 (28.5%) had secondary education, 1 (4.7%) had tertiary education, and 1 (4.7%) had no education. The mean disease duration was 5 ± 3.5 months. The right breast was affected in 12 cases (57%), the left breast in 9 (42.8%), and bilateral breast in 2 (8.2%). All were treated with methotrexate and prednisone. The mean treatment duration was 10 ± 3 months (5-18). Eleven women (45.8%) experienced relapse. Conclusion: More than half of the patients had a good outcome, with complete regression of the lesion with the combination of methotrexate and prednisone. Almost half of the patients relapsed.Introducción: La mastitis granulomatosa idiopática es una patología inflamatoria de la glándula mamaria, poco frecuente, que se presenta en el 0,44-1,6 % de las biopsias mamarias. La etiología es desconocida, aunque se han sugerido procesos autoinmunes, infecciones subclínicas. El diagnóstico es de exclusión, tras descartar otras causas de inflamación granulomatosa. Objetivo: Determinar las características clínicas de pacientes con mastitis granulomatosa que consultaron en el Hospital Nacional en el periodo 2019-2025. Material y Método: Estudio descriptivo, retrospectivo, de corte trasversal, de pacientes con el diagnóstico de mastitis granulomatosa, que consultaron en el Hospital Nacional. El diagnóstico fue realizado por estudio anatomopatológico de la biopsia mamaria. Variables analizadas: variables sociodemográficas, número de hijos, tratamiento de la mastitis, recaída. Resultados: Fueron estudiadas 25 mujeres, edad media 37±7.2 (21-53), tenían estudios primarios 17(68%), secundarios 6(28,5 %), terciario 1(4,7%), sin estudios 1 (4,7%). El tiempo de enfermedad promedio fue de 5 meses ± 3.5. Fue afectada la mama derecha en 12  casos(57%),  mama izquierda 9 (42,8%), bilateral  2 (8,2%). Fueron tratados con metotrexato y prednisona en todos los casos. El tiempo de tratamiento promedio fue de 10 meses ± 3 (5-18). Presentaron recaída 11 mujeres (45.8%).  Conclusión: Más de la mitad de las pacientes presentó buena evolución con regresión completa de la lesión con la combinación de metotrexato y prednisona. Casi la mitad de las pacientes presentaron recaída