Lipedema: a clinical entity

Lipedema is a chronic, progressive disorder of adipose tissue, found almost exclusively in women, that involvesdisproportionate subcutaneous fat depositions, leading to progressive and symmetric enlargement of the legs.The condition usually appears at puberty or in the third decade of life. Many patients report a family history ofsuch disorder. The diagnosis is usually based on the physical examination and medical history. If left untreated,lipedema may result in secondary lymphatic dysfunction, physical impairment and mental problems, leadingto significant damage to patient’s quality of life. The condition is frequently misdiagnosed as lymphedema ormistreated as obesity. Other than that, the differential diagnosis includes chronic venous insufficiency, constitutionalvariability of the legs, lipohypertrophy, Dercum’s disease, Madelung’s disease. The treatment optionsinclude diet and compression therapy, conservative treatment of secondary edema and surgical interventions.There is an urgent need for further studies on the pathogenesis of lipedema, epidemiology, diagnostic criteriaand possible curative treatment

Postscripta dla Tadeusza

Tekst poświęcony profesorowi Tadeuszowi Sławkowi

The role of fibrinogen and CRP in cardiovascular risk in patients with acromegaly

Wstęp: U chorych na akromegalię stwierdza się 2-3-krotnie zwiększoną śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych. Zmiany stężeń białek ostrej fazy, obserwowane w akromegalii, mogą prowadzić do chorób układu krążenia. Celem pracy była ocena wydzielania fibrynogenu i białka C-reaktywnego (CRP, C-reactive protein) u chorych na akromegalię. Materiał i metody: Siedemdziesiąt siedem osób chorych podzielono na grupy z aktywną (AA, n = 56) i kontrolowaną akromegalią (CA, n = 21), 20 zdrowych osób dopasowanych pod względem płci i wieku stanowiło grupę kontrolną. Oznaczono stężenia fibrynogenu, CRP, glukozy na czczo, insuliny, cholesterolu całkowitego, cholesterolu frakcji LDL i frakcji HDL, triglicerydów w surowicy, oraz wyliczono wskaźnik masy ciała (BMI, body mass index). Wyniki: Porównanie badanych grup wykazało: większe stężenia fibrynogenu, triglicerydów, glukozy i wartości BMI w grupie AA niż kontrolnej; większe stężenia CRP, fibrynogenu, triglicerydów i wartości BMI w grupie CA niż kontrolnej; większe stężenia cholesterolu frakcji LDL i insuliny oraz mniejsze CRP i wartości BMI w grupie AA niż CA. Stężenie fibrynogenu było największe w grupie AA, a najmniejsze w grupie kontrolnej. Było ono wysokie u wszystkich chorych na akromegalię, niezależnie od stadium choroby i istotnie większe niż u osób zdrowych. Stężenie CRP było największe w grupie CA, a najmniejsze w grupie kontrolnej. Stężenia CRP były paradoksalnie istotnie mniejsze w grupie AA niż w grupie CA i nie tłumaczą przyczyny zwiększonej śmiertelności z przyczyn krążeniowych w akromegalii. Wnioski: Fibrynogen odgrywa ważną rolę jako czynnik ryzyka sercowo-naczyniowego w akromegalii, niezależnie od wyleczenia choroby. Znaczenie CRP jako czynnika ryzyka krążeniowego u chorych z niewyrównaną akromegalią powinno być dokładniej wyjaśnione w dalszych badaniach. (Endokrynol Pol 2010; 61 (1): 83-88)Introduction: Patients with active acromegaly have 2- to 3-fold increased cardiovascular mortality. Alterations of acute phase proteins, observed in acromegaly, could lead to cardiovascular diseases. Aim of the study was to evaluate fibrinogen and C-reactive protein (CRP) secretion in patients with acromegaly. Material and methods: Seventy-seven patients were divided into groups with active (AA, n = 56) and controlled acromegaly (CA, n = 21). Twenty age- and sex-matched healthy subjects served as controls. Serum fibrinogen, CRP, fasting glucose, insulin, total cholesterol, LDL and HDL cholesterol, and triglycerides were measured, and body mass index (BMI) was calculated. Results: Comparison between the groups revealed: higher fibrinogen, triglycerides, glucose levels, and BMI values in AA than in the controls; higher CRP, fibrinogen, triglyceride levels, and BMI values in CA than in the controls; higher LDL cholesterol and insulin levels and lower CRP levels and BMI values in the AA group than in the CA group. Fibrinogen concentration was highest in the AA group and lowest in the control group. Fibrinogen levels were high in all patients with acromegaly, irrespective of disease status, and they were significantly higher than in healthy subjects. CRP concentration was highest in the CA group and lowest in the control group. CRP levels were significantly and paradoxically lower in patients with AA than in patients with well-controlled disease and did not explain the increased cardiovascular mortality in acromegaly. Conclusions: Fibrinogen plays an important role as a cardiovascular risk factor in acromegaly, irrespective of the cure of the disease. The role of CRP as a cardiovascular risk factor in patients with uncontrolled acromegaly should be better explained in future studies. (Pol J Endocrinol 2010; 61 (1): 83-88

Differentiated expression of estrogen receptors (ER) and progesterone receptors (PgR) in ductal breast cancers.

Contents of estrogen receptors (ER) and progesterone receptors (PgR) in cells of breast cancers represent strong predictive factors. The higher is the contents of ER and PgR in breast cancer, the higher is a probability of obtaining a response to hormonal therapy and prognosis for the patient is better. In a routine manner, all tumours of mammary gland are subjected to evaluation of ER and PgR expression using immunohistochemistry. Forty ductal breast cancers (pT2N0) were subjected to an immunohistochemical evaluation (IHC) aimed at detection of ER and PgR expression. From every tumour three samples were taken for immunohistochemical studies: the lateral one from the side of axilla (ER-1; PgR-1); the median one (ER-2; PgR-2) and the medial one from the side of sternum (ER-3; PgR-3). The levels of both ER and PgR expression proved to be highly differentiated between the medial zone of the tumour and its periphery. The distinct expression of ER and PgR in ductal breast cancers, dependent on evaluated zone of the tumour, confirms its heterogeneous character and exerts an effect on the type of applied treatment

Liposuction in the treatment of idiopathic lower extremity lymphoedema

Idiopatyczny obrzęk limfatyczny kończyn dolnych jest dość rzadką chorobą o nieznanej etiologii. Wśród prawdopodobnych czynników wywołujących go wyróżnia się infekcję, predyspozycje genetyczne, malformacje naczyń limfatycznych. Diagnozę potwierdza zwykle obserwacja kliniczna, jednak powinno się ją zweryfikować, przeprowadzając limfoscyntygrafię. Rekomendowana przez Międzynarodowe Towarzystwo Limfologiczne terapia zwana kompleksową terapią przeciwzastoinową (CTD) obejmuje ręczny drenaż limfatyczny, bandażowanie uciskowe z zastosowaniem bandaży o małej elastyczności i ćwiczenia przeciwzastoinowe. Kompleksowa terapia przeciwzastoinowa daje dobre efekty terapeutyczne, potwierdzone badaniami klinicznymi. Jednak w niektórych przypadkach niemożliwe jest osiągniecie jakiejkolwiek redukcji obrzęku lub uzyskany rezultat jest niewielki. W obrzęku limfatycznym niepoddającym się leczeniu za pomocą terapii kompresyjnej bezpieczną i skuteczną metodą okazała się liposukcja, wprowadzona do leczenia obrzęku przez Brorsona. W poniższym artykule przedstawiono przypadek obrzęku limfatycznego kończyny dolnej leczony za pomocą liposukcji w ośrodku autorów pracy. Acta Angiol 2011; 17, 4: 271–276Idiopathic lymphoedema of the lower extremities is an uncommon disease of unknown aetiology. Possible pathogenic factors include infection, genetic predisposition, and lymphatic vascular malformations. Diagnosis is usually based upon clinical presentation; however, it should be confirmed by lymphoscintigraphy. Standard treatment, recommended by the International Society of Lymphology, called complex decongestive therapy (CDT) includes manual lymphatic drainage, compression therapy using low-stretch bandages, and decongestive exercises. CDT is an effective treatment which is proven in clinical studies; however, in some cases only limited or no oedema reduction can be achieved. Liposuction, introduced to lymphoedema therapy by Brorson, has been proven to be a safe and effective treatment in lymphoedema not responding to compression therapy. We present a case of idiopathic lower extremity lymphoedema treated with liposuction in our centre. Acta Angiol 2011; 17, 4: 271–27

Endothelial dysfunction and ADMA in pathogenesis of arterial hypertension

Choroby układu sercowo-naczyniowego stanowią obecnie jeden z najistotniejszych problemów zdrowotnych populacji światowej. Istotnym elementem patologii obserwowanej w tej grupie schorzeń jest dysfunkcja śródbłonka. Jednym z najsilniejszych śródbłonkowych czynników wazodylatacyjnych jest tlenek azotu (NO), wykazujący także właściwości przeciwzapalne i antyagregacyjne. Pośredniczony przez NO, zależny od śródbłonka rozkurcz naczynia odgrywa istotną rolę w regulacji napięcia ściany naczynia. Dysfunkcja śródbłonkowych szlaków metabolicznych zależnych od NO może istotnie zwiększać ryzyko sercowo-naczyniowe, stanowiąc jednocześnie istotne ogniwo patogenezy nadciśnienia tętniczego. Asymetryczna dimetyloarginina (ADMA) jest endogennym inhibitorem kompetycyjnym syntazy NO, który poprzez zmniejszenie biodostępności NO, może prowadzić do dysfunkcji śródbłonka. ADMA jest nie tylko markerem, lecz także istotnym czynnikiem biorącym udział w patogenezie dysfunkcji śródbłonka, a jej podwyższone stężenie stwierdzano w przebiegu wielu chorób układu sercowo-naczyniowego, w tym również w nadciśnieniu tętniczym. Niniejsza praca jest przeglądem bieżących informacji dotyczących dysfunkcji śródbłonka i ADMA w powiązaniu z patogenezą nadciśnienia tętniczego, a także możliwości interwencji farmakologicznych prowadzących do zmiany stężenia ADMA.Cardiovascular diseases (CVD) are today one of the major healthcare problems of the world population. Endothelial dysfunction (ED) reflects prominent abnormalities observed in these disorders. Nitric oxide is one of the most potent endothelial vasodilators and has also anti-inflammatory and antithrombotic properties. NO-mediated endothelium - dependent vasodilatation plays a crucial role in regulation of vascular tone. Impaired activity of NO-dependent metabolic pathways in endothelium may increase the risk of CVD and may be an important pathophysiological link leading to development of arterial hypertension (HTA). Asymmetric dimethylarginine (ADMA) is an endogenous inhibitor of NO synthase, which may cause ED due to decreased NO-availability. ADMA may be not only a marker, but also an active mediator in pathogenesis of CVD. Its levels have been shown to be elevated in variety of disorders, e.g. in hypertension. This article gives a brief review of contemporary state of knowledge regarding ED, ADMA and HTA. Pathophysiology of ED and HTA and possible pharmacological interventions aiming the modulation of ADMA level are discussed

LAM cells biology and lymphangioleiomyomatosis

Progressive lung tissue destruction in lymphangioleiomyomatosis (LAM) occurs as a result of excessive proliferation of LAM cells caused by a mutation in one of the tuberous sclerosis complex suppressor genes, TSC1 or TSC2. These cells show constitutive activation of the mammalian target of rapamycin (mTOR) pathway and many of the mTOR-related kinases such as Akt, Erk, S6K1 and S6. Phenotype of LAM cells differs considerably depending on their microenvironment. LAM cells show differences in morphology, size and expression of various factors depending on their location in the tumor or body fluids. The presence of LAM cells in blood, urine, bronchoalveolar lavage fluid (BALF), and chyle proves their ability to metastasis. Antigens of smooth muscle cells are expressed in most LAM cells. Some of these cells are immunoreactive with HMB-45 antibody, which is used for the immunohistochemical diagnosis of LAM. Receptors for estrogen and progesterone may also be expressed in these cells, which probably is associated with the fact that LAM occurs almost exclusively in women of childbearing age. LAM cells via increased production of metalloproteinases are involved in the destruction of the extracellular matrix, as well as the remodeling and damage of lung tissue. Sporadic LAM occurs extremely rarely. Therefore a good experimental model of this disease is necessary. To date, several animal and human cell lines, which both genetically and phenotypically resemble LAM cells, have been obtained. These cell lines, derived from LAM nodule or an angiomyolipoma, are usually characterized by a mutation of the TSC2 gene, expression of smooth muscle cell antigens such as a-smooth muscle actin (aSMA) or S6K1 and S6 protein hyperphosphorylation. Presently, there is no commercially available cell line representing a good model of LAM. A better understanding of LAM cell biology is necessary for creating a useful model in vitro for further exploration of both LAM pathomechanisms and more general mechanisms of carcinogenesis. (Folia Histochemica et Cytobiologica 2013, Vol. 51, No. 1, 1–10

Large-vessel giant cell arteritis

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest pierwotnym, układowym zapaleniem naczyń. Choroba przeważnie występuje u osób w starszym wieku, częściej u kobiet. W ostatnich latach obserwuje się stały wzrost zapadalności na GCA. Istotą schorzenia jest przewlekły, autoimmunologiczny proces zapalny toczący się w ścianie tętnicy, prowadzący do zwężenia bądź całkowitego zamknięcia jej światła. Poważnym następstwem tej choroby może być niedokrwienie narządów, w tym często występująca utrata wzroku oraz, jako wynik osłabienia ściany tętnicy, powstawanie tętniaków aorty. W „klasycznym” przebiegu choroby zapaleniem zostają objęte zewnątrzczaszkowe tętnice głowowe, najczęściej tętnica skroniowa. Ponieważ w rzadszych przypadkach proces zapalny w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic może być ograniczony wyłącznie do dużych tętnic, rozpoznanie tej jednostki chorobowej może sprawiać trudności. Wcześnie rozpoczęte leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów jest jedynym sposobem na powstrzymanie i przynajmniej częściowe odwrócenie poważnych następstw choroby. Warunkiem wczesnego rozpoznania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest duży stopień świadomości klinicystów zarówno co do klasycznego obrazu choroby, jak i tego rzadziej występującego, przebiegającego z zajęciem dużych tętnic. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 67-letniej kobiety z rozpoznanym olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic, przebiegającym z zajęciem łuku aorty, tętnic szyjnych i tętnicy podobojczykowej.Giant cell arteritis (GCA) is a primary systemic vasculitis. The disease predominantly affects the elderly population, more frequently women. A constant increase in GCA incidence during last decades has been reported. Chronic autoimmunological processes within the arterial wall in GCA leads to narrowing or even complete occlusion of artery lumen. Severe complications of GCA include end-organ ischemia, with frequently occurring visual loss and aortic aneurysm formation as a result of mural weakness. “Classic” GCA involves extracranial branches of the carotid arteries; most frequently the temporal artery. Giant cell arteritis isolated to large vessels without involvement of the cranial arteries represents a less common manifestation of the disease and may cause diagnostic difficulties. Early treatment with corticosteroids is the only safeguard chance to restrain and at least partially reverse serious effects of the disease. The clinician's awareness of both manifestations of GCA is crucial for early diagnosis and therapy. Here we report the case of a 67-year-old woman with large-vessel GCA, affecting the aortic arch, the carotid and the subclavian arteries

The position of an angiologist in Poland

Angiology is an important and dynamic medical discipline that educates physicians to be well prepared to translate knowledge about vascular biology into management of patients with vascular diseases in clinical practice. Vascular diseases that are the subject of angiology include: atherosclerosis, thromboembolism, hypertension, vasculitis, vasospastic diseases as well as venous and lymphatic disorders, which are responsible for the majority of disabilities and deaths worldwide. Angiology in Poland was included in the list of specializations in 1999. Angiology (vascular medicine) is present as a separate specialization in 11 European countries outside Poland: Austria, Czech Republic, France, Germany, Hungary, the Netherlands, Serbia, Slovakia, Slovenia, and Switzerland. In these countries, with the exception of Poland, specialization in angiology is only available to internists. It can be concluded that angiology is an opportunity to reduce not only mortality from vascular causes, but also morbidity. The need for its assignation was related to the progress of medicine, the development of new methods of vascular diseases treatment and prevention, bearing in mind that they are still a significant social and economic problem. Inequities in management of patients with vascular diseases compared to patients with heart disease may contribute to poor outcomes and increased health care costs associated with the treatment of peripheral vascular diseases

Refractory hypertension and the lower limbs ischaemia as an aortic coarctation symptom

Coarctation of the aorta (CoA) is a very rare cause of secondary hypertension, accounting for 0.1% of cases. Thecoarctation can present at any age. Hypertension is the most common presenting symptom. All patients with newlydiagnosed hypertension must have a physical examination with assessment of the brachial and femoral pulses andmeasurement of brachial and popliteal blood pressures. A thorough physical examination is a crucial first step indiagnosing aortic coarctation