Bullous systemic lupus erythematosus associated with lupus nephritis: report of two cases

Bullous systemic lupus erythematosus is recognized as a distinct entity related to autoimmunity to type VII collagen. In some cases, the flare of bullous disease coincides with the exacerbation of systemic lupus erythematosus, and especially lupus nephritis. Two cases of young female patients with vesiculobullous eruption on sun-exposed and non-exposed areas associated to lupus nephritis are described. Diagnosis was proved by characteristic histopathology and direct immunofluorescence. Corticosteroids and dapsone therapy may be effective.O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é reconhecido como entidade distinta relacionada à auto-imunidade contra colágeno VII. Em alguns casos, a presença de doença bolhosa coincide com a exacerbação do lúpus eritematoso sistêmico, especialmente da nefrite lúpica. São descritos dois casos de mulheres jovens com erupção vésico-bolhosa em áreas expostas e não expostas ao sol associada à nefrite lúpica. O diagnóstico foi comprovado pela histopatologia e imunofluorescência direta características. O tratamento com corticosteróide e dapsona costuma ser eficiente.Sociedade Brasileira de DermatologiaComplexo Hospitalar Heliópolis Serviço de ReumatologiaUNIFESPComplexo Hospitalar Heliópolis Serviço de DermatologiaUNIFESPSciEL

Efficacy of triamcinolone hexacetonide versus methylprednisolone acetate intra-articular injections in knee osteoarthritis: a randomized, double-blinded, 24-week study

Introdução: Os corticosteroides intra-articulares (IA) são amplamente utilizados no tratamento da osteoartrite (OA) de joelho, porém é desconhecido qual dentre estes agentes é o mais eficaz. Objetivo: O objetivo do presente estudo foi comparar a eficácia das infiltrações IA de triancinolona hexacetonida (TH) e de acetato de metilprednisolona (AM) na OA de joelho. Pacientes e Métodos: Pacientes com OA sintomática de joelho, graus II ou III de Kellgren-Lawrence, foram randomizados para receber uma única infiltração IA com 40mg de TH ou AM. As avaliações clínicas foram realizadas nas semanas 4, 12 e 24. O desfecho primário do estudo foi a melhora da dor do joelho pelo paciente por escala visual analógica (EVA) da visita basal à semana 4. Os desfechos secundários incluíram a avaliação global da doença pelo paciente e pelo médico, o questionário de osteoartrite Western Ontario and McMaster Universities (WOMAC), o índice de Lequesne e o critério de resposta Outcome Measures in Rheumatology and Osteoarthritis Research Society International (OMERACT-OARSI). Na análise estatística, foram empregadas equações de estimativa generalizada, com estatística de Wald para contrastes do tipo 3 e ajustes de Tukey-Kramer para comparações múltiplas. Resultados: Cem pacientes foram incluídos na população com intenção de tratar, 50 em cada braço do estudo. Uma melhora significativa na dor pela EVA foi observada na semana 4 para ambos os grupos (P < 0,0001), não havendo diferença entre eles (P=0,352). Esta melhora foi sustentada até a semana 24. Uma melhora significativa em relação à avaliação basal foi observada na avaliação global da doença pelo paciente e pelo médico, no questionário WOMAC e no índice de Lequesne, não havendo diferença entre os grupos. A melhora nos desfechos secundários de avaliação foi sustentada durante o estudo, exceto para a avaliação global da doença pelo paciente. O critério de resposta OMERACT-OARSI foi alcançado por 74% e 72% dos pacientes dos grupos TH e AM, respectivamente. Conclusão: TH e AM são igualmente eficazes na OA de joelho, e a melhora na dor e na função física pode ser sustentada por até 24 semanasIntroduction: Intra-articular (IA) corticosteroid injections are broadly used in the treatment of knee osteoarthritis (OA), but it is unknown which of these agents is the most effective. Objective: The aim of the present study was to compare the efficacy of triamcinolone hexacetonide (TH) and methylprednisolone acetate (MA) IA injections in knee OA. Patients and Methods: Patients with symptomatic knee OA, Kellgren-Lawrence grades II or III, were randomized to receive a single IA injection with 40mg of TH or MA. Evaluations were performed at 4, 12 and 24 weeks. The primary outcome of the study was to evaluate the improvement in the patient\'s knee pain by visual analogue scale (VAS) from baseline to week 4. Secondary outcomes included the global assessment of the disease by the patient and the physician, the Western Ontario and McMaster Universities osteoarthritis questionnaire (WOMAC), the Lequesne index and the Outcome Measures in Rheumatology and Osteoarthritis Research Society International (OMERACT-OARSI) criteria of response. Generalized estimating equations with Wald statistics for type 3 contrasts and Tukey-Kramer multiple comparison adjustment were employed in statistical analysis. Results: The intention-to-treat population included one hundred patients; 50 in each study arm. A significant improvement in pain by VAS was observed at week 4 for both groups (P<0.0001), with no difference between them (P=0.352). This improvement was sustained up to week 24. A significant improvement from the baseline was observed for the patients\' and the physicians\' global assessments, WOMAC questionnaire, and Lequesne index, with no differences between the groups. Improvements in the secondary outcomes were sustained during the study, except for the patients\' global assessment of disease. OMERACT-OARSI criteria of response was achieved by 74% and 72% of patients in the TH and the MA groups, respectively. Conclusion: TH and MA are equally effective in knee OA and improvement in pain and physical function can be sustained for up to 24 wee

Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV

A doen&#231;a de Castleman (DC) &#233; uma desordem linfoproliferativa policlonal, tamb&#233;m conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta &#233; uma doen&#231;a rara que est&#225; frequentemente associada ao v&#237;rus da imunodefici&#234;ncia humana (HIV) e ao herpes v&#237;rus 8 (HHV-8). Os achados histopatol&#243;gicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos est&#237;mulos antig&#234;nicos observada em v&#225;rias doen&#231;as associadas com ativa&#231;&#227;o imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patog&#234;nese da DC &#233; a produ&#231;&#227;o aut&#244;noma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doen&#231;a, as manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas est&#227;o relacionadas aos n&#237;veis de IL-6, e a remo&#231;&#227;o cir&#250;rgica dos linfonodos acometidos ou a utiliza&#231;&#227;o de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multic&#234;ntrica em uma mulher jovem, n&#227;o associada &#224; infec&#231;&#227;o pelo v&#237;rus HHV-8 ou &#224; imunossupress&#227;o. Uma breve revis&#227;o da literatura se segue &#224; descri&#231;&#227;o do caso cl&#237;nico

Tofacitinib, un inhibidor oral de la quinasa Janus, para el tratamiento de artritis reumatoide en pacientes de Latinoamérica: eficacia y seguridad de estudios fase 3 y de extensión a largo plazo

Objective: Tofacitinib is an oral Janus kinase inhibitor for the treatment of rheumatoid arthritis (RA). We assessed tofacitinib efficacy and safety in the Latin American (LA) subpopulation of global Phase 3 and long-term extension (LTE) studies. Materials and methods: Data from LA patients with RA and inadequate response to disease modifying antirheumatic drugs (DMARDs) were pooled across five Phase 3 studies. Phase 3 patients received tofacitinib 5 or 10 mg twice daily (BID), adalimumab or placebo; patients in the single LTE study received tofacitinib 5 or 10 mg BID; treatments were administered alone or with conventional synthetic DMARDs. Efficacy was reported up to 12 months (Phase 3) and 36 months (LTE) by American College of Rheumatology (ACR) 20/50/70 response rates, Disease Activity Score (DAS)28-4(erythrocyte sedimentation rate [ESR]) and Health Assessment Questionnaire-Disability Index (HAQ-DI). Incidence rates (IRs; patients with event/100 patient-years) of adverse events (AEs) of special interest were reported. Results: The Phase 3 studies randomized 496 LA patients; the LTE study enrolled 756 LA patients from Phase 2 and Phase 3. In the Phase 3 studies, patients who received tofacitinib 5 and 10 mg BID showed improvements vs placebo at Month 3 in ACR20 (68.9% and 75.7% vs 35.6%), ACR50 (45.8% and 49.7% vs 20.7%) and ACR70 (17.5% and 23.1% vs 6.9%) responses, mean change from baseline in HAQ-DI (-0.6 and -0.8 vs -0.3) and DAS28-4(ESR) score (-2.3 and -2.4 vs -1.4). The improvements were sustained up to Month 36 in the LTE study. In the Phase 3 studies, IRs with tofacitinib 5 and 10 mg BID and placebo were 7.99, 6.57 and 9.84, respectively, for SAES, and 3.87, 5.28 and 3.26 for discontinuation due to AEs. IRs of AEs of special interest in tofacitinib-treated LA patients were similar to the global population. Conclusion: In Phase 3 and LTE studies in LA patients with RA, tofacitinib demonstrated efficacy up to 36 months with a manageable safety profile up to 60 months, consistent with the overall tofacitinib study population.Objetivo: Tofacitinib es un inhibidor oral de la quinasa Janus para el tratamiento de la artritis reumatoide (AR). Este análisis evaluó la eficacia y la seguridad de tofacitinib en la subpoblación Latinoamericana (LA) de los estudios fase 3 y de extensión a largo plazo (ELP). Materiales y métodos: Se agruparon datos de pacientes de Latinoamérica con AR y una respuesta inadecuada a agentes modificadores de la enfermedad (DMARD) de 5 estudios fase 3. Los pacientes en estos estudios recibieron tofacitinib 5 o 10 mg/2 veces al día (bid), adalimumab o placebo; los pacientes en el estudio de seguridad recibieron tofacitinib 5 o 10 mg/bid; los tratamientos se administraron en monoterapia o con DMARD sintéticos convencionales. La eficacia se reporta hasta 12 (fase 3) y 36 meses (ELP) mediante las tasas de respuesta del Colegio Americano de Reumatología (ACR) 20/50/70, el índice de actividad de la enfermedad (DAS)28-4 ESR (tasa de sedimentación globular [ESR]) y el índice de discapacidad del cuestionario de evaluación de la salud (HAQ-DI). Se reportan las tasas de incidencia (IR: pacientes con evento/100 pacientes/a˜no) de eventos adversos (EA) de interés especial. Resultados: Los estudios fase 3, incluyeron 496 pacientes de LA, el ELP reclutó 756 pacientes de fase 2 y fase 3. En los estudios de fase 3, los pacientes que recibieron tofacitinib 5 y 10 mg/bid presentaron mejorías vs placebo al mes 3 en las respuestas ACR20 (68,9% y 75,7% vs 35,6%), ACR50 (45,8% y 49,7% vs 20,7%) y ACR70 (17,5% y 23,1% vs 6,9%), en cambio, desde el valor basal en el escore HAQ-DI (−0,6 y −0,8 vs −0,3) y en el escore DAS28-4(ESR) (−2,3 y −2,4 vs −1,4); estas mejorías fueron sostenidas hasta el mes 36, último mes de evaluación en el estudio de ELP. En los pacientes con tofacitinib 5 o 10 mg/bid y placebo, las tasas de incidencia de SAE fueron de 7,99, 6,57 y 9,84, mientras que la incidencia de descontinuaciones por EA fueron de 3,87, 5,28 y 3,26, respectivamente. Las IR de EA de interés especial en pacientes de LA fueron similares a la población global. Conclusión: En los pacientes de LA con AR de estudios fase 3 y ELP, tofacitinib demostró eficacia hasta por 36 meses con un perfil de seguridad manejable hasta por 60 meses, en los pacientes de LA con AR, datos consistentes con el de la población global de los estudios de tofacitinib.Pfizer Inc