Antenal hydronephrosis

Genitourinary anomalies can be detected in the antenatal period with incidence of 0.5 a 1% in gestational population; 20 a 30% of these anomalies involve the urinary tract. Hydronephrosis is the most frequent urinary tract anomaly followed by cystic anomalies. Currently, technical advances of high-resolution ultrasound identify, in a non-invasive way, the gestational anatomy. The evaluation of the urinary tract, by means of complementary examinations: precocious abdominal and pelvic ultrasound (US), laboratory analysis, functional evaluation (DTPA99 -glomerular function; DMSA99 -tubular function and MAG99 -MAG-3), voiding cystourethrography and others if necessary. Conclusion - Every pregnant woman should undergo at least one morphological ultrasound examination carried out in satisfactory conditions and by qualified professional during the prenatal follow-up to identify possible malformations of the fetus. Following a pre-established roadmap of complementary examinations, it is possible to treat the pathology safely, allowing the newborn to receive hospital discharge in good condition, with a mandatory multidisciplinary outpatient follow-up with pediatric, nephrologist and pediatric urologist’s consultations.As anomalias do trato geniturinário podem ser detectadas no período ante natal com incidência de 0.5 a 1% na população gestacional; 20 a 30% envolvem anomalias do trato urinário. Hidronefrose como consequência é mais frequente, seguida anomalias císticas. Atualmente com avanços técnicos de ultrassonografia de alta resolução podem identificar de modo não-invasivo, a anatomia gestacional. A avaliação do trato urinário segue com exames complementares: ultrassonografia pós-natal, análises laboratoriais, avaliação funcional (DTPA 99- função glomerular; DMSA 99 – função tubular e MAG 3), cistouretrografia miccional e outros se necessário. Conclusão – A gestante deveria submeter-se, pelo menos a uma ultrassonografia morfológica em condições adequadas para identificar malformações fetais. Seguindo um protocolo pré-estabelecido, é possível tratar patologias com segurança e ao recém-nascido quando liberado do hospital, em boas condições; acompanhamento de equipe multidisciplinar com pediatra, nefrologista e urologista pediátrico

Micropenis

Micropenis refers to a normally structured penis, which is abnormally small, with a stretched length of less than 2.5 standard deviations (SD) below the mean of age or stage of sexual development. Patients with true micropenis usually have a 46,XY karyotype, associated to normally located male gonads, without any sign of other penile malformations. Penile length is measured from the point where the penis meets the pubic bone to the distal tip of the glans on maximal stretch, compressing any fat over suprapubic area. Differential diagnosis include buried penis (inability to adequately expose the penis, due to a severe phymosis associated to a decreased length of penile skin, which retain the shaft inside the preputial cavity), and obesity with excess fat pad over supra pubic area. The causes of congenital or true micropenis can be divided into three major groups: hypogonadotropic hypogonadism (pituitary/hypothalamic failure), hypergonadotropic hypogonadism (primary testicular failure) and idiopathic (associated with a functional hypothalamus–pituitary–testicular axis). Clinical treatment is based on testosterone therapy. Surgical treatment options are used after failed penile enlargement with testosterone therapy and include penile elongation, suprapubic fat pad aspiration and eventually neophaloplasty.Micropênis refere-se a um pênis normalmente formado, anormalmente pequeno, com um comprimento inferior a 2,5 desvios-padrão (DP) abaixo da média da idade ou do estágio de desenvolvimento sexual. Pacientes com micropênis verdadeiro geralmente apresentam cariótipo 46, XY, associado a gônadas masculinas normalmente localizadas, sem qualquer sinal de outras malformações penianas. O comprimento do pênis é medido a partir do ponto onde o pênis encontra o osso púbico até a ponta distal da glande no alongamento máximo, comprimindo qualquer gordura sobre a área suprapúbica. O diagnóstico diferencial inclui buried penis - penis embutido (incapacidade de expor adequadamente o pênis, devido a uma severa estomia associada à diminuição do comprimento da pele do pênis, que retém o eixo dentro da cavidade prepucial) e obesidade com excesso de gordura na região supra púbica. As causas do micropênis congênito ou verdadeiro podem ser divididas em três grandes grupos: hipogonadismo hipogonadotrófico (falência hipofisária / hipotalâmica), hipogonadismo hipergonadotrófico (insuficiência testicular primária) e idiopático (associado a um eixo hipotálamo-hipófise-testicular funcional). O tratamento clínico é baseado na terapia com testosterona. As opções de tratamento cirúrgico são usadas após falha do aumento do pênis com terapia de testosterona e incluem alongamento do pênis, aspiração de gordura suprapúbica e, eventualmente, neofaloplastia

A rare case of perineal hamartoma associated with cryptorchidism and imperforate anus: case report

A full-term male neonate with anorectal anomaly and external perineal anomalies was referred to our service. Physical examination showed an epithelized perineal mass with cutaneous orifices, which had urine fistulization, hipotrofic perineal musculature, bilateral congenital clubfoot, hipospadic urethra, criptorquidy bilateral with nonpalpable testis and imperforate anus. A colostomy was constructed immediately after birth. The child underwent excision of perineal mass, bilateral orchidopexy, Duplay neourethroplasty and coloanal anastomosis at 3 months of age. The histopathological examination of the perineal mass revealed a hamartoma