II Diretriz Brasileira de Transplante Cardíaco

Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasIIHospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart GomesUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaInstituto Dante Pazzanese de CardiologiaUniversidade Federal de Minas Gerais Hospital das ClínicasFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoPontifícia Universidade Católica do ParanáIHospital Israelita Albert EinsteinInstituto Nacional de Cardiologia, Fundação Universitária do Rio Grande do Sul Instituto de CardiologiaReal e Benemérita Sociedade de Beneficência Portuguesa, São PauloHospital Pró-Cardíaco do Rio de JaneiroSanta Casa do Rio de JaneiroUNIFESP, EPMSciEL

Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE.   Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI)

Video-assisted thoracic surgery for atrial fibrillation ablation using bipolar radiofrequency: Feasibility, Safety and initial results

INTRODUÇÃO: A prevalência da fibrilação atrial, os gastos com o sistema de saúde e a elevada morbidade e mortalidade associados a ela, têm justificado a procura por um melhor entendimento de suas bases fisiopatológicas e por novas abordagens terapêuticas. O objetivo deste manuscrito é avaliar a exeqüibilidade, a segurança e os resultados em três meses da cirurgia vídeo-assistida para a ablação da fibrilação atrial com radiofreqüência bipolar. MÉTODOS: Dez pacientes (90% homens) com fibrilação atrial sintomática e refratária à terapia medicamentosa foram submetidos ao procedimento cirúrgico proposto no Instituto Nacional de Cardiologia, Rio de Janeiro, no período de Maio 2007 a Maio de 2008. Foram analisadas variáveis de peri e pós-operatório. Além da avaliação clínica dos sintomas, todos os pacientes foram submetidos a um ecocardiograma e Holter de 24horas antes e três meses após a cirurgia. Realizou-se também uma angiotomografia de veias pulmonares no terceiro mês de seguimento pós-operatório. RESULTADOS: O procedimento foi realizado conforme planejado em todos os pacientes. Cem por cento das veias pulmonares direitas e 90% das esquerdas tiveram o isolamento elétrico confirmado. Não houve lesão iatrogênica de estruturas intra-torácicas ou óbitos. Dois pacientes apresentaram pneumonia pós-operatória e longo tempo de permanência hospitalar no início da experiência clínica. Nove dos dez pacientes saíram do centro cirúrgico em ritmo sinusal. Houve uma recorrência da fibrilação atrial em três meses (11,1%). No total, 80% dos pacientes estão livres de fibrilação atrial em três meses. Houve melhora significativa da função diastólica avaliada ecocardiograficamente pela relação E/E após a cirurgia (9,0 ± 2,23 para 7,7 ± 1,07; p=0,042) que se associa a uma melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca classe funcional da New York Heart Association (2,4 ± 0,5 para 1,6 ± 0,7; p=0,011). Não houve evidência de estenose de veias pulmonares à angiotomografia nesta série. CONCLUSÃO: A cirurgia torácica vídeo-assistida para o tratamento da fibrilação atrial é exeqüível e segura mas a incorporação desta nova técnica à prática clínica requer uma curva de aprendizado da equipe envolvida. A melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca está relacionada à melhora da função diastólica do ventrículo esquerdoBACKGROUND: Atrial fibrillation prevalence, its health system cost and the high morbidity and mortality associated with it have justified the search for a better understanding of its pathophysiology and new therapeutic management. The objective of this study was to assess the feasibility, the safety and the three months results of the video-assisted thoracoscopic surgery for the ablation of atrial fibrillation using bipolar radiofrequency. METHODS: Ten patients (90% male) with symptomatic and refractory atrial fibrillation underwent the proposed surgical procedure at the National Institute of Cardiology, Rio de Janeiro, Brazil, from May 2007 to May 2008. Peri and post-operative data were collected for analysis. Besides clinical evaluation, all patients have been submitted to an echocardiogram and a 24h Holter monitoring before and three months after the procedure. A pulmonary veins angiotomography was also performed three months after surgery. RESULTS: The surgical procedure was done as planned in all patients and 100% of the right pulmonary veins were isolated. Ninety per cent of the left pulmonary veins were confirmed to be electrically isolated. There was no surgical injury to any intra thoracic organ or death in this series. Two patients had post-operative pneumonia that required prolonged in hospital stay early in the experience. Nine of ten patients were in sinus rhythm just after surgery. There was one recurrence of atrial fibrillation within the three months follow up (11,1%). In general, eighty per cent (80%) of the patients are free of atrial fibrillation three months after surgery. There was a significant improvement in diastolic function measured by the relation E/E on the echocardiogram before and after the procedure (9,0 ± 2,23 to 7,7 ± 1,07; p=0,042). This was associated to an improvement of heart failure symptoms of New York Heart Association (2,4 ± 0,5 to 1,6 ± 0,7; p=0,011). There was no pulmonary vein stenosis in this cohort. CONCLUSIONS: Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of atrial fibrillation is feasible and safe although it requires a learning curve to incorporate this new technique to clinical practice. The improvement on heart failure symptoms is associated to an improvement on diastolic left ventricular functio

Tática de canulação em miniesternotomia superior para o tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas Cannulation tatics in upper ministernotomy for the surgical treatment of congenital heart disease

INTRODUÇÃO: Descreveremos a técnica com a miniesternotomia superior em "L invertido" com canulação central para o tratamento de cardiopatias congênitas simples e apresenta os resultados iniciais. MÉTODOS: Foram operados 10 pacientes (idade média: 7 ± 4,2 anos; peso médio: 29,1 ± 13,5 kg), entre janeiro de 2006 e julho de 2007. RESULTADOS: Todos os defeitos foram corrigidos sem a necessidade de conversão para esternotomia total. Não ocorreu nenhum óbito ou complicação que necessitasse de reintervenção. CONCLUSÃO: A referida técnica demonstrou ser aplicável e segura na correção de determinadas cardiopatias congênitas com benefício estético e expectativa de menor deformidade torácica no futuro.<br>INTRODUCTION: The present report describes the technique for "inverted L" upper ministernotomy with central canulation for the treatment of simple congenital cardiopathies and presents the initial results. METHODS: Ten patients (mean age: 7 ± 4.2 years; mean weight 29.1 ± 13.5 kg) were operated on between January 2006 and July 2007. RESULTS: All defects were corrected. No death was observed and no complication that required reintervention occurred. CONCLUSION: The described technique showed to be feasible and safe for the correction of certain congenital cardiopathies, with less surgical trauma, besides the aesthetic benefit and an expectation of diminished thoracic deformity in the future

Tática para cirurgia de correção da coarctação da artéria pulmonar sem uso de circulação extracorpórea Approach for surgical correction of pulmonary artery coarctation without cardiopulmonary bypass

A coarctação de artéria pulmonar é comum em pacientes com atresia pulmonar. A correção tem sido com CEC e no período neonatal, quando influencia o desenvolvimento das artérias pulmonares e o prognóstico. Foram corrigidos três pacientes por esternotomia mediana com atresia pulmonar dependentes do ducto arterioso (PCA) sem uso de CEC. O PCA mantinha a saturação durante a confecção do Blalock Taussig na artéria pulmonar contralateral. Arterioplastia foi realizada com sutura de pericárdio autólogo com PDS 7-0 e saturação mantida pelo Blalock. Todos pacientes tiveram boa evolução e alta hospitalar com avaliação de controle demonstrando bom alargamento da área coarctada.<br>Pulmonary artery coarctation often happens in patients with pulmonary atresia. The correction has been usually performed using cardiopulmonary bypass and during the neonatal period, influencing pulmonary artery development and prognosis. Three patients with pulmonary atresia with PDA underwent correction using median sternotomy without cardiopulmonary bypass. The PDA maintained the arterial saturation during Blalock Taussig anastomoses upon the contralateral pulmonary artery. Arterioplasty was performed using an autologous pericardium with 7-0 PDS running suture and saturation was maintained by Blalock shunt. All patients presented good follow-up and where discharged with good enlargment of coarctation area

Ruptura subaguda da parede livre do ventrículo esquerdo pós-infarto agudo do miocárdio: relato de caso e revisão de literatura Post-infarct sub-acute left ventricular free wall rupture: case report and review of the literature

A ruptura da parede livre do ventrículo esquerdo é uma complicação potencialmente fatal e de tratamento essencialmente cirúrgico. A correção cirúrgica é o tratamento de escolha, mas o manejo pré-operatório e as técnicas de correção ainda não estão claramente definidos, sendo determinados conforme as condições clínicas do paciente. Há carência na literatura de grandes séries envolvendo este tipo de afecção e os relatos são baseados nas experiências individuais, com pequeno número de pacientes. São apresentados dois casos de ruptura subaguda da parede livre do ventrículo esquerdo como complicação da evolução do infarto agudo do miocárdio. Discute-se a abordagem cirúrgica completa, com revascularização miocárdica concomitante e a utilização de circulação extracorpórea. A opção de correção do defeito por meio da sutura epicárdica com retalho de pericárdio bovino e a revascularização completa do miocárdio, sobretudo sem circulação extracorpórea, parece ser a melhor estratégia para um grupo de pacientes que apresentam ruptura subaguda da parede livre do ventrículo esquerdo pós-infarto agudo do miocárdio.<br>Post-infarction left ventricular free wall rupture is life threatening and not uncommon. Surgical experience is largely anecdotal with different techniques being used since the first successful surgical treatment was described. Here we present two patients with subacute left ventricular rupture that were managed using different perioperative strategies. Although the aim of surgical intervention is first and foremost to remove the threat to life by relieving of tamponade and closure of the ventricular defect, longer-term goals were those of conventional coronary operations, i.e., to prevent or limit the development of angina postoperatively and to improve the prognosis. These latter goals are controversial, and are discussed. The small number of patients involved prevent us to determine which approach is best but some surgeons, like us, advocate the concomitant procedure, whenever feasible, which achieves revascularization early and avoids the risk of repeat infarctions in the early postoperative period and the difficulties of early pericardial adhesions at reoperation. Combining the epicardial patch repair and complete myocardial revascularization appears to be the most attractive option for some patients that present with subacute left ventricular free wall rupture

Surgical Treatment of Atrial Fibrillation in Patients with Rheumatic Valve Disease

Abstract Objective: To assess heart rhythm and predictive factors associated with sinus rhythm after one year in patients with rheumatic valve disease undergoing concomitant surgical treatment of atrial fibrillation. Operative mortality, survival and occurrence of stroke after one year were also evaluated. Methods: Retrospective longitudinal observational study of 103 patients undergoing rheumatic mitral valve surgery and ablation of atrial fibrillation using uni- or bipolar radiofrequency between January 2013 and December 2014. Age, gender, functional class (NYHA), type of atrial fibrillation, EuroSCORE, duration of atrial fibrillation, stroke, left atrial size, left ventricular ejection fraction, cardiopulmonary bypass time, myocardial ischemia time and type of radiofrequency were investigated. Results: After one year, 66.3% of patients were in sinus rhythm. Sinus rhythm at hospital discharge, lower left atrial size in the preoperative period and bipolar radiofrequency were associated with a greater chance of sinus rhythm after one year. Operative mortality was 7.7%. Survival rate after one year was 92.3% and occurrence of stroke was 1%. Conclusion: Atrial fibrillation ablation surgery with surgical approach of rheumatic mitral valve resulted in 63.1% patients in sinus rhythm after one year. Discharge from hospital in sinus rhythm was a predictor of maintenance of this rhythm. Increased left atrium and use of unipolar radiofrequency were associated with lower chance of sinus rhythm. Operative mortality rate of 7.7% and survival and stroke-free survival contribute to excellent care results for this approach