Hormonal control of pituitary adenomas by transsphenoidal surgery: results of the first five years of experience

OBJETIVO: Avaliar os resultados iniciais de uma equipe cirúrgica no controle hormonal dos adenomas hipofisários secretores. MATERIAIS E MÉTODOS: Em cinco anos, foram operados 51 adenomas secretores (31 GH, 14 ACTH, 5 prolactina, 1 TSH). O controle hormonal foi GH basal < 2,5 ng/dL, cortisol livre urinário normal, redução dos níveis de prolactina, e T3 e T4 livre normais. RESULTADOS: As taxas de controle foram 36% na acromegalia e 57% no Cushing. Dois prolactinomas (40%) normalizaram a prolactina. Os hormônios tiroidianos normalizaram no adenoma secretor de TSH. O controle do hipercortisolismo correlacionou-se com o tempo de experiência da equipe (p = 0,01). CONCLUSÃO: Nossos resultados, limitados aos primeiros anos de experiência cirúrgica, situam-se abaixo da variação reportada em grandes casuísticas com maior tempo de experiência. Ao longo do tempo, observou-se melhora progressiva nos níveis de cortisol urinário no pós-operatório inicial da doença de Cushing em função da experiência cirúrgica.OBJECTIVE: To evaluate the initial results of a surgical team in the hormonal control of secreting pituitary adenomas. MATERIALS AND METHODS: In five years 51 functioning adenomas were operated (31 GH-secreting, 14 ACTH-secreting, 5 PRL-secreting and 1 TSH-secreting). Hormonal control was defined as GH < 2,5 ng/mL, normal free-urinary cortisol, lower prolactin and normal T3 and FT4. RESULTS: Control rates were 36% in acromegaly, and 57% in Cushing's disease. Two prolactinomas normalized prolactin levels. Thyroid hormone levels were normalized in the TSH-secreting adenoma. Control of hypercortisolism was positively correlated with years of experience (p = 0.01). CONCLUSION: Our results, although restricted to the beginning of our experience, lie below the reported range of other surgical series with much longer experience. During these years, there was a significant improvement in initial post surgery urinary cortisol levels in Cushing's disease as a function of surgical experience

Hormone replacement therapy in hypopituitarism

This article brings an updated review of hypopituitarism with emphasis in hormone replacement therapy. The physiological basis of hormone replacement therapy and practical aspects of treating hypopituitary patients were both taken into account to provide a rational strategy for treatment. The review is organized by individual pituitary hormone deficiency and covers epidemiology, etiology, clinical presentation, and diagnosis of hypopituitarism, as well as the most relevant hormone preparations currently available for treating each hormone deficiency. Practical guidelines to hormone dosing, routes of administration, side effects and clinical and laboratory monitoring during the entire lifespan are given for each individual hormone replacement therapy: growth hormone in GH-deficient children and adults, thyroid hormone in central hypothyroidism, glucocorticoid in central hypoadrenalism, vasopressin analogs in diabetes insipidus, sex hormones in man and women from puberty to senescence, and gonadotropins for treating infertility. In addition to the literature review, we took into account our own experience of more than two decades in investigating, diagnosing, and treating hypopituitary patients at the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).Esse artigo traz uma revisão do hipopituitarismo com ênfase na terapia de reposição hormonal. O conhecimento das bases fisiológicas da terapia de reposição hormonal, assim como dos aspectos práticos do tratamento, constitui o suporte racional para tratar esses pacientes. Essa revisão foi organizada por deficiência hormonal e cada um desses tópicos inclui epidemiologia, etiologia, apresentação clínica, diagnóstico, preparações hormonais disponíveis para o tratamento de cada deficiência, dosagens, vias de administração, efeitos colaterais e monitorização clínico-laboratorial durante os diferentes períodos da vida para cada reposição hormonal: hormônio de crescimento na criança e no adulto, hormônios tiroideanos no hipotiroidismo central, glicocorticóides no hipoadrenalismo central, análogos de vasopressina no diabetes insípidus central, esteróides sexuais no homem e na mulher, da puberdade à senescência e gonadotrofinas no tratamento da infertilidade. As informações aqui contidas resultam de uma revisão crítica da literatura aliada à nossa experiência de mais de duas décadas no diagnóstico e tratamento do paciente hipopituitário na Unidade de Neuroendocrinologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Medicina Unidade de NeuroendocrinologiaUNIFESP, Depto. de Medicina Unidade de NeuroendocrinologiaSciEL

Endoscopic transnasal approach to sellar tumors

Transsphenoidal surgery for sellar region tumors is traditionally done only by neurosurgeons. The use of endoscopes has permitted a direct transnasal approach to the sphenoidal sinus, without dissection of the septal mucosa, reducing postoperative morbidity. AIM: The purpose of this study was to assess the technical difficulties, and per and postoperative complications of the otolaryngological management of the endoscopic transnasal approach to the sellar region. MATERIAL AND METHOD: 159 patients undergoing sellar region surgery between March 2001 and December 2006 were assessed retrospectively. 91 patients who underwent 95 endoscopic transnasal procedures were included in this study. Study design: a clinical retrospective study. RESULTS: The endoscopic transnasal technique was feasible for every patient, independent of age, anatomical variations, tumor characteristics, tumor etiology, and previous surgical history. There was no need to remove the middle turbinate or septal deviations in any of the cases. The most significant peroperative complication was CSF leak during tumor removal (13.68%). Postoperative complications were: nasal bleeding (8.42%), CSF leak (8.42%), and meningitis (2.19). CONCLUSION: The transnasal endoscopic approach was accomplished with minimal invasion, preserving nasal structures in all 95 procedures, independent of age, anatomical variations, tumor characteristics,tumor etiology, and previous surgical history.A cirurgia dos tumores selares é tradicionalmente um campo de atuação dos neurocirurgiões. O uso do endoscópio permitiu acesso transnasal direto ao seio esfenoidal sem a necessidade de descolamento do septo nasal, com menor desconforto e morbidade pós-operatória inferior aos métodos tradicionais. OBJETIVO: Verificar as dificuldades técnicas, intercorrências e complicações pós-operatórias, no manejo otorrinolaringológico do acesso endoscópico transnasal à sela túrcica. MATERIAL E MÉTODO: Foram analisados retrospectivamente os prontuários dos pacientes submetidos à cirurgia da região selar, entre março de 2001 e dezembro de 2005. Foram incluídos 91 pacientes submetidos a um total de 95 procedimentos por via transnasal endoscópica. Desenho científico: Clínico retrospectivo. RESULTADOS: Foi possível a realização da técnica endoscópica transnasal em todos os pacientes estudados. Não houve necessidade de remoção da concha média ou de desvios septais em nenhum dos casos. A principal intercorrência foi fístula liquórica durante a remoção de tumores (13,68%). As complicações pós-operatórias foram: sangramento nasal (8,42%), fístula liquórica (8,42%), e meningite (2,11%). CONCLUSÃO: O acesso endoscópico transnasal aos tumores selares pôde ser realizado de forma minimamente invasiva, preservando-se as estruturas nasais nos 95 procedimentos estudados, independente da idade do paciente, características e etiologia do tumor.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina setor de RinologiaUNIFESP-EPMUNIFESP-EPM setor de NeuroendocrinologiaUNIFESP-EPM Depto. de ORL e CCPUNIFESP, EPM, setor de RinologiaUNIFESP-EPMUNIFESP, EPM setor de NeuroendocrinologiaUNIFESP, EPM Depto. de ORL e CCPSciEL

Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica bilateral após crise de fechamento angular num paciente com iridosquise: relato de caso

A 55-year-old woman was referred to our clinic because of a one-week history of visual loss and raised intraocular pressure in the left eye followed 4 days later by visual loss in the right eye. Slit-lamp examination showed bilateral conjunctival hyperemia, slight diffuse corneal edema, shallow anterior chamber and fixed and dilated pupil in both eyes. Splitting of the anterior layers of the iris with fibrillar degeneration extending for approximately one quadrant inferiorly was presented in each eye. Fundus examination showed opitc disc edema with no vascular tortuosity and no cup in both eyes. The condition was treated as bilateral acute angle-closure glaucoma in a patient with irisdoschisis. After medical treatment and improvement of visual acuity, perimetry revealed a significant visual field defect especially in left eye; this case represents a rare concurrence of acute angle-closure glaucoma and bilateral nonarteritic ischemic optic neuropathy. Although most cases of elevated intraocular pressure, including acute angle-closure glaucoma, do not result in optic disc edema and irreversible vision loss, variations in the vascular supply of the nerve optic head along with others ocular systemic risk factors, may predispose certain individuals to nonarteritic ischemic optic neuropathy during periods of elevated intraocular pressure.Paciente de 55 anos, sexo feminino, encaminhada para nosso serviço com história de perda de visão e aumento da pressão intraocular no olho esquerdo há uma semana seguida quatro dias após de perda visual no olho direito. À biomicroscopia hiperemia conjuntival bilateral, edema difuso da córnea, câmara anterior rasa e pupilas fixas e dilatadas em ambos os olhos. Separação do folheto anterior da íris no quadrante inferior estava presente em ambos os olhos. O exame do fundo do olho mostrava edema de disco sem tortuosidade vascular e sem escavação em ambos os olhos. O quadro clínico foi tratado como crise de fechamento angular bilateral num paciente com iridosquise. Após tratamento clínico e iridotomia bilateral com melhora da acuidade visual, a perimetria computadorizada revelou grave perda de campo visual, especialmente no olho esquerdo; este caso representa a rara ocorrência simultânea de crise de fechamento angular e neuropatia óptica isquêmica anterior não-arterítica bilateral. Embora a maioria dos casos com pressão intraocular elevada, incluindo crise de fechamento angular, não resulta em edema de disco e perda visual irreverssível, variações no suprimento vascular da cabeça do nervo óptico associados com outros fatores de risco sistêmicos, podem predispor certos indivíduos à neuropatia óptica isquêmica anterior durante períodos de elevação da pressão intraocular

Recommendations of Neuroendocrinology Department from Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism for diagnosis and treatment of acromegaly in Brazil

A acromegalia é uma doença associada à elevada morbidade e à redução da expectativa de vida. Em virtude do seu caráter insidioso e do seu não reconhecimento, o diagnóstico é frequentemente realizado com atraso, o que, associado às complicações relacionadas ao excesso do GH/IGF-I, determina elevada morbimortalidade. No entanto, um diagnóstico precoce e um tratamento efetivo minimizam a morbidade e normalizam a taxa de mortalidade. Nesta publicação, o objetivo do Departamento de Neuroendocrinologia da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia é divulgar quando suspeitar clinicamente da acromegalia e como diagnosticá-la. Além disso, discute-se a maneira mais eficaz e segura de realizar o tratamento da acromegalia, enfatizando que este deve ser realizado em centros de referência. Assim, com base em dados publicados em periódicos de nível científico reconhecido e na experiência dos autores, são apresentadas as recomendações para o diagnóstico e tratamento da doença.Acromegaly is a disease associated with increased morbidity and reduced life expectancy. Because of its insidious character and its non-recognition, the diagnosis is often made with delay, which, along with the complications related to GH/IGF-I excess, determines high morbidity and mortality. However, an early diagnosis and an effective treatment reduce the morbidity and normalize the mortality rate. In this publication, the goal of Neuroendocrinology Department from Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism is to disclose which clinical set should arouse the suspicious of acromegaly and how to diagnose it. Furthermore, we discuss the most effective and safe approach to perform the treatment of acromegaly, emphasizing that it must be carried out in reference centers. Therefore, based on data published in journals with recognized scientific level and authors' experience, recommendations are presented for diagnosis and treatment of the disease