Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) — clinical features, diagnosis, and treatment in the experience from a single institution

Wstęp. Nowotwór z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych (BPDCN) jest rzadko rozpoznawaną i bardzo źle rokującą chorobą rozrostową wywodzącą się z prekursorów plazmocytoidnych komórek dendrytycznych. W pracy opisano doświadczenia Kliniki Nowotworów Układu Chłonnego Centrum Onkologii — Instytutu w Warszawie wynikające z leczenia chorych w latach 2006–2012, u których stwierdzono tę rzadką jednostkę chorobową.Materiał i metody. Grupa chorych liczyła 7 osób, w tym 4 mężczyzn. Mediana wieku chorych to 68 lat (37–78 lat). Objawem podstawowym były u wszystkich zmiany skórne, ale stwierdzano też wtórne zajęcie węzłów chłonnych (n = 3), krwi obwodowej (n = 1) i szpiku (n = 3). Chorobę rozpoznano na podstawie charakterystycznego obrazu immunofenotypowego w badaniu histopatologicznym i cytometrycznym uzyskanym ze skóry, krwi obwodowej oraz szpiku (CD 4+/CD56+: n = 7, CD 123+: n = 3).Wyniki. U 3 chorych początkowo błędnie rozpoznano czerniaka w innych ośrodkach diagnostycznych. Trzech chorych otrzymało chemioterapię stosowaną w przypadkach chłoniaków nie-Hodgkina, u 3 zastosowano programy przewidziane dla ostrej białaczki szpikowej. Jeden chory otrzymał chemioterapię stosowaną w ostrej białaczce limfoblastycznej, a następnie został poddany allotransplantacji komórek krwiotwórczych od dawcy rodzinnego, pozostaje w całkowitej remisji, a jego czas przeżycia wynosi 80 miesięcy. Mediana całkowitego przeżycia pozostałych 6 chorych niepoddanych przeszczepieniu wyniosła 3,5 miesiąca (1,5–20 miesięcy).Wnioski. Zróżnicowany obraz kliniczny utrudnia rozpoznanie tej jednostki chorobowej, a optymalny sposób leczenia nie jest ustalony i wymaga dalszych badań. Zwraca uwagę dobry wynik leczenia pacjenta poddanego alloprzeszczepieniu komórek krwiotwórczych.Introduction. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is rarely diagnosed proliferative disease with very poor prognosis originating from the precursors of plasmacytoid dendritic cells.Materials and methods. In this study, we report on 7 patients diagnosed and treated at our institution between 2006 and 2012. Median age of patients was 68 years (range 37–78 years), and 4 were men. All patients presented with a skin lesion, with additional secondary lymph nodes (n = 3), peripheral blood (n = 1) and bone marrow involvement (n = 3). Disease was diagnosed based on typical immunophenotypical features in histopathological and flow cytometry examination of skin, blood or bone marrow (CD 4+/CD56+: n = 7, CD 123+: n = 3).Results. Three patients were initially diagnosed with melanoma. Three of patients were treated with non-Hodgkin lymphoma-directed chemotherapy, three other — acute myeloid leukemia chemotherapy and one with acute lymphoblastic leukemia-type treatment. Median overall survival of non transplanted patients (n = 6) was 3.5 months (range 1.5–20 months), while patient allografted from related donor, treated with acute lymphoblastic leukemia-type chemotherapy, remains in complete remission until now (OS = 80 months).Conclusion. This rare entity is a diagnostic challenge and needs dedicated clinical studies to establish appropriate therapy. Of note is a good outcome of a single patient after allogeneic stem cell transplantation

Thermal Fluctuations and Infrared Spectra of the Formamide–Formamidine Complex

Combined effects of hydrogen bonding and thermal fluctuations on the structure and infrared spectra of the formamide–formamidine dimer, FM···FI, are studied using ab initio molecular dynamics simulations. The equilibrium structure of the dimer is stabilized by two hydrogen bonds that form a pattern reminiscent of that found in the adenine-thymine base pair. The structure of the hydrogen bonds at 300 K is subject to large fluctuations, with the hydrogen atom being tightly bound to the donor in the covalent bonding scenario. The hydrogen bond acceptor has a tendency to detach farther away from the D–H pair, approaching the dimer dissociation limit. Moreover, the N–H···O hydrogen bond breaks occasionally, thus giving rise to an “open” structure of the dimer, while the N–H···N bond stays largely intact at this temperature. Thermal fluctuations result in the minor red shifts of the monomer vibrational frequencies indicative of the anharmonicity of the potential energy surface. In contrast, the IR frequencies of the two symmetric NH₂ vibrational modes of the FM and FI monomers are shifted substantially toward the red upon hydrogen bond formation in the FM···FI dimer. Dynamical effects studied here are relevant, in particular, to the hydrogen bonding of nucleic acids at finite temperatures