Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom ve Büllöz Pemfigoid Birlikteliği Olan Nadir Bir Olgu

Anüler elastolitik dev hücreli granülom ve büllöz pemfigoid birlikteliği olan nadir bir olguŞevkiye Çopur, İbrahim Halil Aydoğdu, Şule Öztürk Sarı, Nesimi Büyükbabani, Tuğba Atcıİstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbulAmaç:Anüler elastolitik dev hücreli granülom (AEDHG) sıklıkla orta yaş kadınlarda, güneşe maruz kalan bölgelerde yoğunlaşan birleşmeye eğilimli, eritemli, anüler plaklarla seyreden ve histopatolojik olarak dermisteki elastik liflerin fagositozuyla karakterize nadir bir dermatozdur. Büllöz pemfigoid (BP) ise ileri yaş erişkinlerde sıklıkla ürtikariyen kaşıntılı plakların üzerinde büllerle karakterize subepidermal otoimmün büllöz hastalıktır. Birçok sistemik hastalıkla AEDHG’nin veya BP’nin birlikteliği bildirilmiş olmakla birlikte, bu iki hastalığın beraber görüldüğü olgu daha önce bildirilmemiştir. Klinik ve histopatolojik bulgularla ilk başvuruda AEDGH tanısı alan ve takibinde BP ile uyumlu lezyonları gelişen nadir bir olgu sunulmaktadır.OlguYetmiş yaşındaki kadın hasta üç yıl önce göbek çevresinde başlayıp zaman içinde artış gösteren deri lezyonlarıyla başvurdu. Bilinen diyabet, hipertansiyon, hipotiroidi, serebrovasküler hastalık, akciğer sarkoidozu ve Cushing sendromu olan hastanın dermatolojik muayenesinde yüz, el sırtı, üst ekstremite ekstansörü, göğüs V bölgesinde daha yoğun olmak üzere, tüm vücutta yaygın, asemptomatik, eritemli anüler plaklar ve birleşme eğilimli papüller saptandı. Lezyonlardan alınan biyopsilerin histopatolojik incelemesinde yüzeyel dermiste elastoliz bulguları, histiositler ve dev hücreler içeren iltihabi infiltrasyon görülerek hastaya AEDHG tanısı kondu. Hastaya güneşten korunmayla birlikte hidroksiklorokin tedavisi başlandı. Hastanın takibinde AEDHG lezyonları mevcut tedaviyle kısmi gerileme gösterirken, gövdede kaşıntılı, yaygın yer yer erode büller ve oral mukozada gergin büller ve erozyonlar saptandı. Bu lezyonlardan yapılan histopatolojik incelemede subepidermal ayrışma ve direkt immunfloresan incelemede bazal membranda lineer IgG ve C3 birikimi görülerek BP tanısı kondu. Hastanın kullanmadığı linagliptin tedavisi değiştirildi ve kısa süreli topikal süperpotent kortikosteroidle birlikte doksisiklin tedavisi başlandı. Hidroksiklorokin tedavisinin 4. Ayında ve doksisiklin tedavisinin 2. ayında hastanın hem AEDHG ve hem BP lezyonlarında tama yakın gerileme gözlendi.Sonuç:Bu olgu bildiğimiz kadarıyla literatürdeki AEDHG ve BP’nin birlikte görüldüğü ilk hasta olması nedeniyle burada sunulmaktadır. Bu birliktelik henüz bilinmeyen ortak bir mekanizmayla ilişkili olabileceği gibi, rastlantısal olarak da ortaya çıkmış olabilir. Bu durumun netleşmesi için AEDHG hastalarını inceleyen geniş vaka serilerine ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Anüler elastolitik dev hücreli granülom, Aktinik granülom, Büllöz pemfigoi

Annular Erythematous Patches as the Presenting Sign of Extranodal Natural Killer/T-Cell Lymphoma

International audience(Paris, ch. 5-8, 24 nov. 2015, n° 14/15626 ; Paris, ch. 5-8, 30 juin 2015, n° 14/12687, SAS St Augustin participations c/ G

A real-life analysis of patients with rheumatologic diseases on biological treatments: Data from TURKBIO Registry

Objective: TURKBIO registry, established in 2011, is the first nationwide biological database in Turkey. This study aimed to provide an overview of TURKBIO data collected by June 2018

Çocuklarda Yüksek Akım Nazal Kanül Oksijen Tedavisine Yanıtsızlığı Belirleyen Faktörler: Prospektif Çok Merkezli Çalışma

Giriş : Yüksek akım nazal kanül (YANK) oksijen tedavisi, akut solunum sıkıntısı olan çocuklarda kolay uygulanabilir bir tedavi seçeneğidir. Literatürde YANK oksijen tedavisinin entübasyon oranını, solunum sayısı, kalp tepe atım sayısını azalttığını ve klinik skorlarda iyileşme sağladığını gösteren çok sayıda çalışma mevcuttur. YANK oksijen tedavisine %6-19 oranında tedavi başarısızlığı bildirilmektedir. Bu çalışmada YANK oksijen tedavisine yanıtsızlığı öngören faktörlerin belirlenmesi amaçlanmaktadır.Gereç-Yöntem : Bu çalışmaya Eylül 2017- Eylül 2018 tarihleri arasında Türkiye’nin 7 farklı ilinden 9 çocuk acil ve 7 çocuk yoğun bakım ünitesi katılmıştır. YANK oksijen tedavisi uygulanan hastalara ait demografik bilgiler, başvuru anında ve YANK oksijen tedavisi sırasında vital bulgular, oksijen saturasyonu, S/F oranı, klinik skor (modified respiratory distress score ve pediatric respiratory severity score), laboratuvar ve görüntüleme sonuçları, uygulanan medikal tedaviler ve YANK oksijen tedavisine yanıt durumu değerlendirilmiştir. Veriler prospektif olarak toplanmıştır. Başka bir solunum destek tedavisine geçiş yanıtsızlık olarak değerlendirilmiştir.Bulgular : Toplam 475 veri kayıt formu değerlendirilmiştir. Doksan dokuz form veri eksikliği nedeniyle değerlendirme dışında bırakılmıştır. Kalan 356 hastaya ait veri kayıt formları incelenmiştir. Ekstübasyon sonrası YANK oksijen tedavisi uygulanan 20 hasta çalışmaya dahil edilmemiştir. Çalışmaya dahil edilen 356 hastanın 216’sı (%60.7) erkek ve ortanca yaş 9 aydır (ÇAA=4-27ay). Hastaların %39.0’ına akut bronşiolit (n=139), %36.2’sine atipik/viral pnömoni (n=129), %26.8’ine bakteriyel pnömoni (n=88) tanısıyla YANK oksijen tedavisi uygulanmıştır. Kırk altı (%12.9) hastada prematür doğum ve 143 (%40.2) hastada tekrarlayan hışıltı atağı öyküsü saptanmıştır. Hastaların %62.9’undan (n=224) solunum virüs PCR paneli çalışılmıştır. Bu hastaların 101’inde (%45.1) tek etken pozitifliği saptanırken 36 hastada ko-enfeksiyon gösterilmiştir. En sık görülen etkenler RSV ve rhinovirüstür. Başvurudan sonra ortanca YANK oksijen başlama süresi 2 saat (ÇAA= 30dk-6 sa) ve median tedavi uygulama süresi 48 saattir (ÇAA=24-96 sa). Tedavi sonrasında hastaların solunum sayısında (SS) belirgin azalma, oksijen saturasyonu (SpO₂) ve SF oranında istatistiksel anlamlı artış saptanmıştır (p&lt;0.001). Otuzyedi (%9.9) hastada tedaviye yanıt alınamamıştır. Median yanıtsızlık süresi 6.5 saattir (ÇAA=3.0-19.5sa). Tedaviye yanıt alınamayan hastalarda, başvuruda SpO₂, S/F oranı ve kan gazında pH daha düşük ve pCO₂’nin daha yüksek olduğu saptanmıştır (p=0.005, p=0.008, p=0.012 ve p=0.039 sırayla). Tedavi komplikasyonu olarak 2 hastada lokal cilt lezyonu ve 2 hastada pnömotoraks izlenmiştir. Yanıtsız hastaların 5’i mortalite ile sonuçlanmıştır. Sonuç : Çalışmamızda YANK oksijen tedavisine yanıtsızlık oranı %9.9 olarak saptanmıştır. Tedaviye yanıt alınamayan hastalarda, başvuruda SpO₂ ve SF oranının, kan gazında pH’nın daha düşük, pCO₂’nin ise yüksek olduğu bulunmuştur. Tedavi başlangıcında bu bulguları olan hastalar daha yakın takip edilmeli ve bir üst tedavi basamağına geçiş acısından dikkatli olunmalıdır.</p