A diffúz nagy B-sejtes lymphoma modern szemlélete és kezelése | Recent advances in the understanding and treatment of diffuse large B-cell lymphoma

Absztrakt A diffúz nagy B-sejtes lymphoma a leggyakoribb a non-Hodgkin-lymphomák között. A ciklofoszfamid-vincristin-adriablastin-prednisolon kemoterápiával a betegeknek már közel 50%-a meggyógyítható volt, majd a rituximab hozzáadásával a gyógyulási arány már 60% fölé emelkedett. Ez a javulás jelentős, de további növekedést kellene elérni a betegek gyógyulási arányában. Az utóbbi években elvégzett genetikai vizsgálatok számos új, a patogenezisben is szerepet játszó és terápiás célpontként is szolgáló mutációt azonosítottak a betegségben. A diagnosztika ma már rutinszerűen alkalmazza a 18-fluoro-deoxi-glükóz-pozitronemissziós komputertomográfiás vizsgálatokat a Lugano klasszifikációs rendszer részeként. Ezen adatok alapján egyre pontosabban meghatározható a betegek prognózisa, és kiválaszthatók azok a betegek, akik valamelyik új, szelektíven ható gyógyszerre esetleg reagálhatnak. Mindezeknek a kérdéseknek a megválaszolása, az újabb kezelések bevezetése várhatóan a közeli jövőben tovább fogja javítani a betegek túlélési esélyeit. Az összefoglaló közlemény áttekintést ad a közelmúlt újdonságairól, kiemeli a ma használatos és javasolt kezeléseket, továbbá áttekintést ad a jelenleg kipróbálás alatt álló és bevezetendő kezelésekről is. Orv. Hetil., 2016, 157(31), 1232–1241. | Abstract Diffuse large B-cell lymphoma is the most common type of non-Hodgkin’s lymphoma. Using the conventional cyclophosphamide adriablastin vincristin prednisolon polychemotherapy about 50% of the patients were cured. The addition of rituximab to the regimen increased the cure rate to 60%. This is a major improvement, however, further advance is still needed to increase the cure rate. The extensive genetic testing performed recently revealed several important pathognomic mutations as potential targets in this disease. Routine diagnosis of patients now includes the use of 18Fluor-deoxy-glucose positron emission computer tomography, according to the recent Lugano classification system. With all these data we can better predict the prognosis of patients, and we can select candidates for novel targeted therapies as well. Answering these questions, and utilizing novel therapies possibly will further increase the cure rate in the near future. This paper summarizes current diagnostic and therapeutic approaches and describes recent understanding in the mutations and pathognomic changes resulting in the disease. The authors also summarize the data available on experimental therapies possibly entering clinical pratice in the forthcoming years. Orv. Hetil., 2016, 157(31), 1232–1241

Employment status and health related quality of life among Hodgkin-lymphoma survivors'- results based on data from a major treatment center in Hungary

L

Pulmonalis eltérések Hodgkin-lymphomában

Absztrakt A Hodgkin-lymphoma kezelése a hematológia sikertörténetei közé tartozik. A korszerű kombinált kemo- és radioterápiának köszönhetően a betegek jelentős része túlél, így előtérbe kerülnek a kezelések mellékhatásai, amelyek a betegek későbbi életminőségét és élettartamát befolyásolhatják. A szerzők a Hodgkin-lymphoma tüdőben előforduló megjelenési formáit és a kezelés következtében kialakuló pulmonalis eltéréseket, szövődményeket elemzik – saját eseteik példáján. A Hodgkin-lymphoma tüdőérintettsége gyakrabban másodlagos, primer pulmonalis érintettség igen ritkán fordul elő. A szerzők saját betegeik vizsgálata során tüdőérintettséget összesen az esetek 8–12%-ában észleltek. A kezelés rövid és hosszú távú pulmonalis mellékhatásait egyrészt az immunszuppresszióval összefüggésben lévő infekciók, másrészt a jelenleg első vonalbeli standard kezelés részét képező bleomycin, illetve a mellkasi irradiáció okozta pneumonitis és fibrosis jelentik. A Hodgkin-lymphoma pulmonalis megjelenése egyrészt diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai nehézségeket jelenthet, stádiumot és ennek következtében kezelést módosíthat, másrészt a kialakuló mellékhatások a későbbi élettartamot és életminőséget jelentősen meghatározzák, így felismerésük döntő fontosságú. Orv. Hetil., 2016, 157(5), 163–173

A myeloma multiplex megközelítése Magyarországon 2016-ban

Absztrakt A myeloma multiplex kezelése az elmúlt évtizedben óriásit változott. Mind a kemoterápiás protokollok, mind a szupportív kezelés nagy fejlődésen ment át, amióta a legutóbbi magyar ajánlás megjelent. A betegek egyre nagyobb része ér el tartós választ, és mind többük számára van talán esély a gyógyulásra is. Az összefoglaló célja, hogy az utóbbi évek eredményeit is beépítve, az érvényes nemzetközi ajánlásokat a magyar viszonyok sajátosságaihoz adaptálva segítse a betegek leghatékonyabb kezelését. Orv. Hetil., 2016, 157(4), 123–137

Changing Patterns in the Clinical Pathological Features of Hodgkin Lymphoma: A Report from Debrecen, Hungary

Introduction. Hodgkin lymphoma shows a well-known geographic pattern, but temporal changes have been found recently as well. Patients and Methods. 439 Hodgkin lymphoma patients' clinicopathological and treatment data were processed in calendar periods of approximately ten years. The patients were treated at our department from 1980 until the end of 2008. Results. The first period (1980–89) contained 177 patients, the second (1990–99) 147, and the third (2000–08) 115 Hodgkin lymphoma patients. The mean age of the patients was 40.1, 35.9, and 36.8 years in order. The male/female ratio: 1.42, 1.45, 1.05 in order. Contrary-wise a unimodal age group pattern could have been seen with an incidence peak between 30 and 39 in the past decades. The incidence of classical mixed cellularity histological subtype is decreasing (43.7%, 58.23%, 42.6%, P = 0.0098 (it is only significant in the second period)); classical nodular sclerosis shows an increasing tendency (25%, 27.32%, 34.78%, P = 0.1734). The first incidence peak is predominantly created by classical nodular sclerosis, meanwhile the second peak by classical mixed cellularity. The number of early-stage patients (59.12%) is beyond the advanced stage (40%) in the last decade. Meanwhile, the number of second-stage patients was increasing (25.8%, 26.35%, 49.56%  P < 0.0001) and of patients in third stage was decreasing (53.4 %, 50.67%, 20%  P < 0.0001). The 5- and 10-year overall survival data were progressing: 59.7 %, 77.4 %, and 90.5 % and 44.1 %, 70.6 % and 90.5 % (expected survival) in the last decade. Conclusions. Changes can be explained by the altered nature of Hodgkin lymphoma, the changes in socioeconomic status and the development of diagnostic and therapy methods

Improved survival of autologous stem cell transplantation in primary refractory and relapsed Hodgkin lymphoma in the brentuximab vedotin era - real-world data from Hungary

Autologous stem cell transplantation (ASCT) is the standard treatment of primary refractory or relapsed Hodgkin-lymphoma, which can provide a cure rate of about 50%. The aim of our study was to analyze the data of 126 HL patients undergoing AHSCT in Hungary between 01/01/2016 and 31/12/2020. We assessed the progression-free and overall survival, the prognostic role of PET/CT performed before transplantation and effect of brentuximab vedotin (BV) treatment on survival outcomes. The median follow-up time from AHSCT was 39 (1-76) months. The 5-year OS comparing PET- and PET + patients was 90% v. 74% (p = 0.039), and 5-year PFS was 74% v. 40% (p = 0.001). There was no difference in either OS or PFS compared to those who did not receive BV before AHSCT. We compared BV treatments based on their indication (BV only after AHSCT as maintenance therapy, BV before and after AHSCT as maintenance treatment, BV only before AHSCT, no BV treatment). There was statistically significant difference in the 5-year PFS based on the inication of BV therapy. Recovery rates of our R/R HL patient population, who underwent AHSCT, improved significantly. Our positive results can be attributed to the PET/CT directed, response-adapted treatment approach, and the widespread use of BV