Neuronal networks underlying Jeavons-syndrome and eye closure sensitivity by using EEG source analysis methods

Eyelid myoclonia with absences (EMA) or Jeavons syndrome (JS) is considered to be the type of idiopathic generalized epilepsy, clinically characterized by eyelid myoclonia (EM) with or without absences, eye closure-induced electroencephalography (EEG) paroxysms, and photosensitivity. Interictal and ictal EEG mostly shows high amplitude discharges of generalised irregular spike/polyspike and waves (GSW) at 3-6 Hz often appearing immediately after closing the eyes (eye closure sensitivity). The mechanism underling eye closure sensitivity (ECS) and Jeavons syndrome is not well understood. The clinical and neuroimaging studies suggest that the occipital visual cortex and thalamus play the main role in the generation of EMA in the presence of light and eye closure. In our study, we attempted to estimate functional connectivity (FC) during ictal myoclonus and interictal generalized epileptic discharges using the imaginary part of coherency (iCoh) at the sensory and source level to find out what changes underlie JS and to find out whether there is a network-level difference between ictal and interictal discharges.The EEG data of 11 pediatric patients with the diagnosis of Jeavons syndrome were retrospectively collected and analyzed. In our FC study, we found a complex involvement of different brain networks. We saw the thalamus connection to the brain regions, which participate in state of consciousness, oculomotor control, myoclonus, eye closure sensitivity and photosensitivity. Our result complies with the previous results of fMRI studies performed in JS and IGEs Patients. However, when we compared the FC of ictal and interictal EEG paroxysms we could not find any significant differences. This could be due to the fact that we only selected one seizure type, myoclonus and excluded epochs with absences. We speculate that the reason we did not see any group differences is DM network is that the state of consciousness was not altered in the selected segmen

Functional Network Connectivity Patterns between Idiopathic Generalized Epilepsy with Myoclonic and Absence Seizures

The extensive cerebral cortex and subcortical structures are considered as the major regions related to the generalized epileptiform discharges in idiopathic generalized epilepsy. However, various clinical syndromes and electroencephalogram (EEG) signs exist across generalized seizures, such as the loss of consciousness during absence seizures (AS) and the jerk of limbs during myoclonic seizures (MS). It is presumed that various functional systems affected by discharges lead to the difference in syndromes of these seizures. Twenty epileptic patients with MS, 21 patients with AS, and 21 healthy controls were recruited in this study. The functional network connectivity was analyzed based on the resting-state functional magnetic resonance imaging scans. The statistical analysis was performed in three groups to assess the difference in the functional brain networks in two types of generalized seizures. Twelve resting-state networks were identified in three groups. Both patient groups showed common abnormalities, including decreased functional connectivity in salience network (SN), cerebellum network, and primary perceptional networks and decreased connection between SN and visual network, compared with healthy controls. Interestingly, the frontal part of high-level cognitive resting-state networks showed increased functional connectivity (FC) in patients with MS, but decreased FC in patients with AS. Moreover, patients with MS showed decreased negative connections between high-level cognitive networks and primary system. The common alteration in both patient groups, including SN, might reflect a similar mechanism associated with the loss of consciousness during generalized seizures. This study provided the evidence of brain network in generalized epilepsy to understand the difference between MS and AS

Neuronale Netzwerke bei Kindern mit Myoklonisch-atonischer Epilepsie

Einleitung: In dieser Arbeit wird die funktionelle (FK) und effektive Konnektivität (EK) [1] innerhalb von Resting state Netzwerken (RSN) [2] als Biomarker für das Ansprechen auf antikonvulsive Therapie bei Kindern mit Myoklonisch-atonischer Epilepsie (MAE) untersucht. Hintergrund der Zielsetzung ist der stark variierende Therapieerfolg dieser Erkrankung verbunden mit der ungewissen Prognose. Biomarker könnten dazu beitragen, frühzeitig die individuell wirksamste Therapie zu erkennen und damit die Prognose zu verbessern. Material/Methoden: Die klinischen Daten und EEGs von 12 MAE-Patienten im Alter von 2-7 Jahren wurden retrospektiv gesammelt und analysiert. Eine Quellen- und Konnektivitätsanalyse unter Verwendung von Dynamic imaging of coherent sources (DICS) [3] und Time-resolved partial directed coherence (TPDC) [4] ist an vor Therapiebeginn aufgenommenen Resting state EEGs mit 33 Kanälen durchgeführt worden. Bestimmt wurde die FK und EK innerhalb des Default mode networks (DMN), des Salience networks (SN) und Precuneus networks (PN). Alle Patienten wurden u.a. mit Lamotrigin (LTG) therapiert. Die 7 Patienten, die nach der LTG-Eindosierung anfallsfrei waren, wurden Gruppe 1 zugeordnet und die nicht-anfallsfreien 5 der Gruppe 2. Ein zweiseitiger T-Test wurde verwendet, um Konnektivitätsunterschiede der Gruppen zu identifizieren. Ergebnisse: Patienten der Gruppe 2 zeigten eine signifikant verminderte FK im DMN (p-Wert = 0,00032) und eine signifikant erhöhte EK im SN (p-Wert = 0,026) und PN (p-Wert = 0,00014). Diskussion: Die Hypothese, dass die Konnektivität innerhalb verschiedener RSN vor Therapiebeginn Hinweise auf das Therapieansprechen liefert, kann anhand der hier erhaltenen Ergebnisse bestätigt werden. Die verminderte FK des in Bewusstsein und Gedächtnis involvierten DMN könnte Veränderungen dieser Funktionen bei MAE-Patienten erklären und steht im Einklang mit Ergebnissen von Studien, die die Konnektivität anderer epileptischer Erkrankungen untersucht haben. Die erhöhte EK spiegelt möglicherweise eine Dysfunktion innerhalb des SN und PN wider. Diese sind in bei der MAE beeinflussten Prozessen wie Sozialverhalten und Lernen involviert. Die Resultate lassen ein großes Potential der Konnektivitätsanalyse als Biomarker für Therapieansprechen epileptischer Erkrankungen vermuten und regen zu größer angelegten Studien zu diesem Thema an