ВИКОРИСТАННЯ ERP-СИСТЕМ ДЛЯ МЕДИЧНИХ УСТАНОВ

Now, the use of enterprise resource planning systems, or EPR systems in medicine may names as a new direction of development. While in turn these systems began with medical institutions, namely, the accounting of drugs and patients, and over time, they adapted to the requirements of both small and large businesses, gaining enormous popularity. The development of such system for medical establishments of Ukraine is a very topical problem, since it is possible to solve many questions from the list of medicines, to effective personnel management and to predict the number of diseases. The article considers a complex of tools that may be used to improve the work of the "OKHMATDIT" hospital. The complex of software, which is aimed at resource planning, financial accounting, personnel management, logistics management, etc. is considered. That is to use all the capabilities of such systems configured them for a particular purpose.First of all we need to understand what exactly you working with, what type of information will be worked on, also ensure on simple examples (the way it could be easy) what needs to be done.Использование систем планирования ресурсов предприятия, или ERP-систем, в медицине можно назвать новым направлением развития. Хотя, в свою очередь, применение таких систем и началось с медицинских учреждений, а именно с ведения учета лекарств и пациентов, и со временем они адаптировались к требованиям как малого, так и большого бизнеса, получив большую популярность. Разработка такой системы для медицинских учреждений Украины является весьма актуальной проблемой, ведь с помощью данной системы можно решить очень много вопросов — от ведения перечня лекарств до эффективного управления персоналом и прогнозирования количества заболеваний. В статье рассматривается комплекс средств, которые предложено использовать в НДСБ «ОХМАТДЕТ». Рассматривается комплекс программного обеспечения, нацеленного на планирование ресурсов, ведение финансового учета, управление персоналом, управление логистикой и др., то есть использование всех возможностей таких систем, приспособив их именно для конкретной цели.Використання систем планування ресурсів підприємства, або ERP-систем, у медицині можна назвати новим напрямом розвитку. Хоча, своєю чергою, використання таких систем і почалося з медичних установ, а саме з ведення обліку лікарських засобів і пацієнтів, та з часом вони адаптувалися до вимог як малого, так і великого бізнесу, здобувши неабияку популярність. Розробка такої системи для медичних установ України є вельми актуальною проблемою, адже за допомогою даної системи можливо вирішити дуже багато питань — від ведення переліку ліків до ефективного управління персоналом і прогнозування кількості захворювань. У статті розглядається комплекс засобів, що запропоновано до використання в НДСЛ «ОХМАТДИТ». Розглядається комплекс програмного забезпечення, що націлений на планування ресурсів, ведення фінансового обліку, управління персоналом, управління логістикою тощо, тобто використання всіх можливостей таких систем, налаштувавши їх саме під конкретну мету

РЕЄСТР СПАДКОВИХ ПОРУШЕНЬ МЕТАБОЛІЗМУ

Background. The computer desktop program is described to automate and simplify the process of recording and registering patients with hereditary metabolic disorders. Materials and methods. SQL Server format relational local database and main components of Microsoft SQL Server architecture. Results. The program «Register of hereditary metabolic disorders» is designed for employees of the laboratory of medical genetics. Conclusions. Creation of a computer desktop program «Register of hereditary metabolic disorders» to account for patients with hereditary metabolic disorders with the functions of medical workflow, reporting and statistics.Описана компьютерная настольная программа для автоматизации и упрощения процессов ведения учета и регистрации пациентов с наследственными нарушениями метаболизма «Реестр наследственных нарушений метаболизма». Программа разработана для работников лаборатории медицинской генетики.Описано комп'ютерну настільну програму для автоматизації та спрощення процесів ведення обліку та реєстрації пацієнтів зі спадковими порушеннями метаболізму «Реєстр спадкових порушень метаболізму». Програму розроблено для працівників лабораторії медичної генетики

РОБОЧЕ МІСЦЕ ЛІКАРЯ-ПЕДІАТРА

The article describes the computer software complex of automated maintenance of the primary medical accounting documentation «Medical Registrar», which was developed to optimize the work of a pediatrician and pediatric nurse, who keeps accounting documentation.В статье описан компьютерный программный комплекс автоматизированного ведения первичной учетной медицинской документации «Медицинский регистратор», разработанный для оптимизации работы врача-педиатра и медицинской сестры педиатрического участка, ведущей учет документации.У статті описаной комп'ютерний програмний комплекс автоматизованого ведення первинної облікової медичної документації «Медичний реєстратор», розроблений для оптимізації роботи лікаря-педіатра та медичної сестри педіатричної дільниці, яка веде облік документації

Влияние спиртового экстракта большой восковой моли (Galleria mellonella) на внутренние органы мышей

The paper highlights the effect of 40% alcohol extract of large bee- moth (Galleria mellonella) on the organs of mice. The researchers used white mice, arranged in groups of 5. The control group consisted of mice that did not receive the extract. The researchers applied the specimen in mice of groups 1, 2 and 3, when the specimen was applied during 21 days dozed 6, 12, 24 ml per 100 ml (0.3, 0.6 and 0.9%), respectively. The authors found out that in histological examination of the myocardium in all experimental groups, the structure of the endocardium, myocardium and epicardium corresponded to physiological parameters. The authors observed the tendency to increase the size of renal bodies and a slight increase in urinary space in the kidney tissues of all experimental animals. This may indicate some increase in renal filtration. The authors observed less thickness of the glomerular zone of the adrenal cortex in the animals of the 2nd and 3rd experimental groups. Higher thickness of the beam zone was observed only in animals of the 1st experimental group, which could indicate stress effects. This lower index was observed in other experimental groups of mice, which could be caused by depletion of compensatory mechanisms. After applying the extract dozed 0.3 %, the authors found out an increase in the thickness of the adrenal brain zone, while 0.6 and 0.9% dozes led to the decrease of the index. Changes in the liver certify the impact of ethyl alcohol on hepatocytes. The authors observed higher number of dual-core hepatocytes and vacuolazed ones in proportion to higher concentration of the extract in the experimental animals. Studying the spleen, the researchers found an increase in the area of the white pulp and signs of blast transformation in the animals of the 2nd experimental group. Thus, oral application of G. mellonella extract in different dosage provokes histological changes that characterize compensatory reactions, severity of which was determined by specimen doze. The authors didn’t prove specimen toxicity. The specimen dozed 0.3 % has a frank adaptogenic effect on the internal organs of mice.Представлены результаты исследования воздействия препарата 40 %-го спиртового экстракта большой восковой моли (Galleria mellonella) на внутренние органы мышей. В опыте использовали белых мышей, подобранных в группы по 5 голов. Контрольную группу составляли мыши, не получавшие экстракт. Мышам 1, 2 и 3-й групп препарат вводили путем выпаивания в течение 21 дня в дозировке 6, 12, 24 мл на 100 мл (0,3; 0,6 и 0,9 %) соответственно. При гистологическом исследовании миокарда во всех опытных группах структура эндокарда, миокарда и эпикарда соответствовала физиологическим показателям. В тканях почек у животных всех опытных групп наблюдалась тенденция к увеличению размеров почечных телец и незначительному увеличению мочевого пространства, что может свидетельствовать о некотором усилении почечной фильтрации. У животных 2-й и 3-й опытных групп наблюдалось уменьшение толщины клубочковой зоны коры надпочечников. Увеличение толщины пучковой зоны отмечали лишь у животных 1-й опытной группы, что могло свидетельствовать о стрессогенном воздействии. У мышей остальных опытных групп наблюдалось уменьшение данного показателя, что могло быть связано с истощением компенсаторных механизмов. После введения экстракта в дозе 0,3 % наблюдалось увеличение толщины мозговой зоны надпочечников, тогда как дозировка 0,6 и 0,9 % приводила к понижению показателя. Изменения в печени свидетельствовали о воздействии этилового спирта на состояние гепатоцитов. У животных опытных групп увеличивалось число двуядерных и вакуолизированных гепатоцитов пропорционально увеличению концентрации экстракта. При исследовании селезенки увеличение площади белой пульпы и признаки бластной трансформации обнаруживали у животных 2-й опытной группы. Таким образом, пероральное введение экстракта G. mellonella в различной дозировке провоцирует гистологические изменения, характеризующие картину компенсаторных реакций, выраженность которых определялась дозировкой вводимого препарата. Токсичность препарата не доказана. Дозировка экстракта 0,3 % оказывает выраженный адаптогенный эффект на внутренние органы мышей

ОСОБЛИВОСТІ РОЗРОБЛЕННЯ БАЗ ДАНИХ ДЛЯ МЕДИЧНИХ УСТАНОВ

Nowadays in medical departments, the main problem is to keep big amount of information and create logical connections between them to increase efficiency of medical personal. You need to store different amount of information in different columns and sometimes create new one, but without developer, it is a problem, because you need to edit structure of database.To prevent this problem developers using software package that helps them to modify database schema. Moreover, the same tool medical personal could use as well.First of all we need to understand what exactly you working with, what type of information will be worked on, also ensure on simple examples (the way it could be easy) what needs to be done. Next step consist of algorithm structure and base structure, it is the main part of development.Packages that you need could be an assembly of several languages for example: C#, SQL, Python. Any type of connection that focused on this, called «NoSQL»Main difference: NoSQL gives you more abilities than simple SQL, by using combination of languages that focused on result and efficiency.Instead of most NoSQL databases it offers a concept of «eventual consistency» in which database changes are propagated to all nodes «eventually» (typically within milliseconds) so queries for data might not return updated data immediately or might result in reading data that is not accurate, a problem known as stale reads. Additionally, some NoSQL systems may exhibit lost writes and other forms of data loss. Fortunately, some NoSQL systems provide concepts such as write-ahead logging to avoid data loss. For distributed transaction processing across multiple databases, data consistency is an even bigger challenge that is difficult for both NoSQL and relational databases. Even current relational databases do not allow referential integrity constraints to span databases. There are few systems that maintain both ACID transactions and XI Open XA standards for distributed transaction processing.В статье рассмотрены проблемы разработки баз данных для медицинских учреждений в Украине и средства их решения. Основным условием такой разработки является возможность создания единого реестра для медицинских учреждений Украины для дальнейшего его внедрения, использования и анализа результатов применения. Представлен комплекс средств, которые рекомендуется применять разработчикам программного обеспечения для повышения эффективности работы персонала учреждения, на примере НДСБ «ОХМАТДЕТ». Описываются подходы, позволяющие разработчику хранить больше данных и образовывать между ними логические связи для предоставления пользователю большей свободы действий и возможностей при работе с базой данных.В статті розглянуто проблеми розроблення баз даних для медичних установ в Україні та засоби їх вирішення. Основною умовою такого розроблення є можливість створення єдиного реєстру для медичних установ України для подальшого його впровадження, використання та аналізу результатів застосування. Представлено комплекс засобів, що рекомендовано вживати розробникам програмного забезпечення для покращення ефективності роботи персоналу установи, на прикладі НДСЛ «ОХМАТДИТ». Описуються підходи, що дозволяють розробнику зберігати більше даних та утворювати між ними логічні зв'язки для надання користувачу більшої свободи дій і можливостей при роботі з базою даних

СОСТОЯНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ, ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ, РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ И ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙКРУПНОГО РОГАТОГО СКОТА В УДМУРТСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

The paper explores metabolic peculiarities, immune-biochemical status of mother-cows and their calves in breed livestock farms and commercial farm of the Udmurtian Republic. The authors outline relation between defects of biochemical blood parameters and pathology of digestive apparatus, reproductive system and distal limbs. The article reflects data on the status of digestible apparatus, distal limbs and reproductive system of cows in breed livestock farms and peculiarities of endocrine capacities. The publication contains data on fertility, status and quality of feeding, proportion of diseases and cow disposal. The authors determine gynecological diseases, mastitis and limbs disease of cows in the Udmurtian Republic in 2012–2014 whereas process defect is 37 %. Analysis of blood serum shows low and medium asidoses 38–75.7 % and 90 % in some districts. The authors determine the reasons of calves aged 3–4 months age reponse to pneumoenteritis. The research recommends arranging cows and calves feeding according to fertility and metabolic status, making balance in protein consumption, sugar, microelements and macroelements and vitamins. The researchers suggest arranging forage conservation and storage and sufficient feeding with concentrated feeds; making herd high immunity with application of vaccines and natural resistance adjusted for metabolism and medical aids.Изучены особенности обмена веществ у  коров в  племенных и  товарных хозяйствах Удмуртской Республики, в том числе иммунобиохимического статуса коров-матерей и полученных от них телят. Определена взаимосвязь нарушений биохимических показателей крови с патологией органов пищеварения, репродуктивной системы и дистальных отделов конечностей. В работе изложены материалы о состоянии органов пищеварения, дистальных отделов конечностей и репродуктивной системы у коров в племенных хозяйствах, а также об особенностях работы эндокринных органов. Отражены данные о  продуктивности, состоянии и  качестве кормления, удельном весе заболеваний и выбраковке молочных коров за ряд лет. В структуре болезней коров по Удмуртской Республике за 2012–2014 гг. первое место занимают гинекологические болезни, второе – маститы и третье – болезни конечностей. На технологический брак приходится всего в среднем 37%. Анализ данных показателей сыворотки крови свидетельствует о наличии ацидозов слабой и средней степени тяжести – от 38 до 75,7% по стаду, а в некоторых районах до 90%. Определены причины восприимчивости телят до 3–4-месячного возраста к  пневмоэнтеритам. На основании исследований рекомендовано организовывать уровень кормления коров и телят в зависимости не только от продуктивности, но и от состояния обмена веществ, балансируя корма по потребности в белке, сахарах, микро-, макроэлементах и витаминах; совершенствовать технологии заготовки и  хранения кормов, проводить надлежащую подготовку концентрированных кормов к скармливанию; создавать стадный иммунитет высокого уровня с подбором необходимых вакцин и уровень естественной резистентности с учетом обмена веществ и применяемых медикаментозных средств

Клінічний випадок голопрозенцефалії у доношеної новонародженої дівчинки з множинними уродженими вадами розвитку

Summary. Congenital developmental defects of the central nervous system (CDD CNS) constitute one of the most acute medical-social problems of modern medicine, they determine and occupy a leading position in the structure of perinatal and infantile mortality rate and disability. Considerable moral-psychological and economical loss should be mentioned here as in the majority of cases these children are disabled since their childhood and require certain costs to perform therapeutic-rehabilitation measures. One of the ways to reduce the frequency of CDD CNS is detection of factors promoting their occurrence, pre-conceptual prevention and timely prenatal diagnostics.The article presents a clinical case of holoprosencephaly (HPE) in a term newborn girl with multiple congenital developmental defects (MCDD). The child was born to the first desired pregnancy undergoing against diffuse non-toxic goiter, gestational hypertension, and fetal hydrops. The mother was 24, with secondary education, worked as a dressmaker before and during early terms of pregnancy; the father was 28, with specialized secondary education, worked as a builder. Their marriage was registered. There were no bad habits found in the family couple. Heredity on the mother’s and father’s sides was not compromised. The woman was registered on the subject of her pregnancy in time. Prenatal ultrasound examination of the fetus on the 20th week of gestation detected non-immune edema of the fetus, development delay syndrome of the fetus, MCDD CNS (holoprosencephaly, schizencephaly) and heart (ventricular septal defect). The couple refused to interrupt pregnancy. The women delivered at the obstetrical in-patient department of the III level at the term of gestation of 38 weeks. The labour was physiological. The baby’s body weight at birth was 1700 g, body length – 41 cm, head circumference – 26 cm, chest circumference – 26 cm. Assessment according to Apgar score at the end of the first and during the following minutes of life was 5 points. Assessment of physical development of the baby by means of percentile tables determined that the girl had “a small size to the gestational age” with the values of body weight and body length less than 10 percentiles. External examination of the child detected visible MCDD of the facial skeleton and numerous stigmas of dysembryogenesis including microcephaly, proboscis, and cryptophthalmus. General baby’s condition at birth and during the whole period of treatment was assessed as severe at the expense of antenatal lesion of the fetus and manifestations of multiple organ dysfunction syndrome (MODS). Ultrasound examination determined the signs of MCDD from the side of the CNS (HPE, schizencephaly, external and internal hydrocephaly) and heart (ventricular septal defect (VSD)). Clinical diagnosis. The major one: MCDD (CDD CNS: HPE, external and internal hydrocephaly, schizencephaly; CDD of the sensory organs: proboscis, cryptophthalmus; CDD of the heart: VSD). Complications: multiple organ dysfunction syndrome (MODS). Comorbid: small size at birth. In spite of an adequate treatment the infant’s condition deteriorated, and on the 4th day the girl died. Postmortem diagnosis: the main one: MCDD (CDD CNS and sensory organs; HPE, external and internal hydrocephaly, schizencephaly; CDD of the heart: VSD, common arterial trunk; CDD of the endocrine system: hypoplasia of the adrenal glands). Complications: pronounced cerebral edema and pia mater. Atrophy of the cerebral cortex and focal leukomalacia of the brain. Bilateral diffuse atelectasis, alveolar and alveolar passages slump, dyslectic lungs. Focal lung emphysema. General venous plethora and dystrophic changes of the internal parenchymal organs. Swelling of the trunk and limbs. Comorbid: small size at birth. Therefore, HPE with severe form of CDD CNS occurring both in an isolated form and as a component of gene syndromes and chromosome diseases with MCDD, is characterized by a high mortality rate of children in early terms of the postnatal period. Optimization and timely prenatal diagnostics of this pathology is essential for its prevention and constitutes one of the main tasks of modern perinatal medicine. One of the topical and unsolved issues of management of children with HPE associated with MCDD is performing prenatal consulting of parents and solution of ethical questions concerning complete resuscitation aid in the maternity room and palliative aid during postnatal period.Резюме. Врождённые пороки развития центральной нервной системы (ВПР ЦНС) представляют одну из наиболее острах медико-социальных проблем современной медицины, определяют и занимают ведущее место в структуре перинатальной и младенческой смертности и детской инвалидности. Необходимо отметить значительные морально-психологические и экономические убытки для семьи и общества, поскольку в большинстве случав такие дети являются инвалидами с детства и требуют значительных затрат для проведения лечебно-реабилитационных мероприятий. Один из путей снижения частоты ВПР ЦНС – это определение причин их возникновения, преконцепционная профилактика и своевременная пренатальная диагностика. В статье представлен клинический случай голопрозэнцефалии (ГПЭ) у доношенной новорождённой девочки с множественными врождёнными пороками развития (МВПР). Ребёнок родился от первой желанной беременности, которая протекала на фоне диффузного нетоксического зоба, гестационной гипертензии, многоводия. Матери 24 года, образование среднее, работала швеёй до и в ранних сроках беременности; отцу 28 лет, образование среднее специальное, работает строителем. Брак зарегистрирован. Вредных привычек у родителей не виявлено. Наследственность по линии матери и отца не отягощена. На учёте по поводу данной беременности женщина встала своевременно. При перинатальном ультразвуковом обследовании на 20-ой недели беременности виявлено неимунный отёк плода, синдром задержки развития плода, МВПР ЦНС (ГПЭ, шизэнцефалия) и сердца (дефект межжелудочковой перегородки). От прерывания беременности пара отказалась. Женщина родила в условиях акушерського стационара ІІІ уровня в сроке гестации 38 недель естественным путём. При рождении маса тела ребёнка составила 1700 г, длина тела – 41 см, окружность головы – 26 см, окружность грудной клетки – 26 см. Оценка по шкале Апгар в конце первой и на протяжении последующих двадцати минут жизни составила 5 баллов. При оценке физического развития девочки с использованием перцентильных таблиц установлено, что ребёнок имеет «малый размер к гестационному возрасту» при значениях массы и длины тела менше десятой центили. Общее состояние дівочки при рождении и на протяжении всего пери ода лечения оценено как тяжёлое за сет антенатального поражения плода и проявлений синдрома полиорганной недостаточности (СПОН). При ультразвуковом исследовании установлены признаки МВПР ребёнка со стороны ЦНС (ГПЭ, шизэнцефалия, внешняя и внутренняя гидроцефалия) и сердца (дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)). Клинический диагноз. Основной: МВПР (ВПР ЦНС: ГПЭ, внешняя и внутренняя гидроцефалия, шизенцефалия; ВПР органов чувств: пробосцис, криптофтальм; ВПР сердца: ДМЖП). Осложнения: СПОН. Сопутствующий: малый размер плода к сроку гестации.Несмторя на адекватное лечение, состояние ребёнка прогресивно ухудшался, на четвёртые сутки наступила смерть девочки. Патологоанатомический діагноз. Основной: МВПР (ВПР ЦНС и органов чувств: ГПЭ, внешняя и внутренняя гидроцефалия, шизенцефалия; ВПР сердца: ДМЖП, общий артериальный ствол; ВПР эндокринной системы: гипоплазия надпочечников). Осложнения: выраженный отёк мозга и мягких оболочек. Атрофия коры и очаговая лейкомаляция головного мозга. Двухсторонние диффузные ателектазы, спадение альвеол и альвеолярных ходов, дислектазы лёгких. Очаговая эмфизема лёгких. Общее венозное полнокровие и дистрофические изменения внутренних паренхиматозных органов. Отёки туловища и конечностей. Сопутствующий: малый размер и вес к гестационному возрасту. Таким образом, ГПЭ является тяжёлой формой ВПР ЦНС, которая встречается как в изолированном виде, так и в составе генных синдромов и хромосомних болезней с МВПР, характеризуется высокой смертностью детей в ранних сроках постнатального периода. Оптимизация и своевременная пренатальная диагностика данной патологии необходимы для её предупреждения и является одной из главных задач современной перинатальной медицины. Одной из актуальной и нерешённой проблем ведения детей с ГПЭ, которая сочетана с МВПР, является проведение дородового консультирования родителей и решение этический вопросов оказания полной реанимационной помощи в родильном зале и паллиативной помощи в постнатальном периоде.Резюме. Уроджені вади розвитку центральної нервової системи (УВР ЦНС) становлять одну з найбільш гострих медико-соціальних проблем сучасної медицини, визначають і займають провідне місце у структурі перинатальної й малюкової смертності та дитячої інвалідності. Слід відзначити значні морально-психологічні та економічні збитки для родини та суспільства, оскільки в більшості випадків такі діти є інвалідами з дитинства та потребують витрат для проведення лікувально-реабілітаційних заходів. Одним зі шляхів зниження частоти УВР ЦНС є визначення чинників їх виникнення, преконцепційна профілактика та своєчасна пренатальна діагностика. У статті представлено клінічний випадок голопрозенцефалії (ГПЕ) у доношеної новонародженої дівчинки з множинними уродженими вадами розвитку (МУВР). Дитина народилася від першої бажаної вагітності, яка перебігала на тлі дифузного нетоксичного зобу, гестаційної гіпертензії, багатоводдя. Матері 24 роки, освіта середня, працювала швачкою до та у ранніх термінах вагітності; батькові 28 років, освіта середньо-спеціальна, працює будівельником. Шлюб зареєстрований. Шкідливих звичок у батьків не встановлено. Спадковість по лінії матері та батька не обтяжена. На облік з приводу даної вагітності жінка встала своєчасно. При пренатальному ультразвуковому дослідженні плода на 20-му тижні вагітності виявило неімунний набряк плода, синдром затримки розвитку плода, МУВР ЦНС (голопрозенцефалія, шизенцефалія) та серця (дефект міжшлуночкової перетинки). Від переривання вагітності подружжя відмовилося. Жінка народжувала в умовах акушерського стаціонару ІІІ рівня у терміні гестації 38 тижнів природнім шляхом. При народженні маса дитини склала 1700 г, довжина тіла – 41 см, обвід голови – 26 см, обвід погруддя – 26 см. Оцінка за шкалою Апгар наприкінці першої та впродовж наступних двадцяти хвилини життя склала 5 балів. При оцінці фізичного розвитку новонародженої дівчинки з використанням перцентильних таблиць встановлено, що дитина має «малий розмір до терміну гестації» при значеннях маси та довжини тіла менше 10 перцентиля. При зовнішньому огляді дитини відмічено видимі МУВР лицьового скелету та чисельні стигми дизембріогенезу, у тому числі мікроцефалія, пробосцис та криптофтальм. Загальний стан дитини при народженні та впродовж усього періоду лікування розцінено як тяжкий за рахунок антенатального ураження плода та проявів синдрому поліорганної невідповідності (СПОН). При ультразвуковому дослідженні встановлено ознаки МУВР дитини з боку ЦНС (ГПЕ, шизенцефалія, зовнішня та внутрішня гідроцефалія) та серця (дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП)). Клінічний діагноз. Основний: МУВР (УВР ЦНС: ГПЕ, зовнішня та внутрішня гідроцефалія, шизенцефалія; УВР органів чуття: пробосцис, криптофтальм; УВР серця: ДМШП). Ускладнення: СПОН. Супутній: малий розмір плода до терміну гестації.Незважаючи на адекватне лікування, стан дитини прогресивно погіршувався, на 4-ту добу наступила смерть дівчинки. Патологоанатомічний діагноз. Основний: МУВР (УВР ЦНС та органів чуття: ГПЕ, зовнішня та внутрішня гідроцефалія, шизенцефалія; УВР серця: ДМШП, загальний артеріальний стовбур; УВР ендокринної системи: гіпоплазія наднирників). Ускладнення: Виражений набряк головного мозку та м’яких оболонок. Атрофія кори та вогнищева лейкомаляція головного мозку. Двобічні дифузні ателектази, спадання альвеол та альвеолярних ходів, дислектази легень. Вогнищева емфізема легенів. Загальне венозне повнокрів`я та дистрофічні зміни внутрішніх паренхіматозних органів. Набряки тулуба та кінцівок. Супутній: Малий за розміром та вагою до гестаційного віку. Таким чином, ГПЕ є тяжкою формою УВР ЦНС, яка зустрічається як в ізольованому виді, так і у складі генних синдромів та хромосомних хвороб з МУВР, характеризується високою смертністю дітей у ранніх термінах постнатального періоду. Оптимізація і своєчасна пренатальна діагностика даної патології є необхідною для її попередження та становить одне з головних завдань сучасної перинатальної медицини. Однією з актуальних та невирішених проблем ведення дітей з ГПЕ, яка поєднана з МУВР, є проведення допологового консультування батьків та вирішення етичних питань щодо надання повної реанімаційної допомоги у пологовій залі та паліативної допомоги у постнатальному періоді