5 research outputs found
Π€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠ±Π»ΠΈΠ³Π°ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°
The frequency of appearance and structure of internal diseases were estimated as well as their genetic premises in 83 parents of patients with CF. These results were compared in 68 parents of patients suffering from lung diseases without genetic determination. This study showed that the character features of parents of CF patients who were obligate heterozygotes of CF gene is high frequency of respiratory (25%) and digestive (42%) diseases. The predisposition to lung diseases was higher in mothers of CF patients with βF508 mutation of CFTR gene. Haplotype HLA A1B40 was regarded as risk factor to forming lung diseases.ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ
ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ², Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΡ
Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΡΡΠ»ΠΊΠΈ Ρ 83 ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ (ΠΠ), Π² ΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ 68 ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ
Π±Π΅Π· ΠΎΡΡΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ. ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΠ β Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΡΡ
Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° β Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ (25%)ΠΈ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ (42%) ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ. ΠΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΏΠΈΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π²ΡΡΠ΅ Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ βΠ 508. ΠΠ°ΠΏΠ»ΠΎΡΠΈΠΏ ΠLΠ Π1Π40 ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² Π΄ΡΡ
Π°Π½ΠΈΡ
ΠΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² β Π½ΠΎΠ²ΡΠΉ, ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ ΡΠ΅ΡΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°
An attempt was undertaken to evaluate peculiarities of biophysical phenotype of the basic cystic fibrosis (CF) defect in 21 cystic fibrosis patients from 5 to 41 years old. CF patients have demonstrated markedly more negative potential difference (NPD) across nasal epithelium than 15 patients of non-CF control group. The mean NPD of C F patients was 44.7Β±2.2 mV (range -32.5 to -68.9 mV), in the control group it was 17.2Β±1.8 mV. The method of the nasal PD measuring is acceptable and rapidly performed and may provide an additional tool for CF diagnosing.ΠΡΠ»Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠ° ΠΏΠΎΠΏΡΡΠΊΠ° ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ° ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° Ρ 21 Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 5 Π»Π΅Ρ Π΄ΠΎ 41 Π³ΠΎΠ΄Π°. Π£ Π»ΠΈΡ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ
ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² (nasal Potential Difference β NPD), ΡΠ΅ΠΌ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ
Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ
(Π₯ΠΠΠ) ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ. Π‘ΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ NPD Π² Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΈ -44,7Β±2,2 ΠΌΠ (ΠΎΡ-32,5 ΠΌΠ Π΄ΠΎ -68,9 ΠΌΠ), Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ -17,2Β±1,8 ΠΌΠ (ΠΎΡ-6,8 ΠΌΠ Π΄ΠΎ -30,2 ΠΌΠ). ΠΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ NPD ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΈ Π±ΡΡΡΡΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΠΌΡΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠ° Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°
ΠΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π±ΡΠΎΠ½Ρ ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΡΡΡΡΠΊΡΠΈΠΈ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ
Complex examination of physical and chemical features of bronchial secretion in 42 children aged from 5 to 15 years suffering from cystic fibrosis revealed a significant increase of visco-elastic properties of pathologic bronchial secretion, an increase of biological active substances content as well as a marked imbalance of proteinase-inhibitory system depending on the etiology and activity of lung infectious process.ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ² Π±ΡΠΎΠ½Ρ
ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠ° Ρ 42 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 5 Π΄ΠΎ 15 Π»Π΅Ρ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ»ΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ·ΠΊΠΎ-ΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠ° Π² Π±ΡΠΎΠ½Ρ
Π°Ρ
, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΈ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄ΠΈΡΠ±Π°Π»Π°Π½Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π°Π·ΠΎΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ