ПРОБЛЕМЫ РИСК – КОММУНИКАЦИИ: ОБЩЕСТВЕННЫЕ ОРГАНИЗАЦИИ И ИХ РОЛЬ В ФОРМИРОВАНИИ ОБЩЕСТВЕННОГО МНЕНИЯ ПО ВОПРОСАМ РАДИАЦИОННОЙ БЕЗОПАСНОСТИ НАСЕЛЕНИЯ

Events connected with the development and improvement of the nuclear industry are usually ambiguously perceived by the public. Mass-media and Internet play a leading role in the development of the public opinion on the most relevant public life issues, ecology and radiation safety in particular. Non-governmental organizations can impact the adequate perception of the issues of the radiation safety in the region by the public. Materials and methods: this study is focused on the primary evaluation of the data on the results of the sociological survey of three regions of the North-West of the Russian Federation: St-Petersburg, Leningrad and Murmansk regions; and the assessment of the websites of the non-governmental organizations, activities of the non-governmental organizations in the Internet and social networks. Results: the study indicated that non-governmental organizations actively use Internet and social networks in their practice. All the relevant non-governmental organizations have websites and social network accounts. Based on the number of the subscribers in social networks, it was possible to mark two non-governmental organizations: Greenpeace and World Wildlife Fund (WWF) with more than 400000 subscribers each. VKontakte social network was assessed as the most effective mean of communicating with the public; a total number of subscribers on the groups of major non-governmental organizations exceeds 500000 persons. These two organizations are the most popular and trusted by the public. Greenpeace is known to 26% of respondents; WWF – to 11%. The population of the Murmansk region is more informed about the actions of the non-governmental organizations. 48% of the respondents in the Murmansk region named at least one non-governmental organization answering the question “What non-governmental organizations active in the field of radiation protection do you know?” with the corresponding 18% and 29% in St-Petersburg and Leningrad region respectively. Nongovernmental organizations have a sufficient potential of influence on the adequate perception of the issues of the radiation protection by the public in the region; however, that potential is not fully implemented. Despite that, activities of the non-governmental organizations should be considered while developing the adequate perception of the radiation factors by the public.Мероприятия, связанные с развитием и совершенствованием атомной отрасли, как правило, воспринимаются населением неоднозначно. Ведущую роль в формировании общественного мнения по наиболее актуальным вопросам жизни общества, в частности, по вопросам экологии и радиационной безопасности играют средства массовой информации и Интернет. Общественные организации также могут оказывать влияние на адекватное восприятие населением вопросов радиационной безопасности в регионе. Материалы и методы: в ходе исследования выполнен первичный анализ данных социологического исследования в трех регионах Северо-Запада Российской Федерации: Санкт-Петербурге, Ленинградской и Мурманской областях, проведена оценка сайтов общественных организаций, активности общественных организаций в Интернете, социальных сетях. Результаты: исследование показало, что общественные организации активно используют в своей практике Интернет и социальные сети. У всех значимых общественных организаций имеются сайты и официальные аккаунты в социальных сетях. По количеству подписчиков в социальных сетях выделяются две общественные организации – «Гринпис» и Всемирный фонд дикой природы, имеющие более 400 000 подписчиков каждая. Социальная сеть «ВКонтакте» является наиболее эффективным способом коммуникации с населением, суммарное количество подписчиков на группы ключевых общественных организаций «Вконтакте» составляет более 500 тысяч человек. Эти же две организации являются как наиболее известными, так и пользующимися наибольшим доверием у населения. «Гринпис» знают 26% респондентов, Всемирный фонд дикой природы знаком 11%. На вопрос «О деятельности каких общественных организаций, занимающихся вопросами радиационной безопасности, Вы слышали?» в Мурманской области 48% респондентов назвали хотя бы одну общественную организацию, в то время как в Санкт-Петербурге и Ленинградской области 18% и 29% соответственно. Общественные организации имеют достаточный потенциал влияния на адекватное восприятие населением вопросов радиационной безопасности в регионе, однако в настоящее время данный потенциал не реализуется в полной мере. Вследствие этого активность общественных организаций должна быть объектом исследования при планировании работы по формированию адекватного восприятия радиационного фактора населением

BIOLOGICAL PROPERTIES AND MOLECULAR-GENETIC CHARACTERISTICS OF BACILLUS ANTHRACIS STRAINS, ISOLATED DURING THE OUTBREAK OF ANTHRAX IN THE YAMALO-NENETS AUTONOMOUS DISTRICT IN 2016

Objective of the study was to identify phenotypic properties and genetic peculiarities of Bacillus anthracis strains, isolated during the outbreak of anthrax in the territory of Yamal in 2016. Materials and methods. Investigated were the strains of anthrax agent, applying basic and subsequent identification tests and canSNP-, MLVA-genotyping methods and whole genome sequencing. Results and conclusions. The results showed the identity of the phenotypic properties, canSNPand MLVA25-genotypes, and profiles of whole genome-sequencing, regardless of the source of the strains isolation. Confirmed was a common source of human infection. Defined were phylogenetic interrelations of the tested strains and their position in global B. anthracis population. For the first time ever explored was variability of the gene pattern, associated with pathogenicity, and demonstrated – the efficiency of the proposed algorithm for genetic typing

Герминальные нонсенс-мутации в гене SMARCB1 у российских пациентов с рабдоидными опухолями почек

The malignant rhabdoid tumor (RT) is one of the most aggressive childhood neoplasm. RTs are characterized by the presence of inactivating mutations in the SMARCB1 (hSNF5/INI1/BAF47) gene – a tumor suppressor localized in 22q11.2. Up to 30 % of RTs caused by germline mutations of this gene, to date those cases are considered as a manifestation of the rhabdoid tumor predisposition syndrome type 1 (RTPS1). We have analyzed the SMARCB1 mutations by polymerase chain reaction and subsequent Sanger sequencing in 18 patients with RT in different localizations for improving of genetic laboratory diagnostics of the RTPS1, as well as searching of genotype-phenotype correlations in this disease. Three patients had de novo nonsense-mutations c.157C→T (p.R53*), c.669_670del (p.C223*) and c.843G→A (p.W281*), confirming RTPS1, which were associated with RT in the kidney, early age at diagnosis (median 2.6 months) and poor prognosis. Identification of germline SMARCB1 mutations in the patients with RTs is essential to assess the risk of metachronous tumors and for genetic counseling of other family members.Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) относятся к одним из наиболее агрессивно протекающих новообразований раннего детского возраста. Для их развития характерно наличие инактивирующей мутации гена SMARCB1 (hSNF5/INI1/BAF47), супрессора опухолевого роста, локализованного в локусе 22q11.2. До 30% случаев заболевания обусловлено наличием герминальных мутаций этого гена, что на сегодняшний день расценивается как проявление синдрома предрасположенности к развитию рабдоидных опухолей I типа (RTPS1). С целью определения мутаций гена SMARCB1 в рамках совершенствования генетической лабораторной диагностики RTPS1, а также оценки соотношения гено-фенотипических корреляций при данном заболевании, нами было проведено исследование кодирующей части гена SMARCB1 с помощью ПЦР и последующего секвенирования у 18 пациентов с ЗРО различной локализации. У трех пациентов был подтвержден RTPS1 и найдены de novo нонсенс-мутации c.157C→T (p.R53*), с.669_670del (p.C223*) и c.843G→A (p.W281*), что ассоциировалось с ЗРО почек, ранним возрастом на момент постановки диагноза (медиана 2,6 мес) и дальнейшим неблагоприятным прогнозом заболевания. Выявление герминальных мутаций SMARCB1 у пациентов со ЗРО имеет важное значение для оценки рисков развития метахронных опухолей и медико-генетического консультирования членов семьи

Содержание sEMMPRIN/CD147 в сыворотке крови больных с опухолями костей и его связь с клинико-морфологическими характеристиками заболевания

Introduction. Enzyme-linked immunosorbent assay of biochemical markers is one of the most important methods for diagnosing tumors. One of these markers is an inducer of expression of matrix metalloproteases EMMPRIN/CD147. Changes in its expression are associated with the progression of some tumors. This study is the first work devoted to the study of the content of the soluble form of the transmembrane glycoprotein EMMPRIN (sEMMPRIN)  in the blood serum of patients with various bone tumors.Aim. To study the content of sEMMPRIN in the blood serum of patients with malignant bone tumors, its relationship with the clinical and morphological characteristics of neoplasms and prognosis.Materials and methods. The study included 88 patients with malignant tumors (osteosarcoma – 37 cases, chondrosarcoma – 39, chordoma – 5, Ewing’s sarcoma – 7) and borderline (11 cases) bone neoplasms, of which 14 patients were under the age of 18 years. The control group consisted of 29 healthy donors, 8 of which were under the age of 18 years. The concentration  of EMMPRIN was determined in the serum of patients and donors with reagents for direct enzyme immunoassay “Human EMMPRIN” (R&D, USA) in accordance with the manufacturer’s instructions and expressed in nanograms (ng) per 1 ml of blood serum. The obtained data were processed using the GraphPad Prizm 9.4 program. When comparing indicators and analyzing their relationships, we used the nonparametric Mann–Whitney and Kruskal–Wallis tests. Overall survival was analyzed using the Kaplan–Meier method.Results. Our analysis of the sEMMPRIN content in the blood serum of patients with bone tumors did not reveal statistically significant differences between the control group and patients with borderline and malignant tumors, both in adults and in children. At the same time, a trend towards a decrease in the level of sEMMPRIN in the blood serum was noted in the presence of a malignant neoplasm of the bone compared with the corresponding control group. Additionally, we found that the content of sEMMPRIN is associated with age and higher in the group of patients under 18 years of age, both among healthy donors and oncological patients. An analysis of the association of sEMMPRIN content with clinical and morphological characteristics did not reveal statistically significant patterns, however, a trend towards an increase in the level of the marker with disease progression in both studied age groups was observed, which is consistent with other studies conducted on other solid tumors.Conclusion. ELISA revealed the marker sEMMPRIN in the blood serum of all examined children and adults with borderline malignant bone tumors and healthy donors. At the same time, the levels of sEMMPRIN did not differ between the above groups, however, there was a tendency for a decrease in the concentration of the marker in patients with bone sarcomas compared with the control group, regardless of age.Введение. Иммуноферментный  анализ биохимических маркеров является одним из важнейших методов диагностики опухолей. в число таких маркеров входит индуктор экспрессии матриксных металлопротеаз EMMPRIN/CD147. изменение его экспрессии связано с прогрессией некоторых опухолей. Настоящее исследование является первой работой, посвященной изучению содержания растворимой формы трансмембранного гликопротеина EMMPRIN (sEMMPRIN) в сыворотке крови пациентов с различными опухолями костей.Цель исследования – изучить содержание sEMMPRIN в сыворотке крови больных со злокачественными опухолями костей, его связь с клинико-морфологическими характеристиками новообразований и прогнозом.Материалы и методы. В исследование включены 88 пациентов со злокачественными опухолями (остеосаркома – 37 случаев, хондросаркома – 39, хордома – 5, саркома Юинга – 7) и пограничными новообразованиями костей (11 случаев), из которых 14 больных – в возрасте до 18 лет. Группу контроля составили 29 здоровых доноров, 8 из которых были в возрасте до 18 лет. концентрацию sEMMPRIN определяли в сыворотке больных и доноров с помощью реактивов для прямого иммуноферментного анализа “Human EммPRIN”  (R&D, СШа) в соответствии с инструкциями производителя и выражали в нанограммах (нг) на 1 мл сыворотки крови. полученные данные обрабатывали с помощью программы GraphPad Prizm 9.4. для сравнения показателей и оценки их взаимосвязей использовали непараметрические критерии манна–Уитни и краскела–Уоллиса. анализ общей выживаемости выполняли по методу каплана–майера.Результаты. Проведенный нами анализ содержания sEMMPRIN в сыворотке крови пациентов с опухолями костей не выявил статистически значимых различий между контрольной группой и пациентами с пограничными и злокачественными опухолями как у взрослых, так и у детей. вместе с тем обнаружена тенденция к снижению уровня sEMMPRIN в сыворотке крови при наличии злокачественного новообразования кости по сравнению с соответствующей контрольной группой. дополнительно нами выявлено, что содержание sEMMPRIN ассоциировано с возрастом и выше в группе обследуемых в возрасте до 18 лет (как здоровых доноров, так и онкологических пациентов). анализ ассоциации содержания sEMMPRIN с клинико-морфологическими характеристиками не выявил статистически значимых закономерностей, однако наблюдалась тенденция к повышению уровня маркера при прогрессировании заболевания в обеих исследованных возрастных группах, что согласуется с другими исследованиями, в которых анализировались иные солидные опухоли.Заключение. С помощью иммуноферментного анализа sEMMPRIN выявлен в сыворотке крови у всех обследованных детей и взрослых пациентов с пограничными, злокачественными опухолями костей и у здоровых доноров. Уровни этого маркера в вышеуказанных группах не различались, однако отмечена тенденция к снижению его концентрации у больных саркомами костей по сравнению с контрольной группой независимо от возраста

Gonadal toxicity of Hodgkin lymphoma treatment in adolescents and young males: issue relevance and ways of solve (literature review)

Hodgkin`s Lymphoma (HL) is one of the most curable cancer disease. A half of all patients are young males under 35 years old. Gonadal toxicity is one of the most frequent late effects of HL therapy and associated with significant decrease in patient’s quality of life. In present article frequency and risk factors of gonadal toxicity in males with HL were summarized. It was shown that chemotherapy with alkylating agents and radiotherapy may lead to gonadal toxicity in significant number of patients. Current possibilities of semen cryopreservation before start of the treatment are discussed.</p

Incidence and Survival of Pediatric Soft Tissue Sarcomas in Moscow Region, Russian Federation, 2000–2009

The aim of the study was to assess the incidence and survival rates of soft tissue sarcomas (STSs) in children 0–14 years of age in Moscow Region, Russian Federation. The database of childhood population-based cancer registry of Moscow Region was used as a data source. Tumors were stratified according to International Classification of Childhood Cancer, 3d ed. Sixty-eight cases of STS were registered from 2000 to 2009. Crude incidence rate was 0,78, and age-standardized incidence rate using World Standard Population was 0,81 per 100.000 children/year. The highest age-specific incidence was observed in infants: 1,76 per 100.000 children/year. Rhabdomyosarcoma (RMS) was the most common histological type comprising 54,4% of all STS. 5-year observed survival (OS) of all patients with STS was 64,1 (95% CI 55,0–73,2). There was no statistically significant difference in OS between RMS—59,2 (95% CI 47,0–71,4) and nonrhabdomyosarcoma STS—69,3 (95% CI 55,8–82,8) (=0.63). Incidence and survival rates of STS observed in the study were comparable to the other Eastern European countries

PROBLEMS OF RISK COMMUNICATION: NON-GOVERNMENTAL ORGANIZATIONS AND THEIR ROLE IN THE DEVELOPMENT OF THE PUBLIC OPINION ON ISSUES OF POPULATION’S RADIATION PROTECTION

Events connected with the development and improvement of the nuclear industry are usually ambiguously perceived by the public. Mass-media and Internet play a leading role in the development of the public opinion on the most relevant public life issues, ecology and radiation safety in particular. Non-governmental organizations can impact the adequate perception of the issues of the radiation safety in the region by the public. Materials and methods: this study is focused on the primary evaluation of the data on the results of the sociological survey of three regions of the North-West of the Russian Federation: St-Petersburg, Leningrad and Murmansk regions; and the assessment of the websites of the non-governmental organizations, activities of the non-governmental organizations in the Internet and social networks. Results: the study indicated that non-governmental organizations actively use Internet and social networks in their practice. All the relevant non-governmental organizations have websites and social network accounts. Based on the number of the subscribers in social networks, it was possible to mark two non-governmental organizations: Greenpeace and World Wildlife Fund (WWF) with more than 400000 subscribers each. VKontakte social network was assessed as the most effective mean of communicating with the public; a total number of subscribers on the groups of major non-governmental organizations exceeds 500000 persons. These two organizations are the most popular and trusted by the public. Greenpeace is known to 26% of respondents; WWF – to 11%. The population of the Murmansk region is more informed about the actions of the non-governmental organizations. 48% of the respondents in the Murmansk region named at least one non-governmental organization answering the question “What non-governmental organizations active in the field of radiation protection do you know?” with the corresponding 18% and 29% in St-Petersburg and Leningrad region respectively. Nongovernmental organizations have a sufficient potential of influence on the adequate perception of the issues of the radiation protection by the public in the region; however, that potential is not fully implemented. Despite that, activities of the non-governmental organizations should be considered while developing the adequate perception of the radiation factors by the public

Epidemiology of childhood lymphomas in Moscow region (population-based study)

The aim of the study was to analyze the main epidemiologic characteristics of lymphomas in children 0–14 years of age in Moscow Region (MR). The database of childhood population-based cancer registry of MR served as a data source. 136 cases of lymphomas were identified during 2000–2008 years. Hodgkin disease constitutes of 55.8 % of cases. Age-standardized incidence rate (ASR) of all types of lymphomas was 1.47 per 100,000 children. ASR of Hodgkin disease was 0.77 per 100,000 children; ASR of non-Hodgkin’s lymphomas was 0.70 per 100,000 children. Distinct epidemiologic features of Hodgkin disease in different gender's and age groups were shown. 5-year observed survival (OS) of all patients with lymphomas was 0.83 ± 0.03. 5-year OS of patients with Hodgkin disease and non-Hodgkin lymphomas was 0.86 ± 0.04 and 0.80 ± 0.05 respectively.</p