Antiglomeruláris bazálmembrán betegségben észlelt antineutrofil citoplazmatikus antitest pozitivitás klinikuma, jelentősége | Clinical consequence and significance of anti-neutrophil cytoplasmic antibody positivity in anti-glomerular basement membrane disease

Bevezetés: A világirodalomban 1989 óta számolnak be olyan renopulmonalis szindrómás betegekről, akiknél mind az antiglomeruláris bazálmembrán, mind az antineutrofil citoplazmatikus antitest kimutatható. Célkitűzés: A szerzők célja az volt, hogy az intézetükben előfordult „kettős pozitív” eseteket felkutassák, adataikat feldolgozzák és összehasonlítsák az irodalomban leírtakkal. Módszer: Az elmúlt 16 évben 87 antineutrofil citoplazmatikus antitest pozitív vasculitises és 11 antiglomeruláris bazálmembrán antitest pozitív beteget kezeltek, közülük négy betegben (36%) volt az antineutrofil citoplazmatikus antitest is kimutatható (két antimieloperoxidáz-, két antiproteináz-3-pozitivitás). Eredmények: A csak antiglomeruláris bazálmembrán antitest pozitív betegekkel szemben a kettős pozitív betegekre magasabb átlagéletkor (46 vs. 24 év), a férfi dominancia hiánya (50% vs. 71%), megelőző extrarenalis tünetek gyakoribb jelenléte (50% vs. 0%), alacsonyabb antiglomeruláris bazálmembrán antitest szintek (<100 EU/ml: 100% vs. 29%) voltak jellemzőek. A kettős pozitívak között jobb volt az egyéves betegtúlélés (100% vs. 71%) az idősebb kor és a hasonló kezelés ellenére (immunszuppresszió mindkét csoportban 100%, plazmaferézis 75%, illetve 86%), az egyéves vesetúlélés nem különbözött (25%, illetve 14%). Következtetések: A nemzetközi tapasztalatokhoz hasonlóan az antiglomeruláris bazálmembrán antitest pozitív hazai betegek harmadában antineutrofil citoplazmatikus antitest pozitivitás is észlelhető, ami eltérésekkel társul a renopulmonalis szindróma klinikai megjelenésében. Orv. Hetil., 2013, 154, 1696–1701. | Introduction: Patients with renopulmonary syndrome who have both anti-neutrophil cytoplasmic and anti-glomerular basement membrane antibodies have been described since 1989. Aim: The aim of the authors was to analyse the data of “double positive” patients diagnosed in their department, and compare these with previous studies. Method: During the last 16 years, 87 anti-neutrophil cytoplasmic antibody positive and 11 anti-glomerular basement membrane antobody positive patients were diagnosed. Four patients with anti-glomerular basement membrane antibodies (36%) had detectable anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, 2 patients were positive for anti-myeloperoxidase and 2 patients for anti-proteinase 3. Results: In comparison with patients having anti-glomerular basement membrane antibodies, the double-positive patients were characterized by older age (median of 46 vs. 24 years), lack of male dominance (50% vs. 71%), more frequent presence of previous extrarenal symptoms (50% vs. 0%), and lower anti-glomerular basement membrane antibody levels (<100EU/ml: 100% vs. 29%). The double-positive patients had more favourable 1-year survival (100% vs. 71%), despite their older age and similar treatment regimen (immunosuppression 100% in both groups, plasmapheresis in 75% vs. 86%), but 1-year renal survival was not different (25% vs. 14%). Conclusions: In agreement with literature data, about one third of patients with anti-glomerular basement membrane antibodies had detectable anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, and the coexistence of the two antibodies may have clinical consequences. Orv. Hetil., 154 (43), 1696–1701

Gége izom reinnerváció ideg-izom lebennyel állatkísérletes modellen

L