Castleman's disease in childhood: a case report

We report a case of Castleman's disease in 3-month old infant with cervical swelling, treated with surgical excision. This case is interesting because of the rarity of this disease in childhood, of the cervical localization and of the complexity of long- term follow-up

Efficacia e tollerabilit\ue0 di moxifloxacina nelle sinusiti recidivanti e croniche dell\u2019adulto e dell\u2019anziano

Risultano oggi sempre pi\uf9 numerose le segnalazioni di infezioni delle alte vie respiratorie che presentano resistenze alle comuni terapie antibiotiche eseguite con derivati della penicillina o cefalosporine. Sotto questa luce l\u2019agente eziologico che oggi sembra rivestire maggior pericolosit\ue0 \ue8 lo Streptococcus pneumoniae (Paradisi e Coll., 2001; Cunha,2002). Negli ultimi anni nuove molecole sono state introdotte nella pratica clinica per la terapia delle infezioni causate da pneumococchi penicillino-resistenti. Studi sia in vitro che in vivo hanno dimostrato l\u2019efficacia clinica di farmaci della classe dei fluorochinoloni (levofloxacina, moxifloxacina, gatifloxacina) su ceppi di pneumococchi penicillino-resistenti (Paradisi e Coll., 2001). La moxifloxacina, in particolare, ha dimostrato un\u2019ottima disponibilit\ue0 nella mucosa dei seni paranasali con una concentrazione locale superiore a quella ematica in presenza di infezioni sinusali. Tale elevata disponibilit\ue0 si realizza sulla mucosa sia mascellare che etmoidale, cos\uec come nei polipi nasali (Gehanno e Coll., 2002). In letteratura cominciano ad essere riportati studi comparativi sull\u2019efficacia dei nuovi chinoloni nelle infezioni delle alte vie respiratorie. Rakkar e Coll., nel 2001 valutarono 475 pazienti adulti con sinusite acuta trattati con moxifloxacina e controllati con amoxicillina e acido clavulanico. I risultati nei due bracci sperimentali furono sostanzialmente sovrapponibili sia dal punto di vista dell\u2019efficacia che degli effetti collaterali anche se moxifloxacina dimostrava una guarigione pi\uf9 rapida (con benefici gi\ue0 alla terza giornata di trattamento). Il limite degli studi fin qui realizzati sembrerebbe legato alla selezione dei casi (spesso non particolarmente rilevanti sul piano clinico) ed al giudizio diagnostico sull\u2019avvenuta guarigione. Su queste basi gli Autori hanno attuato uno studio preliminare in aperto su casi complessi di sinusite volto ad evidenziare l\u2019efficacia di Moxifloxacina su casi di sinusite acuta ricorrente o cronica riacutizzata. Sono stati arruolati 29 casi ed i risultati, che appaiono favorevoli, saranno discussi nel poster. In particolare pu\uf2 essere ricordata la presenza di effetti collaterali rilevanti solo in 1/29 casi e, modesti, in un ulteriore 1/29 casi. La guarigione, controllata endoscopicamente, \ue8 stata completa in 26/28 casi che avevano completato la terapia e parziale (netto miglioramento) in un ulteriore 1/28

Incontinentia pigmenti : case report

IP is an uncommon X-linked dominant disorder (incidence: 1/40.000 newborn). It is caused by mutations in NEMO. It is characterized by cutaneous lesions and dental, ocular, neurologic, nails, hair disorders. The ocular and neurologic sequelae represent the major morbidity in IP. We present a case-report with classical cutaneous features diagnostic for IP. The clinical, ophtalomologic and neurologic examinations revealed no other pathological manifestation

Proposal for a protocol for the staging of incontinentia pigmenti in pediatric age

Incontinentia Pigmenti (IP) is an X-linked dominant disorder of skin with neurologic and ophthalmologic involvement. IP predominantly affects females because the mutations are usually lethal in males in utero. IP is characterized by abnormalities of neuroectodermal tissues. IP is caused by mutations in a gene called NEMO, which is required to activate the NF-kB pathway. We present a diagnostic protocol for IP and a meta-analysis of the clinical spectrum of IP in 82 patients cited by MEDLINE in the European literature from 2000 to 2006. [References: 31

ANALISI DELLA SOPRAVVIVENZA DEGLI ADOLESCENTI CON DIAGNOSI DI LINFOMA NON HODGKIN (LNH) E LEUCEMIA LINFOBLASTICA ACUTA B (LLA-B) TRATTATI NEL PROTOCOLLO NAZIONALE AIEOP LNH 97

Introduzione ed obiettivi. Scopo di questo studio \ue8 analizzare se l\u2019et\ue0 alla diagnosi influenza i risultati dei trattamenti nei bambini ed adolescenti affetti da LNH e LLA-B trattati nel protocollo multicentrico AIEOP LNH-97. Metodi. Bambini ed adolescenti con nuova diagnosi di LNH e LLA-B erano inclusi nello studio. Dal 10/1997 al 12/2005, un totale di 408 pazienti (pts) affetti da LNH e dal 1/2000 al 12/2005 un totale di 47 pts con LLA-B erano arruolati nello studio. Et\ue0 mediana del gruppo 9 anni (0.1-17.8). Il trattamento era stratificato in base al tipo di linfoma. I pts con linfoma linfoblastico T (TLB) e pre-B (pB-LB) erano trattati con una strategia simile alla LLA, mentre i LNH-B e ALCL con 2 o 6 cicli di terapia BFMlike della durata di 5 giorni. Il numero di cicli veniva determinato in base allo stadio e al valore iniziale di LDH. Le LLA-B eseguivano 6 cicli di terapia secondo il gruppo di rischio R4 dei LNH-B. Risultati. Su un totale di 455 pts, 417 avevano un\u2019et\ue0 <15 anni, mentre 38 avevano et\ue0 compresa tra 15 e 18 anni al momento della diagnosi. La percentuale di adolescenti era diversa in accordo al sottotipo istologico con la pi\uf9 bassa percentuale di adolescenti nei pts con LNH-B/LLA-B (4%) e una percentuale pi\uf9 alta nel linfoma a grandi cellule B primario del mediastino (PMLBL) (47%), seguito dall\u2019ALCL (11%). La probabilit\ue0 di sopravvivenza libera da eventi (pEFS) a 5 anni era 79+2% per tutto il gruppo di 455 pts (mediana di osservazione 3 [0.01-8.6] anni). La pEFS dei 38 adolescenti era 64+9%, inferiore in modo statisticamente significativo rispetto alla pEFS di 80+2% per i pts 0-14 anni. In particolare gli adolescenti con PMLBL e con LNH-B/LLA-B erano quelli che presentavano la pEFS pi\uf9 bassa tra tutti, rispettivamente pari a 44+21% e 62+18%. Non si \ue8 notata comunque differenza statisticamente significativa confrontando i vari sottotipi istologici tra i due gruppi di et\ue0. Conclusioni. Nella nostra casistica gli adolescenti affetti da LNH e LLA-B hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto ai bambini pi\uf9 piccoli. Tra i sottotipi istologici considerati, quelli con prognosi meno favorevole sono i PMLBL e LNH-B/LLA