Towards multi-phase postmortem CT angiography in children: a study on a porcine model.

Multi-phase postmortem computed tomography angiography (MPMCTA) is a growing technique, which is standardized for adults. Application of this protocol for a children population is not so well defined. Our study aims to adapt the adult's protocol to children, using a porcine model. Three groups of 18 pigs were studied, with a weight distribution between 4 and 48 kg. Different pump devices were used. Pigs of group I were studied using the Virtangio® machine, whereas pigs of groups II and III were studied using used the Medrad® machine. Study of vascular opacification was possible using a semi-quantitative method based on 26 arterial and 26 venous segments that were distributed over the entire body from the cephalic extremity to the posterior pawns. While thoracic, abdominal, and pelvic vascular opacification were complete for each individual pig in a group, group III showed better vascular opacification for the cephalic extremity. This was also true for anterior and posterior pawns vascular opacification. Spearman correlation tests showed a significant relationship between anthropometric characteristics of pigs, injection parameters, and percentage of opacified segments. A higher percentage of opacification was obtained for individuals of lower weights, with comparatively lower quantities of contrast agent injected. Postmortem computed tomography angiography (PMCTA) was possible for all the individuals, particularly for small weights (4 kg) using the Medrad® machine. However, further studies are needed to better understand the procedure

Pénétrance de l’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales GIP-dépendante avec syndrome de Cushing chez les porteurs de mutations de KDM1A

International audienceIntroductionL’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (HMBS) GIP-dépendante est une maladie génétique liée à une inactivation du gène KDM1A selon un modèle de gène suppresseur de tumeur. Notre objectif était d’évaluer la pénétrance et l’histoire naturelle de l’atteinte surrénalienne chez des porteurs de variants pathogènes de KDM1A.Patients/MéthodesNous avons réalisé un dépistage des apparentés de 17 patients atteints d’HMBS GIP-dépendante comportant le séquençage de KDM1A puis un dosage du cortisol plasmatique à jeun et post-prandial, un cortisol libre urinaire des 24 h, une électrophorèse des protéines sériques, et un scanner surrénalien chez les sujets porteurs.RésultatsNous avons étudié 13 familles : 22 sur 37 apparentés genotypés étaient porteurs d’un variant pathogène de KDM1A. Nous avons identifié une nouvelle patiente avec HMBS GIP-dépendante et hypercortisolisme évident mais non diagnostiqué. Les autres porteurs de variant de KDM1A ne présentaient pas d’anomalies de la sécrétion de cortisol : cortisol plasmatique 12,4 ± 4,9 μg/dL à jeun et 10 ± 4,5 μg/dL en post-prandial, cortisol libre urinaire 33 ± 12,7 μg/24 h ; deux apparentés avaient une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Le volume surrénalien était normal (surrénale droite = 5,4 ± 1,9 cm3 et gauche = 5,8 ± 3,3 cm3) et elles étaient sans nodules.ConclusionParmi les 22 apparentés porteurs d’une mutation de KDM1A, nous avons retrouvé un nouveau cas d’HBMS GIP-dépendante. Nous poursuivons le dépistage chez un plus grand nombre d’individus afin de pouvoir estimer précisément la pénétrance de la pathologie surrénalienne et son évolution chez des porteurs de variants pathogènes de KDM1A

Prognostic impact of myocardial perfusion single photon emission computed tomography in patients with major extracardiac findings by computed tomography for attenuation correction

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