Radiological imaging of primary bone lymphoma

Wstęp. Pierwotne chłoniaki kości są rzadką grupą złośliwych guzów kości dotyczącą mniej niż 5–7% pierwotnych guzów kości i około 5% wszystkich pozawęzłowych chłoniaków nieziarniczych. Na pierwotne chłoniaki kości chorują pacjenci w bardzo różnym wieku — od wczesnego dzieciństwa aż do późnej starości. Najczęściej zmiana dotyczy kości udowej. Inne lokalizacje to kość piszczelowa, może też występować w kręgosłupie, obojczyku, miednicy czy żebrach. Obrazy radiologiczne w pierwotnych chłoniakach kości mogą być bardzo różnorodne — od niemal prawidłowego obrazu kości do ogniska litycznego z geograficznym marginesem i objęciem tkanek miękkich.Materiał i metoda. W opracowaniu na podstawie 11 przypadków (4 kobiety, 7 mężczyzn) pacjentów leczonych z powodu pierwotnego chłoniaka kości w Centrum Onkologii w latach 1996–2011 zaprezentowano i opisanoróżne obrazy radiologiczne występujące w tych guzach, jakie można spotkać zarówno w klasycznej radiologii, jak i w tomografii komputerowej (TK) czy rezonansie magnetycznym (MR). Przedstawione przypadki zostały potwierdzone w badaniu histologicznym. Widoczna w klasycznych badaniach rentgenowskich zmiana lityczno-sklerotyczna o wzroście naciekającym jest typowym objawem występującym jedynie w chłoniakach pierwotnych kości. Jednak u większości pacjentów konieczne jest poszerzenie diagnostyki obrazowej o badania TK lub MR. Zaprezentowano szereg zmian radiologicznych, jakie można spotkać w tym rzadkim guzie.Wyniki. Pierwotny chłoniak kości w obrazach radiologicznych może być bardzo różnorodny. Główne objawy sąpodobne do guza drobnokomórkowego (wzrost naciekający, zmiany lityczne).Wnioski. Pierwotny chłoniak kości w badaniach obrazowych może prezentować się bardzo zmiennie. Prawie wszystkie przypadki wymagają zastosowania 2 lub więcej metod obrazowych.Background. Primary bone lymphoma is an uncommon malignant tumor that’s account for less than 5–7% of primary bone tumors and 5% of all extranodal non-Hodgkin’s lymphomas. Primary bone lymphoma occurs in patients from early childhood to advance old aged. The femur is the most common location. Other sites includes tibia, spine, clavicle. In radiological imaging primary bone lymphoma can be very variable — from near-normal imaging of the bone to a focal lytic lesion with geographic margins and soft tissues involvement.Material and method. The aim of our description is to present and describe the varied appearance of primary bone lymphoma in plain radiographics, computer tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). There are 11 cases (4 F, 7 M) treated in Oncology Center from 1996 to 2011. All the cases were pathologically confirmed. On plain films occurs lytic lesions and sclerotic changes — this symptoms occurs only in primary lymphoma of bone. Most patients cannot be diagnosed with plain radiographics and CT or MRI investigations are necessary. We would like to present the brand of imaging findings in this uncommon tumor.Results. Primary bone lymphoma in radiological imaging is likely to be nonspecific and can be very changeable in different patients. The main symptoms are similar to small cell tumor (infiltrating growth, lytic lesion).Conclusions. Primary bone lymphoma in radiographic imaging is very changeable with a spectrum of findings. Almost in every case two or more different radiological methods should be used

Zalecenia Polskiej Grupy Mięsakowej w odniesieniu do postępowania diagnostyczno-terapeutycznego oraz kontroli u chorych na neurofibromatozę typu 1 (NF1) oraz związanego z nią złośliwego nowotworu osłonek nerwów obwodowych

Type 1 neurofibromatosis (NF1 syndrome in von Recklinghausen’s disease) is inherited as an autosomal dominant disease, caused by mutations in the NF1 gene encoding the neurofibromin protein. NF1 patients are at an increased risk of the develop­ment of a malignant neoplasm and their life span is shorter by 20 years than that of the general population. National Institute of Health (NIH) criteria make a diagnosis possible from about 4 years of age. Examination of children and adults should encom­pass a physical and a subjective component, but also next-generation sequencing (NGS) genetic analysis, histopathological examination of skin lesions, neurological, ophthalmological and radiological examination. If a malignant peripheral nerve sheath tumor (MNPST) is diagnosed in a patient with NF1, the therapeutic procedure should not differ from the general principles of treating soft tissue sarcomas. Patients from the high risk group should be monitored at least once a year, the remaining patients once every 2–3 years by a specialized medical team, and every year by their primary physicians, internal medicine specialists and dermatologists. Patients should have access to genetic counselling.Neurofibromatoza typu 1 (zespół NF1 w chorobie Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość typu 1), jest dziedziczona au­tosomalnie dominująco, a odpowiadają za nią mutacje genu NF1 kodującego białko neurofibrominy. Pacjenci z NF1 są naraże­ni na zwiększone ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego i żyją około 20 lat krócej niż populacja ogólna. Kryteria National Insti­tute of Health (NIH) umożliwiają postawienie diagnozy już około 4 roku życia. Badanie dzieci i dorosłych powinno objąć bada­nie przedmiotowe i podmiotowe, ale też badanie genetyczne techniką sekwencjonowania nowej generacji (NGS), badanie histopatologiczne zmian skóry, badanie neurologiczne, okulistyczne i radiologiczne. W przypadku postawienia roz­poznania złośliwego nowotworu osłonek nerwów obwodowych (malignant peripheral nerve sheath tumor – MPNST) u chorego na NF1 postępowanie terapeutyczne nie powinno odbiegać od ogólnych zasad leczenia mięsaków tkanek miękkich. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka powinni być monitorowani przynajmniej raz w roku, pozostali – raz na 2–3 lata – przez zespół lekarzy specjalistów, a co roku przez lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej (POZ), chorób wewnętrznych i dermatologów. Pacjentom należy zapewnić poradnictwo genetyczne

Zalecenia dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na pierwotne nowotwory złośliwe kości

Mięsaki kości u dorosłych stanowią heterogenną grupę bardzo rzadkich nowotworów pochodzenia mezenchymalnego (poniżej 0,5% nowotworów złośliwych u dorosłych). Prawidłowe rozpoznanie i skuteczne leczenie skojarzone pierwotnych nowotworów kości są sumą współpracy radiologów, chirurgów onkologów i chirurgów ortopedów, onkologów klinicznych, radioterapeutów, rehabilitantów, patologów, specjalistów medycyny nuklearnej i biologów molekularnych. Bezwzględnym warunkiem w diagnostyce i leczeniu pierwotnych nowotworów złośliwych kości jest wielodyscyplinarna współpraca wielospecjalistyczna w doświadczonych ośrodkach. Polepszenie diagnostyki mięsaków kości, wprowadzenie zasad terapii skojarzonej i postęp technologiczny spowodowały rozszerzenie wskazań do stosowania operacji oszczędzających kończynę oraz poprawiły odległe wyniki leczenia

The outcomes of limb-sparing surgery of patients with chondrosarcoma of the pelvis

Analizie poddano 53 kolejnych chorych na chondrosarcoma (ChSa) kości miednicy i kości krzyżowej leczonych operacyjnie w Klinice Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego (NIO-PIB) w Warszawie w latach 1998 – 2020. Chorzy ci mieli wykonywane zabiegi operacyjne z oszczędzeniem kończyny dolnej z intencją wyleczenia. 5- i 10- letnie przeżycia całkowite dla całej grupy wyniosły odpowiednio: 84% i 65%. W wyniku przeprowadzonej analizy wielowariantowej badanej grupy chorych wykazano, że istotnym statystycznie czynnikiem decydującym o rokowaniu jest margines resekcji (chorzy po operacji z radykalnym marginesem R0 mają ok. 5 razy mniejsze ryzyko zgonu w stosunku do chorych po operacji nieradykalnej – margines R1 lub R2).Introduction.  Chondrosarcoma (ChSa) is the second most common primary malignant bone tumour, after osteosarco­ma. The aim of this study is to analyse the prognostic factors in patients operated on ChSa of the pelvic bone with limb sparing on the basis of a large retrospective group of patients. Aspects of the surgical technique are also presented, taking into account the location of the tumour within the pelvis. An attempt was also made to define the criteria for selecting patients for whom radical and limb-sparing surgery is possible. Material and methods.  We analysed 53 consecutive patients with chondrosarcoma of the pelvic and sacral bones after surgery performed at the Department of Soft Tissue/Bone Sarcoma and Melanoma in Maria Sklodowska-Curie National Research Institute of Oncology in Warsaw, Poland, between 1998 and 2020. Patients had surgery with sparing of the lower limb with the intention of cure. Results.  There were 34 patients with G1 grade, G2 – 16, and G3 – 3. The R0 resection margin was achieved in 36 cases, the R1 margin in 11, and the R2 margin in 5 cases. The 5- and 10-year overall survival rates for the entire group were 84% and 65%, respectively. The 5-year and 10-year disease-free survival (DFS) probabilities were 65% and 43%, respectively. Conclusions.  Multivariate analysis of the studied group of patients showed that the resection margin was a statistically significant factor determining prognosis (patients after R0 surgery margin have about 5 times lower death risk compared to patients after non-radical surgery with R1 or R2 margin)

Wyniki leczenia operacyjnego chorych na chrzęstniakomięsaki miednicy z oszczędzeniem kończyny

Introduction.  Chondrosarcoma (ChSa) is the second most common primary malignant bone tumour, after osteosarco­ma. The aim of this study is to analyse the prognostic factors in patients operated on ChSa of the pelvic bone with limb sparing on the basis of a large retrospective group of patients. Aspects of the surgical technique are also presented, taking into account the location of the tumour within the pelvis. An attempt was also made to define the criteria for selecting patients for whom radical and limb-sparing surgery is possible. Material and methods.  We analysed 53 consecutive patients with chondrosarcoma of the pelvic and sacral bones after surgery performed at the Department of Soft Tissue/Bone Sarcoma and Melanoma in Maria Sklodowska-Curie National Research Institute of Oncology in Warsaw, Poland, between 1998 and 2020. Patients had surgery with sparing of the lower limb with the intention of cure. Results.  There were 34 patients with G1 grade, G2 – 16, and G3 – 3. The R0 resection margin was achieved in 36 cases, the R1 margin in 11, and the R2 margin in 5 cases. The 5- and 10-year overall survival rates for the entire group were 84% and 65%, respectively. The 5-year and 10-year disease-free survival (DFS) probabilities were 65% and 43%, respectively. Conclusions.  Multivariate analysis of the studied group of patients showed that the resection margin was a statistically significant factor determining prognosis (patients after R0 surgery margin have about 5 times lower death risk compared to patients after non-radical surgery with R1 or R2 margin).Wstęp.Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma – ChSa) jest drugim co do częstości występowania pierwotnym złośliwym nowotworem kości – po mięsaku kościopochodnym (osteosarcoma). Celem pracy była analiza czynników rokowniczych u chorych operowanych z powodu ChSa kości miednicy z oszczędzeniem kończyny – na podstawie retrospektywnej analizy dużej grupy chorych. Przedstawiono również aspekty techniki operacyjnej uwzględniającej lokalizację guza w ob­rębie miednicy oraz podjęto próbę określenia kryteriów doboru pacjentów, u których możliwe jest wykonanie operacji radykalnej i zarazem oszczędzającej kończynę. Materiał i metody.Analizie poddano dane 53 kolejnych chorych na chondrosarcoma kości miednicy i kości krzyżowej leczonych operacyjnie w latach 1998–2020 w Klinice Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego (NIO-PIB) w Warszawie. Chorzy mieli wykonywane zabiegi operacyjne z oszczędzeniem kończyny dolnej z intencją wyleczenia. Wyniki.W badanej grupie chorych ze stopniem złośliwości histologicznej G1 było 34, G2 – 16, a G3 – 3. Margines resekcji R0 uzyskano w 36 przypadkach, margines R1 w 11, a margines R2 w 5; 5- i 10-letnie przeżycia całkowite dla całej grupy wyniosły odpowiednio 84% oraz 65%. Prawdopodobieństwa przeżyć wolnych od nawrotu choroby (disease-free survival – DFS) 5- i 10-letnich wyniosły odpowiednio: 65% i 43%. Wnioski.W wyniku przeprowadzonej analizy wielowariantowej badanej grupy chorych wykazano, że istotnym statystycznie czynnikiem, który decyduje o rokowaniu, jest margines resekcji (chorzy po operacji z radykalnym marginesem R0 mają ok. 5 razy mniejsze ryzyko zgonu w stosunku do chorych po operacji nieradykalnej – margines R1 lub R2)

Efficacy of Neoadjuvant Targeted Therapy for Borderline Resectable III B-D or IV Stage BRAF ^V600 Mutation-Positive Melanoma

Neoadjuvant therapy for locally advanced disease or potentially resectable metastatic melanoma is expected to improve operability and clinical outcomes over upfront surgery and adjuvant treatment as it is for sarcoma, breast, rectal, esophageal, or gastric cancers. Patients with locoregional recurrence after initial surgery and those with advanced regional lymphatic metastases are at a high risk of relapse and melanoma-related death. There is an unmet clinical need to improve the outcomes for such patients. Patients with resectable bulky stage III or resectable stage IV histologically confirmed melanoma were enrolled and received standard-dose BRAFi/MEKi for at least 12 weeks before feasible resection of the pre-therapy target and then received at least for the next 40 weeks further BRAFi/MEKi. Of these patients, 37 were treated with dabrafenib and trametinib, three were treated with vemurafenib and cobimetinib, five with vemurafenib, and one with dabrafenib alone. All patients underwent surgery with 78% microscopically margin-negative resection (R0) resection. Ten patients achieved a complete pathological response. In patients with a major pathological response with no, or less than 10%, viable cells in the tumor, median disease free survival and progression free survival were significantly longer than in patients with a minor pathological response. No patient discontinued neoadjuvant BRAFi/MEKi due to toxicity. BRAFi/MEKi pre-treatment did not result in any new specific complications of surgery. Fourteen patients experienced disease recurrence or progression during post-operative treatment. We confirmed that BRAFi/MEKi combination is an effective and safe regimen in the perioperative treatment of melanoma. Pathological response to neoadjuvant treatment may be considered as a surrogate biomarker of disease recurrence

Recommendations of the Polish Sarcoma Group on diagnostic-therapeutic procedures and control in patients with type 1 neurofibromatosis (NF1) and the associated malignant neoplasm of peripheral nerve sheaths

Neurofibromatoza typu 1 (zespół NF1 in. choroba Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość typu 1), jest dziedziczona autosomalnie dominująco, a odpowiadają za nią mutacje genu NF1 kodującego białko neurofibrominy. Pacjenci z NF1 są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego i mają około 20 lat krótszą długość życia niż przewidywana dla populacji ogólnej. NIH Kryteria NIH umożliwiają postawienie diagnozy około 4 roku życia. Dla postawienia rozpoznania badanie dzieci i dorosłych powinno objąć badanie przedmiotowe i podmiotowe ale też badanie genetyczne NGS, badanie histopatologiczne zmian skóry, badanie neurologiczne, okulistyczne i radiologiczne. W przypadku postawienia rozpoznania MPNST u chorego na NF1 postępowanie terapeutyczne nie powinno odbiegać od ogólnych zasad leczenia mięsaków tkanek miękkich. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka powinni być monitorowani przynajmniej raz w roku, a pozostali powinni być monitorowani przez wykwalifikowany zespół specjalistyczny raz na 2-3 lata a co roku przez lekarzy POZ, chorób wewnętrznych i dermatologów. Pacjentom należy zapewnić poradnictwo genetyczne.Type 1 neurofibromatosis (NF1 syndrome in von Recklinghausen’s disease) is inherited as an autosomal dominant disease, caused by mutations in the NF1 gene encoding the neurofibromin protein. NF1 patients are at an increased risk of the develop­ment of a malignant neoplasm and their life span is shorter by 20 years than that of the general population. National Institute of Health (NIH) criteria make a diagnosis possible from about 4 years of age. Examination of children and adults should encom­pass a physical and a subjective component, but also next-generation sequencing (NGS) genetic analysis, histopathological examination of skin lesions, neurological, ophthalmological and radiological examination. If a malignant peripheral nerve sheath tumor (MNPST) is diagnosed in a patient with NF1, the therapeutic procedure should not differ from the general principles of treating soft tissue sarcomas. Patients from the high risk group should be monitored at least once a year, the remaining patients once every 2–3 years by a specialized medical team, and every year by their primary physicians, internal medicine specialists and dermatologists. Patients should have access to genetic counselling