Пізно виявлені природжені діафрагмальні грижі Морганьї: діагностика та хірургічна корекція у дітей

Purpose — research frequency, clinical and anatomical peculiarities of Morgagni hernias, develop diagnostic work-up and methods of surgical treatment. Patients and methods. In the department of surgical correction of congenital anomalies of the SE «IPOG NAMSU» 185 patients with different anatomical types of diaphragmatic hernia were treated during last 28 years. 6 children had late diagnosed Morgagni hernias. We used clinical, radiological, sonographic and statistical research method. Results. Clinical signs of Morgagni hernias include: inability of weight gain (n=4), dyspnoe (n=3), recurrent broncho-pulmonary illnesses (n=3), non-specific functional dysfunctions of alimentary canal (constipation — 2, pain in abdomen — 1). Work-up included: plain chest and abdominal X_ray (n=6), passage (n=3), contrast enema (n=2), ultrasonography (n=6), CT (n=2). All patients (n=6) were treated surgically. We used laparotomy (n=5) and thoracotomy (n=1) incisions. Operative correction consisted of hernia sac excision, and plastics using local tissues. Hernia organs were: transverse colon (n=3), liver (n=4), big omentum (n=1). There were no intraoperative and postoperative complications. Conclusions. Late diagnosed congenital hernias of Morgagni are very rare congenital anomalies that compose 3.2% of all diaphragmatic hernias. Recurrent bronco-pulmonary illnesses and inability of weight gain are more frequent signs of the illness. Developed work-up includes: plain chest and abdominal X-ray, contrast study (passage and enema), ultrasonography and CT. Treatment is surgical through laparotomy incision, hernia sac excision and plastics using local tissues. Key words: Late diagnosed congenital diaphragmatic hernia of Morgagni, diagnostics, surgical treatment, children.Цель — изучить частоту и клинико-анатомические особенности грыж Морганьи, разработать диагностический алгоритм и методы хирургической коррекции этого порока развития. Пациенты и методы. В отделении хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей ГУ «ИПАГ НАМН Украины» проходили лечение 185 детей с разнообразными анатомическими вариантами поздно выявленных врожденных диафрагмальных грыж за последние 28 лет. У 6 пациентов выявлена грыжа Морганьи. Использованы общеклинический, рентгенологический, ультразвуковой и статистический методы исследования. Результаты. Клиническими проявлениями грыж Морганьи были: отставание физического развития (n=4), задышка (n=3), рецидивирующие бронхолегочные заболевания (n=3), неспецифические нарушения функции желудочно-кишечного тракта (запоры — 2, боли в животе — 1). Диагностический алгоритм включал: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости (n=6), пассаж (n=3), ирригографию (n=2), ультразвуковое исследование (n=6) и компьютерную томографию (n=2). Оперативное лечение проведено всем (n=6) больным. Использованы лапаротомный доступ (n=5) и торакотомия (n=1). Операция заключалась в удалении грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Грыжевым содержимым были следующие органы: поперечно-ободочная кишка (n=3), печень (n=4), большой сальник (n=1). Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. Выводы. Поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи — редкий порок развития, который составляет 3,2% от всех врожденных диафрагмальных грыж. Рецидивирующие бронхолегочные заболевания и отставание физического развития — наиболее распространенные клинические признаки. Разработанный диагностический алгоритм включает: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости, рентгенконтрастное исследование (пассаж и ирригография), ультразвуковое исследование и компьютерную томографию. Лечение оперативное. Уместно использовать лапаротомный доступ, иссечение грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Ключевые слова: поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи, диагностика, хирургическое лечение, дети.Мета — визначити частоту та клініко-анатомічні особливості пізно виявлених діафрагмальних гриж Морганьї, розробити діагностичний алгоритм і методи хірургічної корекції цієї вади. Пацієнти та методи. У відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку дітей ДУ «ІПАГ НАМН України» проліковано 185 дітей з різноманітними анатомічними варіантами природжених діафрагмальних гриж за останні 28 років. У 6 пацієнтів виявлено грижу Морганьї. Використано загальноклінічний, рентгенологічний, ультразвуковий та статистичний методи дослідження. Результати. Частота виникнення пізно виявлених гриж Морганьї становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Клінічними проявами вади були: відставання у фізичному розвитку (n=4), задишка (n=3), рецидивні бронхолегеневі захворювання (n=3), неспецифічні порушення функції шлунково-кишкового тракту (закрепи — 2, біль у животі — 1). Діагностичний алгоритм включав: оглядову R-графію органів грудної і черевної порожнини (n=6), пасаж (n=3), іригографію (n=2), ультразвукове дослідження (n=6) і комп'ютерну томографію (n=2). Оперативне лікування проведено усім (n=6) хворим. Використано лапаротомний доступ (n=5) і торатотомію (n=1). Операція полягала у видаленні грижового мішка з пластикою діафрагми місцевими тканинами. Грижовим вмістом були такі органи: поперечно-ободова кишка (n=3), печінка (n=4), великий чепець (n=1). Інтраопераційних і післяопераційних ускладнень не було. Висновки. Природжена діафрагмальна грижа Морганьї — рідкісна вада розвитку, яка становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Рецидивні бронхолегеневі захворювання і затримка фізичного розвитку — найбільш поширені клінічні ознаки. Розроблений діагностичний алгоритм включає: оглядову R-графію органів грудної та черевної порожнини, рентгенконтрастне дослідження (пасаж або іригографія), ультразвукове дослідження і комп'ютерну томографію. Лікування оперативне. Доцільно використовувати лапаротомний доступ, видалення грижового мішка і пластику діафрагми місцевими тканинами. Ключові слова: пізно виявлена діафграмальна грижа Морганьї, діагностика, хірургічне лікування, діти

Cystic Duplication of Ileum Causing Intestinal Obstruction in a Newborn Child

Intestinal cystic duplication is rather rare vital abnormality manifesting in several clinical presentations. Clinical case of successful treatment of ileal cystic duplication is described. It manifested in low intestinal obstruction in a newborn child

Успішна етапна хірургічна корекція природженої правобічної діафрагмальної грижі, ускладненої баротравмою гіпоплазованих легень, і обструкції дванадцятипалої кишки в недоношеної новонародженої дитини

Clinical case of successful surgical treatment of the right congenital diaphragmatic hernia and duodenal obstruction in premature neonate. Pre-op period wascomplicated by barotrauma of severely hypoplastic lungs and pulmonary hypertension, with restored fetal circulation and right-to-left shunting through patientductus arteriosus. The consequences of barotrauma were repaired by chest drainage. Patient was stabilized by 22nd day of life (high-frequency oscillatoryventilation, infusion of sympathomimetics, bicarbonates, etc.). Surgical repair of the right congenital diaphragmatic hernia was performed on the 23rd day oflife. Duodenal obstruction was diagnosed in the post-op period, and was surgically corrected on the 45th day of life.Key words: right congenital diaphragmatic hernia, lung hypoplasia, barotrauma, duodenal obstruction, premature neonate.Представлен клинический случай успешного этапного хирургического лечения врожденной правосторонней диафрагмальной грыжи и обструкциидвенадцатиперстной кишки у недоношенного новорожденного ребенка. Предоперационный период был осложнен баротравмой на фоне выражен-ной гипоплазии обеих легких и легочной гипертензии с восстановленным фетальным типом кровообращения и шунтированием крови справа нале-во через открытый артериальный проток. Последствия баротравмы ликвидированы дренированием плевральной полости. Состояние пациента ста-билизировано в течение 22 суток (высокочастотная осциляторная вентиляция легких, инфузия симпатомиметиков, соды и т.д.). Хирургическая кор-рекция правосторонней врожденной диафрагмальной грыжи выполнена на 23-и сутки. Дуоденальная непроходимость выявлена в послеоперацион-ном периоде. Хирургическая коррекция обструкции двенадцатиперстной кишки проведена на 45-е сутки жизни.Ключевые слова: врожденная правосторонняя диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, баротравма, обструкция двенадцатиперстной кишки,недоношенный новорожденный ребенок.Наведено клінічний випадок успішного етапного хірургічного лікування природженої правобічної діафрагмальної грижі й обструкції дванадцятипалоїкишки в недоношеної новонародженої дитини. Передопераційний період ускладнений баротравмою на тлі вираженої гіпоплазії обох легень ілегеневої гіпертензії з відновленням фетального типу кровообігу й шунтуванням крові справа наліво через відкриту артеріальну протоку. Наслідкибаротравми ліквідовані дренуванням плевральної порожнини. Стан пацієнта стабілізований протягом 22 діб (високочастотна осциляторна вентиляціялегень, інфузія симпатоміметиків, соди тощо). Хірургічна корекція правобічної діафрагмальної грижі виконана на 23-тю добу. Дуоденальнанепрохідність виявлена в післяопераційному періоді. Хірургічна корекція обструкції дванадцятипалої кишки проведена на 45-ту добу життя.Ключові слова: природжена правобічна діафрагмальна грижа, гіпоплазія легень, баротравма, обструкція дванадцятипалої кишки, недоношенановонароджена дитина

Рідкісний випадок прижиттєвої пренатальної і ранньої постнатальної діагностики двобічної хибної природженої діафрагмальної грижі в плода і новонародженої дитини

Purpose. Presented a rare clinical case of the neonate with bilateral diaphragmatic hernia, that was prenatally diagnosed on the 22nd gestation week. Bilateral congenital diaphragmatic hernia is considered incompatible with life and is the main cause of intrauterine fetal demise. I did not find any case of reported intravitam diagnosis of bilateral diaphragmatic hernia in fetus and neonate, therefore our case represents an extremely rare and interesting in the academic as well as practical point of view for obstetricians, neonatologists, pediatric surgeons, genetics and prenatal medicine specialists. Key words: congenital malformation, bilateral diaphragmatic hernias, intravitam diagnosis, neonate.Описан редкий клинический случай рождения живого ребенка с двухсторонней ложной врожденной диафрагмальной грыжей, диагностированной пренатально на 22-й неделе гестации. Считается, что двухсторонняя диафрагмальная грыжа несовместима с жизнью и является одной из основных причин внутриутробной гибели плода. В современной литературе мы не нашли ни одного случая описания прижизненной диагностики двухсторонней ложной врожденной диафрагмальной грыжи у плода и новорожденного ребенка, поэтому этот случай является исключительно редким и интересным как с научной, так и с практической точки зрения для акушеров-гинекологов, неонатологов, детских хирургов, генетиков и специалистов пренатальной диагностики и других. Ключевые слова: врожденный порок развития, двухсторонняя диафрагмальная грыжа, прижизненная диагностика, новорожденный ребенок.Описано рідкісний клінічний випадок народження живої дитини з двобічною хибною природженою діафрагмальною грижою, діагностованою пренатально на 22-му тижні вагітності жінки. Вважається, що двобічна діафрагмальна грижа несумісна з життям і є однією з основних причин внутрішньоутробної загибелі плода. У сучасній літературі ми не знайшли жодного випадку описання прижиттєвої діагностики двобічної діафрагмальної грижі в плода і новонародженої дитини, тому цей випадок є надзвичайно рідкісним і цікавим як з наукової, так і з практичної точки зору для акушерів-гінекологів, неонатологів, дитячих хірургів, генетиків, спеціалістів пренатальної діагностики та інших. Ключові слова: природжена вада розвитку, двобічна діафрагмальна грижа, прижиттєва діагностика, новонароджена дитина